Спиртовая абляция при гипертрофической кардиомиопатии

У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение многих лет, может развиться клиническая картина, идентичная таковой при ДКМП .Прекращение потребления алкоголя до того, как развилась выраженная сердечная недостаточность, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характеризуются постоянным прогрессированием заболевания. Алкоголики с выраженной сердечной недостаточностью имеют плохой прогноз, особенно тогда, когда они продолжают прием алкоголя. Менее 25 % из них живут более 3 лет. Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является полный и постоянный отказ от потребления алкоголя.. Еще одно проявление токсического действия алкоголя на сердце можно обнаружить у лиц без явных признаков сердечной недостаточности. Оно заключается в появлении повторных суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий. Это состояние, носящее название «праздничного сердечного синдрома», в типичных случаях возникает после пьяного кутежа и чаще всего проявляется мерцанием предсердий, далее — трепетанием предсердий и желудочковой экстрасистолией.

Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами

Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее существовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. При аутопсии в подобных случаях выявляют увеличение сердца, часто с пристеночными тромбами и гистологическими признаками дегенерации и фиброза миокарда. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этиологической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если последнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беременностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что, в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. При сохраняющейся кардиомегалия рекомендуется избегать повторных беременностей.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – Заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией МЖП, иногда с вовлечением в процесс свободной стенки и верхушки с дезорганизацией кардиомиоцитов и фиброзом, внутрижелудочковым градиентом давления, нарушением диастолической функции сердца и тенденцией к наступлению внезапной смерти в отсутствие других заболеваний сердца отток. Множественные патофизиологические изменения являются результатом не столько систолической, сколько диастолической дисфункции, характеризующейся увеличенной ригидностью гипертрофированной мышцы сердца. Это состояние приводит к увеличению давления наполнения и сохраняется, несмотря на повышенную сократимость левого желудочка.

Обструкция при ГКМП (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного; изменяется она даже от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (СДВ). СДВ можно обнаружить не только при гипертрофической кардиомиопатии, но и при ряде других состояний, однако при гипертрофической кардиомиопатии она имеется, как правило.

Динамическая обструкция может быть результатом трех основных механизмов: 1) увеличенной сократимости левого желудочка, что приводит к уменьшению его систолического объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения; 2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта; 3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка. Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как физическая нагрузка, введение изопротеренола, дигиталисных гликозидов, а также вмешательства, уменьшающие объем желудочка, такие как проба Вальсальвы, внезапное принятие больным положения стоя, прием нитроглицерина, амилнитрита, тахикардия могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение артериального давления при приеме фенилэфрина (мезатон), приседаниях, длительном напряжении рук, увеличение венозного возврата при подъеме нижних конечностей, увеличение объема циркулирующей крови способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Иногда гипертрофированная перегородка выбухает в . выносящий тракт правого желудочка, препятствуя тем самым изгнанию крови и из этой камеры сердца.

Наследственность в 50% случаев (мутации по крайней мере 9 генов в 4 разных хромосомах, кодирующих сократительные белки). Наследуется по аутосомно-доминантному типу

Нарушение внутриутробного развития (фетальный миокард)

Увеличение плотности кальциевых каналов®гипертрофия миокарда

Анатомо-топографические формы ГКМП

1.Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) характеризуется затрудненным оттоком крови из левого желудочка (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области из-за среднесистолического противопоставления передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и гипертрофированной перегородки, т. е. систолическое движение клапана вперед. (СДВ)

2.Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП) без изменения клапанов и без обструкции , при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть межжелудочковой перегородки по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки левого желудочка;

3.Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки

4.Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Клинические проявления. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом.Первым клиническим проявлением заболевания могут быть аритмии (ЖТ, ФЖ, ВС), которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или «около синкопе» (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока.

У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер в типичных случаях грубый; чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки( систолический шум изгнания в 3-4 м/р слева).

В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

На ЭКГ : ГТЛЖ, Q в II, III, aVF, V4-6, при массивной гипертрофия верхушки-гигантские отрицательные зубцы Т

Холтеровское мониторирование: суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий ,желудочковые э/с высоких градаций, ЖТА

Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура (силуэта) сердца. Не наблюдается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза. Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит

ЭхоКГ, ДЭхоКГ: гипертрофия базальных отделов МЖП, ­ЛП, переднесистолическое движение створок МК, средне-систолическое прикрытие АоК, ­ ФВ, ¯КДО, КСО, УО, тип наполнения гипертрофический, тип выброса гиперкинетический, градиент давления в выносящем тракте, митральная регургитация

В типичных случаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части свободной стенки левого желудочка.

Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию МЖП. При ангиографии — «лопатообразной» формы левый желудочек.( при гипертрофии верхушки левого желудочка)

Двумя типичными гемодинамическими признаками ГКМП являются повышение диастолического давления в левом желудочке вследствие нарушения его сократимости и при наличии обструкции градиент систолического давления между основной и септальной частью ЛЖПри отсутствии градиента его часто можно вызвать с помощью провокаций, например инфузий изопротеренола, ингаляций амилнитрита, пробой Вальсальвы.

Лечение. Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Применяются:

β-блокаторы (уменьшают выраженность стенокардии и синкопе)

Антагонисты кальция (верапамил ) способны повысить эластичность левого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка

Дизопирамид для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока

Кордарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных желудочковых аритмий.

Алкогольная абляция МЖП

Методы лечения обструктивной ГКМП

Спиртовая абляция МЖП

Двухкамерная DDD электрокардиостимуляция

Лучше всего избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, В-адренергических агонистов, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Показания к хирургическим методам лечения ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка

ХСН II-IV ф.кл., рефрактерная к медикаментозной терапии

Градиент давления в выходном тракте ЛЖ в покое ³ 30 мм рт. ст.

или при проведении провокационных проб ³ 60 мм рт. ст.

Толщина МЖП >17 мм

Прогноз. Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. В поздних стадиях заболевания часто развивается мерцание предсердий Менее чем у 10 % больных развивается инфекционный миокардит. Поэтому целесообразна профилактика эндокардита, особенно у больных с обструкцией в состоянии покоя и больных с митральной регургитацией. Иногда гипертрофическая кардиомиопатия может приводить к дилатации левого желудочка и его дисфункции с исчезновением градиента давления. Чаще всего больные с гипертрофической кардиомиопатией даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении умирают внезапно, особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции.

Кардиомиопатией называют структурно-функциональные поражения миокарда (сердечной мышцы) неустановленной причины. Как и многие другие болезни сердца, эта патология имеет крайне неблагоприятный прогноз: более половины всех выявленных случаев заболевания заканчиваются летальным исходом в течение 5 лет после появления первых симптомов.

С развитием технологий и появлением новых диагностических процедур шансы выявить болезнь на ранней стадии сильно возросли. Сегодня при своевременном и правильном лечении можно значительно продлить жизнь пациента. Если вы чувствуете боль в груди, одышку, быстро утомляетесь, наблюдаете у себя повышенное артериальное давление и отеки конечностей — сразу обращайтесь к кардиологу!

Цели лечения кардиомиопатии

Основными целями лечения кардиомиопатии являются:

остановка развития патологии;

снятие сопутствующих заболеванию симптомов;

предотвращение возникновения несовместимых с жизнью осложнений;

продление жизни пациента.

Чем может помочь себе больной?

Следует качественно изменить образ жизни. Необходимо отказаться от вредных привычек. Курение оказывает негативное влияние на сосуды, заставляя их сжиматься, препятствуя тем самым кровообращению внутренних органов. В таких условиях миокард получает меньше воздуха, возникает дополнительная нагрузка, которая вместе с кардиомиопатией может привести к внезапной остановке сердца.

Вредно также и употребление алкоголя. Этиловый спирт и продукты его распада негативно влияют на сердечную мышцу, постепенно разрушая ее клетки. Характерные для алкоголиков изменения в миокарде называют алкогольной кардиомиопатией. При таком заболевании происходит истощение миокарда и значительное увеличение всех сердечных камер. Эффективность кровоснабжения падает, возникает риск полной остановки сердца. Лечение алкогольной кардиомиопатии подразумевает полный отказ от алкоголя и наблюдение у врача, однако направлено оно лишь на остановку прогрессирования патологии.

При кардиомиопатии сердца необходимо соблюдение сбалансированной диеты. Полезны для больных будут продукты с большим содержанием белка, стоит исключить из рациона жареное и соленое. При ожирении следует сократить суточное потребление калорий до 2200-2500. В зависимости от формы заболевания показан отказ от физических нагрузок, рекомендованы прогулки на свежем воздухе, дыхательная гимнастика.

Как и при других заболеваниях сердца, рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, отказаться от нервной работы.

Медикаментозное лечение кардиомиопатии

Медикаментозное лечение кардиомиопатии зависит от типа патологии (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная или аритмогенная кардиомиопатия) и направлено на устранение осложнений и симптомов, вызываемых заболеванием. Во многом такая терапия схожа с лечением сердечной недостаточности.

Все лекарственные средства для лечения кардиомиопатии можно объединить в несколько групп.

Диуретики (мочегонные) – назначаются практически всем пациентам с диагнозом кардиомиопатия. Они снижают объем циркулирующей в организме крови, уменьшая таким образом нагрузку на сердечную мышцу.

Ингибиторы АПФ – назначаются для снижения артериального давления. При низком давлении уменьшается нагрузка на левое предсердие, увеличивается срок службы сердца.

Бета-блокаторы. Эта группа препаратов способствует снижению частоты сердцебиения и уменьшению силы сердечных сокращений.

Сердечные гликозиды – назначаются врачом при фибрилляции предсердий (раскоординированное сокращение предсердий), оказывают положительное воздействие при аритмии, повышают работоспособность миокарда.

Антикоагулянты – назначаются при осложнении течения кардиомиопатии образованием тромбов.

Хирургическое лечение кардиомиопатии

Специфика хирургического метода также во многом зависит от типа заболевания.

Дилатационная кардиомиопатия

Один из способов лечения дилатационной кардиомиопатии – кардиомиопластика. Для этой операции хирург берет из широчайшей мышцы спины мышечный лоскут, а затем оборачивает его вокруг сердца, таким образом частично заменяя им пораженные ткани миокарда. Во время операции устанавливается кардиостимулятор, при помощи которого синхронизируются мышечные сокращения. Кардиомиопластика помогает многим пациентам отказаться от госпитализации, увеличивает продолжительность жизни с заболеванием.

Существует также методика двухкамерной электростимуляции сердца с помощью имплантируемого электрокардиостимулятора. Операция показана пациентам с фибрилляцией предсердий и желудочков. После установки прибора улучшается внутреннее кровообращение сердца, развиваются функции желудочков.

Еще один метод лечения дилатационной кардиомиопатии – установка экстракардиального сетчатого каркаса. Такой каркас изготавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от размеров и анатомических особенностей сердца. Цель операции – препятствовать патологическому росту желудочков.

Радикальный хирургический метод, применяемый для лечения дилатационной кардиомиопатии, – трансплантация сердца. Показанием для трансплантации считаются низкие шансы выживаемости (менее 50%) в течение года. Прогноз – условно-благоприятный. Сегодня больные с донорским сердцем живут более 10 лет. Минус метода – большая очередь на пересадку. Часто на ожидание уходит несколько лет, которых нет у пациента с тяжелой стадией заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия

При лечении гипертрофической кардиомиопатии основным хирургическим методом считается чрезаортальная септальная миотомия (удаление межжелудочковой перегородки). Существуют и другие экспериментальные операции. Например, иссечение межжелудочковой перегородки из конусной части правого желудочка и метод под названием транскатетерная алкогольная септальная абляция, целью которого также является уменьшение толщины перегородки между желудочками сердца. Прогноз у таких операций условно-благоприятный.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия – самая малоизученная из всех форм заболевания. На сегодняшний день эффективного хирургического лечения этого типа заболевания не существует. Пересадка сердца также не дает результата, поскольку в донорском органе через некоторое время после трансплантации возникают те же патологические процессы. Все хирургические методы направлены на продление жизни больного: ослабленный миокард поддерживается кардиостимулятором, при нарушении функций клапанов сердца проводится их протезирование.

Аритмогенная кардиомиопатия

Для лечения аритмогенной кардиомиопатии применяется имплантация кардиостимуляторов, кардиовертеров-дефибрилляторов (автономный дефибриллятор для электрического разряда при остановке сердца), а также метод радиочастотной аблации. Во время этой операции пациенту под местной анестезией пунктируют вену (бедренную или подключичную) и через катетеры вводят в сердце электроды, которые воздействуют на некоторые его участки, вызывающие аритмию.

Также в некоторых случаях аритмогенной кардиомиопатии применяется вентрикулотомия – вскрытие желудочков сердца и трансплантация сердца.

Послеоперационная реабилитация

Восстановление после операций обычно занимает от 2-3 месяцев до полугода в зависимости от характера хирургического вмешательства. Исключением здесь является восстановление после пересадки сердца или протезирования клапанов – сроки реабилитации после этих операций значительно дольше.

Это очень важный период в лечении кардиомиопатии, поскольку при неправильных реабилитационных мерах существует вероятность возвращения симптомов заболевания. Рекомендуется сбалансированная диета, отказ от физических нагрузок, курения и алкоголя. Временно стоит воздержаться от управления автомобилем.

На протяжении всего периода реабилитации необходимо наблюдаться у кардиолога и проходить обследования. Только специалист сможет выявить развитие патологий, неисправную работу кардиостимулятора или протеза клапана сердца и вовремя предпринять меры!

Лечение кардиомиопатии в Центре патологии органов кровообращения

В Центре патологии органов кровообращения вы можете пройти полное обследование сердечно-сосудистой системы. При первых симптомах кардиомиопатии наши специалисты назначат специальные диагностические процедуры, исключающие подозрения на другие заболевания (дифференциальная диагностика). Такой подход поможет быстро поставить точный диагноз и начать своевременное лечение. Для этого наша клиника оснащена новейшим диагностическим и терапевтическим оборудованием мира: системой ударно-волновой терапии миокарда Cardiospec, аппаратом наружной контрпульсации Vamed ECP System premium, эргометрической системой General Electric, ультразвуковой системой MyLab 50 и многим другим.

Преимущество Центра патологии органов кровообращения – применение безоперационных методов терапии сердечных заболеваний: усиленной наружной контрпульсации, ударно-волновой терапии сердца, гипокситерапии и многого другого.

Все пациенты нашей клиники после терапии могут пройти реабилитационный курс и остаются под наблюдением опытных узкоспециализированных специалистов, опирающихся на опыт лучших отечественных кардиологов и зарубежных коллег. Это помогает улучшить прогноз заболевания, а также минимизирует возникновение послеоперационных осложнений.

Авторы: Thomas D. Stamos, MD, Chief, Clinical Cardiology and Associate Professor of Medicine, University of Illinois at Chicago

• Кардиомиопатии
• Обзор кардиомиопатий (Overview of Cardiomyopathies)
• Дилатационная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда желудочков с диастолической дисфункцией, но без увеличенной постнагрузки (например, из-за клапанного аортального стеноза, коарктации аорты, системной артериальной гипертензии). Симптомы включают боль в груди, одышку, обмороки и внезапную смерть. Систолический шум, увеличивающийся при пробе Вальсальвы, обычно выслушивают при обструктивном гипертрофическом типе. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или МРТ сердца. Лечение проводится бета-адреноблокаторами, верапамилом, дизопирамидом и иногда химической редукцией или хирургическим устранением обструкции пути оттока.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – частая причина внезапной смерти у молодых спортсменов. Она способна приводить к необъяснимым обмо­рокам и может быть диагностирована только при аутопсии.

Этиология

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии носит на­следственный характер. Известно по меньшей мере 1 500 различных мутаций, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования; также могут возникнуть и спонтанные мутации. Как минимум 1 из 500 человек попадают в эту категорию, фенотипические проявления заболевания могут значительно варьировать.

Приобретенная ГКМП встречается редко. Заболевание может развиваться у больных с акромегалией, феохромоцитомойи нейрофиброматозом.

Патофизиология

Патология миокарда проявляется феноменом клеточной или миофибриллярной неупорядоченности, хотя эти явление неспецифично для гипертрофической кардиомиопатии.

В наиболее распространенных фенотипах передняя перегородка и смежная верхняя стенка ниже аортального клапана заметно гипертрофированы, утолщены и при этом гипертрофия задней стенки левого желу­дочка (ЛЖ) минимальна или отсутствует совсем. Иногда возникает изолированная апикальная гипертрофия; тем не менее, может наблюдаться практически любая асимметричная форма гипертрофии левого желудочка, а у небольшой группы пациентов, была отмечена даже симметричная гипертрофия.

Около двух третей пациентов обнаруживают признаки обструкции в покое или во время физической нагрузки. Закупорка является результатом механического импеданса оттока от ЛЖ во время систолы за счет систолического переднего движения (SAM) митрального клапана. В ходе этого процесса (SAM), митральный клапан и клапанный аппарат втягиваются в выносящий тракт ЛЖ за счет эффекта Вентури (высокоскоростного тока крови), еще больше сужая выносящий тракт и уменьшая сердечный выброс. Митральная регургитация может также произойти в результате нарушения движения створок SAM митрального клапана. Эта обструкция и клапанная регургитация способствуют развитию симптомов, связанных с сердечной недостаточностью. Реже гипертрофия средней части перегородки приводит к внутриполостному градиенту на уровне сосочковых мышц.

Сократимость абсолютно нормальна, в результате этого в норме фракция выбро­са (ФВ). Позже ФВ увеличивается, поскольку желудочек имеет малый объем и опустошается почти полностью, чтобы поддержать сердечный выброс.

Гипертрофия приводит к формированию жесткой, неподатливой камеры (обычно левый желудочек), которая препятствует диастолическому наполнению, повышает конечное диастолическое давление и таким образом увеличивает легочное венозное давление. По мере увеличения сопротивления наполнению происходит снижение сердечного выброса, данный эффект усиливается при наличии любого градиента выносящего тракта. Поскольку тахикардия приводит к уменьшению времени наполнения, симптомы имеют тенденцию появляться главным образом во время физической нагрузки или при тахиаритмиях.

Коронарный кровоток может быть ухудшен, что вызывает стенокардию, обмороки или аритмии при отсутствии ИБС. Кровоток может ухудшаться, поскольку отношение плотности капилляров к количеству кардио- миоцитов нарушено (дисбаланс на уровне капилляр/миоцит) или диаметр просвета интрамуральных венечных артерий сужен вследствие гиперплазии и гипертрофии интимы и медии. Несоответствие потребности и снабжения может также присутствовать в связи с увеличением потребности в кислороде, вызванной гипертрофией и неблагоприятными условиями нагрузки.

В некоторых случаях миоциты постепенно погибают, вероятно, потому что дисбаланс на уровне капилляр/миоцит вызывает хроническую распространенную ишемию. Поскольку миоциты погибают, они замещаются диффузным фиброзом. В этом случае гипертрофированный желудочек с диастолической дисфункцией постепенно расширяется и развивается систолическая дисфункция.

Инфекционный эндокардит может ос­ложнить гипертрофическую кардиомиопатиюиз-за аномалии митрального клапана и быстрого тока крови через выносящий тракт во время ранней систолы. Поздним осложнением иногда является атриовентрикулярная блокада.

Клинические проявления

Как правило, симптомы появляются в возрасте 20–40 лет и связаны с физичес­кой нагрузкой, но признаки могут быть очень вариабельны. Они включают боль в грудной клетке (обычно напоминающую типичную стенокардию), одышку, сердцебиение и обмороки. Поскольку систолическая функция сохраняется, пациенты редко жалуются на утомляемость. Причина большинства симптомов – аномальная диастолическая функция. У больных с обструкцией выносящего тракта, дифференциация симптомов в связи с обструкцией с симптомами, которые вызваны аномальной диастолической функцией, может быть затруднена.

Обморок может возникнуть во время физической нагрузки вследствие усиления обструкции на фоне повышения сократимости или вследствие неустойчивой желудочковой или предсердной аритмии. Обморок является маркером повышенного риска внезапной смерти, которая предположительно возникает вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Артериальное давление и частота сердечных сокращений обычно нормальны, симптомы повышенного венозного давления встре­чаются редко. При обструкции выносящего тракта может быть виден пульс на сонных артериях. Верхушечный толчок может быть выраженным из-за гипертрофии ЛЖ. Часто присутствует 4-й сердечный тон (S₄), связанный с мощным предсердным сокра­щением на фоне слабо податливого ЛЖ в позднюю диастолу.

У больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии, можно услышать систолический шум изгна­ния, который не проводится на шею. Этот шум слышен лучше всего по левому краю груди­ны в 3-м или 4-м межреберном промежутке. Шум митральной регургита­ции из-за изменения конфигурации мит­рального клапана можно услышать на верхушке сердца. Шум изгнания выходного отдела левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии может усиливаться при пробе Вальсальвы (которая уменьшает веноз­ный возврат и диастолический объем ЛЖ), при снижении аортального давления (например, нитроглицерином) или во время сокращения после экстрасистолы (которая увеличивает градиент давления выходного отдела). Надавливание увеличивает аортальное давление, таким об­разом уменьшая интенсивность шума.

Диагностика

Клинические данные (синкопальное состояние или шум)

Эхокардиография и/или МРТ

Предположительный диагноз ставят на основании типичного шума и симптомов. Подозрение усиливается, если пациент имеет в анамнезе необъяснимые обмороки или в семейном анамнезе необъяснимые внезапные смерти. Беспричинный обморок у молодых спортсменов должен всегда повлечь за собой обследование для исключения ГКМП. Гипертрофическую кардиомиопатию необходимо отличать от аортального стеноза и ишемической болезни сердца, которые могут сопровождаться схожими симптомами.

Выполняют ЭКГ, двухмерную эхокардиографию и/или МРТ (оптимальные неинвазивные исследо­вания). Рентге­нографию грудной клетки выполняют часто, но обычно она не показывает патологичес­ких изменений, поскольку отсутствует расширение желудочков (хотя левое пред­сердие может быть увеличено). Больных с обмороком или стойкими аритмиями необходимо обследовать в условиях стационара. Тест с физической нагрузкой и холтеровское мониторирование могут быть информативны у больных, отнесенных к группе высокого риска, хотя точная идентификация таких пациентов затруднительна.

При ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии ЛЖ (например, зубец S в отведении V₁ плюс зубец R в отведении V₅ или V₆ > 35 мм). Очень глубокие септальные зубцы Q в отведениях I, aVL, V₅ и V₆ часто обнаруживаются при асимметричной гипертрофии перегородки, при гипертрофической кардиомиопатии иногда присутствует комплекс QRS в отведениях V₁ и V₂, имитирующий перенесенный ранее септальный инфаркт миокарда. Зубец Т обычно не соответствует норме, наиболее часто обнаруживается глубокий симметричный отрицательный зубец Т в отведениях I, aVL, V₅ и V₆. Часто встречается депрессия сегмента ST в тех же отведениях (особенно при апикальной облитерирующей форме). Зубец Р большинстве случаев широкий, расширенный и зазубренный в отведениях II, III aVF II, III и aVF, а в отведениях V₁ и V₂ двухфазный, что указывает на гипертрофию левого предсердия. Повышен риск развития феномена предвозбуждения при синдроме Вольффа-Паркинсона-Уайта, который приводит к аритмии. Часты блокады ножек печка Гиса.

Двухмерная допплеровская эхокардиография помогает дифференцировать формы кардиомиопатии ( Формы кардиомиопатии), измерить выраженность гипертрофии и определить степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. Это исследование особенно значимо для контроля эффективности медикаментозно­го или хирургического лечения. При выраженной обструкции выносящего тракта иногда отмечают закрытие аортального клапана в середине систолы.

Катетеризацию сердца обычно вы­полняют только при планируемом инва­зивном лечении. Обычно в венечных артериях не выявляют существенного стенозирования, но пожилые больные могут также страдать ИБС.

Генетические маркеры не влияют на лечение или выявление лиц с высоким риском развития данной патологии. Однако генетическое тестирование может быть полезным для скрининга членов семьи.

Прогноз

В целом ежегодная летальность со­ставляет около 1% у взрослых; у детей этот показатель еще выше. Хроническая сердечная недостаточность встречается реже. Смерть обычно внезапная, и именно внезапная смерть бывает самым частым осложнением. Более высокий риск внезапной сердечной смерти обусловлен наличием следующих факторов риска:

Семейная история внезапной сердечной смерти вследствие гипертрофической кардиомиопатии

Необъяснимый недавний обморок

Множественная повторяющаяся нестойкая желудочковая тахикардия (на амбулаторной ЭКГ)

Гипотензия либо снижение артериального давления в ответ на физическую нагрузку

Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина ≥ 30 мм)

Обширное и диффузное позднее усиление контрастности гадолиния на МРТ

Лечение

Блокаторы кальциевых каналов, которые ограничивают ЧСС и обладают отрицательным инотропным действием

Требуется избегать терапии нитратами, диуретиками и ингибиторами АПФ

При необходимости антиаритмические препараты (например, дизопирамид, амиодарон)

Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора и некоторые хирургические процедуры, направленные на абляцию миокарда

Лечение зависит от фенотипа. У пациентов без обструкции обычно стабильное клиническое течение без существенных симптомов, хотя присутствуют некоторые симптомы сердечной недостаточности вследствие диастолической дисфункции. Бета-блокаторы и замедляющие ЧСС блокаторы кальциевых каналов с незначительным сосудорасширяющим эффектом (например, верапамил) в качестве монотерапии или в комбинации составляют основу терапии. Замедляя частоту сердцебиений, они увеличивают диасто­лический период наполнения, который может увеличивать наполнение левого желудочка у пациентов с диастолической дисфункцией. Однако долгосрочная эффективность такой терапии не доказана.

У больных с обструктивным фенотипом, в дополнение к попыткам улучшения диастолической функции, лечение направлено на уменьшение градиента выносящего тракта. Не дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы, и дизопирамиды уменьшают градиент выносящего тракта благодаря своим отрицательным инотропным эффектам. Дизопирамид представляется наиболее эффективным для пациентов с градиентом давления в состоянии покоя, тогда как бета-блокаторы являются более подходящими для ослабления градиента, который возникает во время физических нагрузок.

Пациенты, которые продолжают испытывать симптомы, связанные со значительными градиентами выносящего тракта (≥ 50 мм рт. ст.), несмотря на медикаментозную терапию, являются кандидатами для инвазивного лечения. Миомэктомия, выполненная в специализированном центре, имеет низкую оперативную смертность с отличными результатами, что делает ее предпочтительным видом терапии у таких больных. Чрескожная катетерная спиртовая септальная абляция является альтернативой хирургическому лечению у пациентов пожилого возраста и пациентов с высоким риском осложнений при хирургическом вмешательстве.

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ, АРА II), уменьшают размеры камер сердца и усугубляют симптомы ГКМП. Вазодилататоры увеличивают градиент выносящего тракта и вызывают рефлекторную тахикардию, которая еще больше ухудшает диастолическую функцию желудочка. Инотропные препараты (например, сердечные глико- зиды, катехоламины) усугубляют обструкцию пути оттока, не уменьшая высокое конечное диастолическое давление, и могут вызвать нарушения ритма.

В случае возникновения обмороков, внезапной остановки сердца, а также если аритмия подтверждена с помощью ЭКГ или 24-часовым амбулаторным мониторированием, обычно проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Единое мнение относительно необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора у больных без обмороков, внезапной остановки сердца или желудочковых аритмий отсутствует. Как правило, считается, что введение ИКД следует рассматривать у пациентов с признаками высокого риска, которые включают в себя семейный анамнез преждевременной внезапной остановки сердца, толщину стенки ЛЖ > 3 см, патологическое артериальное давление в ответ на нагрузочный тест (снижение систолического давления > 10 мм рт. ст.), градиент обструкции оттока левого желудочка > 50 мм рт. ст., или отсроченное усиление контраста на МР-томографии сердца. Занятия соревновательными видами спорта противопоказано, поскольку многие случаи внезапной смерти происходит во время увеличения нагрузки.

Лечение в фазе расширения и застоя при гипертрофической кардиомиопатии проводят так же, как лечение дилатационной кардиомиопатии с преобладающей систолической дисфункцией.

Генетическое консультирование показано пациентам с асимметричной септальной гипертрофией.

Основные положения

Гипертрофическая кардиомиопатия обычно связана с одной из многочисленных генетических мутаций, которые вызывают различные виды желудочковой гипертрофии, ограничивающих наполнение (т.е. вызывают диастолическую дисфункцию), а иногда и препятствуют оттоку из ЛЖ.

Коронарный кровоток может быть нарушен даже при отсутствии атеросклероза коронарных артерий из-за неадекватной плотности капилляров, сужения интрамиокардиальных коронарных артерий, медиальной гиперплазии и гипертрофии

В молодом возрасте пациенты могут испытывать боль в груди, одышку, сердцебиение, обмороки. Иногда отмечаются случаи внезапной смерти, как правило вызванной напряжением.

Выполнение эхокардиографии и, по возможности, МРТ для лучшей визуализации аномалий миокарда.

Назначают β-блокаторы и/или блокаторы кальциевых каналов (обычно верапамил), снижающие ЧСС, с целью уменьшения сократительной способности миокарда и замедления ЧСС; таким образом продлевается время диастолического наполнения и снижается степень обструкции оттока.

Следует избегать применения нитратов и других препаратов, снижающих преднагрузку (например, диуретиков, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II), поскольку они уменьшают размер ЛЖ и ухудшают функцию ЛЖ.

Разместить ИКД у пациентов с синкопальными состояниями или внезапной остановкой сердца.

Пациентам, у которых симптомы сохраняются несмотря на проводимую медикаментозную терапию, показаны хирургическая миэктомия или спиртовая септальная абляция.

Последний полный пересмотр/исправление Январь 2017 выполнен: Thomas D. Stamos, MD