Болезнь бадда киари что это такое

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий тромбофлебит;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
• отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• КТ;
• МРТ;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

• лекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
• мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
• антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
• глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Синдром Бадда-Киари приводит к полному закрытию большой печеночной вены. Лечение заболевания является успешным, если расстройство диагностировано на ранней стадии. Методы терапии зависят от причины и тяжести болезни и существующих осложнений.

Этиология

Болезнь и синдром Бадда Киари — это редкое заболевание, связанное с изменениями кровотока в печени из-за уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. В этом состоянии кровь не может вытекать из печени и возвращаться к сердцу из-за закупорки в печеночных венах. Это расстройство также известно под другими названиями, такими как обструкция печеночной вены и венозно-окклюзионная болезнь печени. Сгустки или врожденные перепонки возникают на стыке этих сосудов с большой веной, которая переносит кровь из нижней части тела в правую верхнюю камеру сердца. Заболевание может начаться постепенно или внезапно.

Симптомы, связанные с синдромом Бадда Киари, включают боль в верхней правой части живота, аномально большую печень. А также скопление жидкости в брюшной полости между двумя слоями мембраны, которая выстилает желудок. Дополнительные состояния, которые связаны с расстройством, включают тошноту, рвоту и аномально большую селезенку.

Степень тяжести расстройства зависит от места и количества пораженных вен. Этиология заболевания смешанная и разнообразная. Большинство случаев возникает в результате тромбоза в печеночных венах. Однако 25% происходит из-за внешнего сжатия, которое приводит к обструкции. Это редкое заболевание, которое может встречаться как у детей, так и у взрослых.

Большая часть случаев имеет тенденцию затрагивать людей в возрасте от двадцати до сорока лет. Женщины имеют более высокий риск заболевания по сравнению с мужчинами.

Классификация

Классические признаки болезни такие, как боль в животе, асцита и гепатомегалия наблюдается у большинства пациентов с заболеванием. Если у печени было время для развития декомпрессии, пациенты могут быть бессимптомными или иметь незначительные симптомы. Однако по мере развития синдрома он может привести к печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Болезнь Бадда-Киари может быть первичной — врожденная обструкция перепонками или диафрагмами и вторичной, вызвана несколькими причинами.

Заболевание имеет 2 клинических формы, связанных с течением болезни:

Хроническая обструкция оттока, развивающаяся в течение недель или месяцев, может не иметь симптомов, пока не прогрессирует. Вызывает усталость, боль в животе и гепатомегалию. Отек нижних конечностей и асцит могут возникнуть в результате венозной обструкции даже при отсутствии цирроза печени. Может развиться цирроз печени, приводящий к кровотечению из варикозно расширенных вен, массивному асциту, спленомегалии или их комбинации.

Причиной острого состояния является тромбоэмболия печеночной или нижней полой вены. Острая обструкция вызывает усталость, боль в правой верхней части тела, тошноту, рвоту, легкую желтуху, болезненную гепатомегалию и асцит. В течение нескольких дней возможно накопление жидкости в брюшной полости. Нередко сопровождается тромбозом воротной вены и, как следствие, отеком нижних конечностей, расширением сосудистой венозной сети живота.

Виды синдрома Бадда-Киари, в зависимости от места сужения венозного сосуда:

• тип 1 — блокада нижней полой и вторичной печеночной вены;
• тип 2 — закупорка крупных печеночных вен;
• тип 3 — обструкция мелких сосудов печени.

Заключительной стадией развития синдрома Бадда-Киари является необратимое расширение нижней и воротной вены. Состояние сопровождается кровотечением, закупоркой брюшины и тромбами, а также тромбозом сгустка крови. У пациентов с асцитом может развиться перитонит. Если причиной синдрома стало слияние мембран сосуда, можно ожидать возникновение рака печени в 30-45% случаев.

Читайте также

Отличие болезни от синдрома

Синдром или болезнь Бадда-Киари называют блокировкой вен, которые снабжают печень в области ее слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызвана первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенным тромбозом и воспалением сосудов и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от болезни. Отличающиеся по причине развития и симптоматике, они возникают при нарушении кровообращения в печени.

Болезнь — первичное вено-окклюзионное заболевание, тромбоз и последующая окклюзия печени, а также аномалии печеночных вен, приводящие к нарушениям кровотока в печени. Синдром является вторичным приступом печеночного кровотока при ряде патологий, не связанных с изменениями кровеносных сосудов печени.

1. Болезнь Бадда Киари, является характерной и потенциально фатальной формой повреждения печени, которое происходит при вторичном поражении сосудов на фоне сопутствующей патологии. Заболевание проявляться в острой, подострой или хронической форме, сопровождается болью в брюшной полости и отеком. А также признаками портальной гипертензии и различной степени повышения уровня фермента в сыворотке и желтухой. Чаще всего это происходит у пациентов с расстройством свертывания крови, например у беременных или у тех, кто имеет опухоль. А также хроническое воспалительное заболевание, нарушение свертываемости крови и инфекция.
2. Синдром Бадда-Киари, является редкой, но значительной причиной печеночной дисфункции. Во всем мире частой причиной обструкции венозного оттока в печени является тромбоз печеночных вен, вторичный по отношению к наследственному или приобретенному состоянию гиперкоагуляции.

Причины, механизм развития и классификация

Точная причина приблизительно 70% всех случаев болезни неизвестна. Приблизительно 10% людей с синдромом имеют полицитемию вера. Симптомы развиваются из-за закупорки вен, которые переносят кровь из печени в сердце. Тромбоз происходит из-за свертывания или чрезмерного роста волокнистой ткани в венах. Другими выявленными причинами могут быть воздействие радиации, мышьяка, травмы, заражение крови, рак или некоторые лекарства от химиотерапии.

Развитие болезни возникает, когда сгусток сужает или блокирует печеночные вены, которые выводят кровь из печени. Поскольку кровоток из печени затруднен, кровь накапливается в печени, вызывая ее увеличение. Селезенка также может увеличиваться. Этот застой вызывает повышение артериального давления в воротной вене, которая несет кровь в печень. Это повышенное давление, называемое портальной гипертензией, может привести к варикозному расширению вен в пищеводе. Портальная гипертензия, плюс набухшая и поврежденная печень, приводит к накоплению жидкости в брюшной полости. Почки способствуют асциту, вызывая задержку соли и воды.

Сгусток может расширяться и блокировать полую или большую вену, переносящие кровь из нижних частей тела, включая печень, к сердцу. Варикозное расширение вен в области живота у поверхности кожи может развиваться и становиться видимым. В итоге, происходит серьезное рубцевание печени (цирроз).

В 25-30% случаев причина заболевания не может быть определена, эта патология называется идиопатической.

Симптомы

Диагноз можно поставить несколькими способами, наблюдая характерные симптомы в сочетании с магнитно-резонансной томографией или биопсией печени, которые помогают исключить гипотезу о других заболеваниях.

Основными признаками синдрома являются:

• гепатомегалия или увеличение печени;
• асцит или ненормальный сбор жидкости в брюшной полости;
• боль в животе.

Обструкция печеночной вены затрудняет нормальное вытекание крови из печени, что приводит к ее увеличению из-за накопления крови. Это также может вызвать увеличение селезенки и сильное кровотечение пищевода.

Другие симптомы болезни включают:

• отек брюшной полости;
• усталость;
• опухшие лодыжки;
• повышенные ферменты печени;
• кома;
• желтуха;
• печеночная энцефалопатия или нарушение работы головного мозга;
• лактоацидоз — избыток молочной кислоты;
• Печеночная недостаточность из-за цирроза или рубцевания печени;
• выдающаяся коллатеральная вена;
• тошнота;
• рвота кровью;
• кожные язвы;
• серьезное повреждение клеток печени.

Когда закупорка является серьезной, начало расстройства может быть внезапным и сопровождаться сильной болью. Если болезнь хроническая, признаки заболевания могут быть постепенными. В некоторых случаях возникают необычные отеки из-за ненормального накопления жидкости в тканях ног.

Диагностика

Диагноз синдрома ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни и различных медицинских тестов. Признаки увеличения печени могут быть обнаружены во время физического осмотра.

Диагностические тесты, используемые для этой цели, включают:

1. Анализы крови, чтобы определить, правильно ли работает орган.
2. УЗИ печени.
3. МРТ и КТ брюшной полости, которые проводятся для выявления любых нарушений в работе организма.

Биопсия печени — еще одна полезная диагностическая процедура. Во время этого процесса врач берет небольшой образец ткани печени для обследования. Любое повреждение ткани может быть легко распознано этим исследованием.

Катетеризация печеночной вены также проводится для определения наличия нарушений. В этом тесте в тело вводится катетер для исследования печеночных вен. Небольшой инструмент, прикрепленный на кончике катетера, помогает врачам измерять кровяное давление в печеночных венах.

Читайте также

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари является сложным и зависит от клинических данных и основного заболевания. Медикаментозная терапия с применением разжижающего кровь препарата может быть достаточной при своевременно установленном синдроме Бадда-Киари. Кроме того, эту форму терапии можно сочетать с исследованиями сосудистых катетеров. Полые трубки используют для открытия печеночных вен или создания коротких замыканий с помощью специальных решетчатых протезов сосудов.

Расширение пораженных вен может ослабить давление на стенки сосуда. В некоторых случаях синдром Бадда Киари можно лечить хирургическим путем, перенаправляя кровоток из одной вены в другую (шунтирование). В других случаях заблокированную вену очищают, а затем в нее вставляют тонкий стержень для поддержания кровотока. В серьезных случаях может потребоваться пересадка печени. Если не лечить, может произойти усиление печеночной недостаточности из-за фиброза и возможная смерть.

Полное выздоровление от синдрома Бадда-Киари невозможно. Медикаментозная терапия и хирургические методы в комплексе продлевают жизнь больного с хронической формой до 10 лет, но они неэффективны при острых заболеваниях.

Консервативное лечение

Целью лечения заболевания является поддержание работы печени. Врачи вначале определяют точную область, где затруднен кровоток. Тяжесть синдрома зависит от того, где находится сгусток и количество пораженных вен. Препараты против свертывания крови, такие как урокиназа, иногда используются для лечения людей, которые испытывают внезапное начало сгущения в печеночных венах. Пациенты должны сначала лечиться гепарином, а затем варфарином для коррекции коагуляции. Эти препараты используются только для лечения этого заболевания на ранней стадии, так как они не действуют, как только образуются тромбы.

Применение высоких доз преднизолона, также может быть назначено. Лекарства, которые препятствуют свертыванию крови, такие, как гепарин, могут быть полезны для лечения пациентов с заболеванием. Врачи могут порекомендовать местный тромболизис, который полезен для растворения тромбов. Системный тромболизис обычно не рекомендуется, так как считается, что это лечение с высокой степенью риска.

Радиологи будут использовать рентгеновские методы, чтобы непосредственно исследовать артерии и вены, чтобы определить местонахождение сгустка. Эти процедуры включают в себя введение катетера в кровеносный сосуд через легкодоступную вену на руке, шее или паху. Затем через катетер вводят краситель, чтобы осветить кровеносные сосуды и их было легче увидеть в рентгеновских лучах. В некоторых случаях сканирование показывает, что блокируется только концевая часть вены и что большая часть вены остается чистой.

В других случаях, когда вена более заблокирована, врачам нужно будет попасть в нее через трубку, вставленную в печень из живота. Как только трубка попадает в закупорку, врачи могут удалить сгусток и открыть вену. Это называется венопластика или ангиопластика. Если сгусток в печеночных венах образовался недавно и его трудно удалить, катетерную трубку можно оставить на день или два. Это даст возможность препаратам, вызывающим сгусток, избавиться от него. Когда венопластика успешна, это приводит к улучшению общего состояния пациента.

Хирургическое лечение

Людям, страдающим этим заболеванием, часто требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормальной работы печени. Конкретный метод, который будет использоваться, определяется в зависимости от нахождения сгустков крови и различных других факторов. Многие другие хирургические методы также используются для этого лечения. Трансплантация печени проводится для увеличения жизни пациентов, которые в противном случае не доживут до шести месяцев.

Другие радиологические вмешательства, выполняемые для лечения пациентов с этим типом заболевания печени, включают:

1. Портосистемные шунты.
2. Баллонная ангиопластика.
3. Трансюгулярный, портосистемный шунт.
4. Хирургические шунты.

Тем не менее, вероятность успеха этих операций отличается от одного пациента к другому. Эти хирургические процедуры могут быть эффективными, однако существует риск, что они могут создать дополнительную проблему. Шунты означают, что через печень проходит меньше крови для очистки от токсинов. Как следствие, существует риск, что эти токсины будут накапливаться, и это может вызвать состояние, называемое печеночной энцефалопатией.

Пересадка печени рекомендуется только в том случае, если другие методы лечения уже не помогают, и жизни угрожает болезнь конечной стадии.

Трансплантация органа может потребоваться, когда:

• печень перестает выполнять все свои функции адекватно;
• шунтирующие процедуры не могут предотвратить дальнейшее ухудшение здоровья.

После установления шунта, существует повышенный риск заражения. Важным является регулярное мытье, особенно в зоне поражения. Умеренные занятия спортом на свежем воздухе и здоровое питание могут способствовать восстановлению.

Профилактика

Синдром Бадда-Киари является чрезвычайно редким и потенциально смертельным заболеванием. Ранняя диагностика наряду со своевременным лечением важна для обеспечения относительно долгой и нормальной жизни пациентов. Не существует способа обеспечить профилактику этого заболевания. Тем не менее, скрининг и генетическое обследование членов семьи пациентов с болезнью, поможет понять риск развития синдрома. Этот процесс необходим тем, у кого диагностировано тромбофильное расстройство и семейная история болезни Бада Киари.

Правильное питание важно для устранения симптомов и предотвращения дальнейшего повреждения печени. Соблюдение диеты с низким содержанием соли для поддержания отрицательного баланса натрия помогает контролировать асцит. Заболевание можно предотвратить только условно. Пациенты, склонные к синдрому из-за предшествующего заболевания, такого как тромбоз, рак или гепатит, должны регулярно проходить обследования. Необходимо не нагружать печень, например, чрезмерным употреблением алкоголя или лекарствами.

Читайте также

Осложнения и прогноз

Заболеваемость и смертность при синдроме Бадда-Киари связаны с осложнениями печеночной недостаточности и асцита. Но могут также зависеть от типа сопутствующего основного заболевания, если оно есть.

Если болезнь не лечится, у пациента могут возникнуть следующие осложнения:

1. Печеночная недостаточность с энцефалопатией или без нее.
2. Варикозное расширение вен пищевода.
3. Гепаторенальный синдром.
4. Портальная гипертензия.
5. Бактериальный перитонит.
6. Острая печеночная декомпенсация после шунтирования.
7. Гипертрофия хвостатой доли.
8. Злокачественная опухоль.
9. Тромбоз воротной вены.

Бактериальный перитонит всегда вызывает беспокойство у пациента с асцитом, особенно если проводится парацентез. Осложнения могут быть в связи с применяемой терапией например, тромболитиками. Смертность может быть высокой у пациентов с молниеносной печеночной дисфункцией.

Естественное течение болезни очень тяжелое, менее 10% пациентов живут более 3 лет без лечения. В настоящее время, когда диагноз ставится быстро и лечение начинается немедленно, успех составляет 90% случаев. Долгосрочный прогноз зависит от связанных факторов риска тромбоза.

Пациенты с хроническим синдромом Бадда-Киари подвержены риску возникновения рака печени и, следовательно, должны пройти тест с сывороточным альфа-фетопротеином.

При наличии синдрома Бадда-Киари необходимо искать основное заболевание, такое как нарушения кроветворной системы, врожденные нарушения коагуляции или сосудистые аномалии. Лечение является сложным, и выбор правильного медицинского подхода зависит от состояния. Без лечения болезни могут развиться типичные осложнения портальной гипертензии с хронической печеночной дисфункцией. Большинство пациентов умирают от осложнений кровотечения портальной гипертонии.

• Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари
• Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари
• Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари
• Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари
• Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари
• Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари – вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует Болезнь и синдром Бадда-Киари

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение – наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.