Геморрагический васкулит кожно суставная форма

Геморрагический васкулит – это системное заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Болезнь чаще встречается в детском возрасте, до 14 лет, но заболеть могут лица всех возрастных групп, в том числе и взрослые. Синонимами геморрагического васкулита являются – синдром Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая или геморрагическая пурпура. Пик заболеваемости приходится на поздний осенне-зимний и ранний весенний периоды.

Причины геморрагического васкулита

До конца причина заболевания геморрагическим васкулитом не установлена. Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой неестественную реакцию иммунной системы организма, когда иммунная система поражает кровеносные сосуды в ответ на бактериальную или вирусную инфекцию. К наиболее частым предрасполагающим факторам относят стрептококковые ангина, вызванные β-гемолитическим стрептококком группы А, обострение хронического тонзиллита, отиты, цитомегаловирусные инфекции, кариес зубов и др.). Провоцирующими факторами развития заболевания могут быть переохлаждение, аллергия (пищевая, холодовая), вакцинация (особенно на фоне обострения хронического очага инфекции), укусы насекомых, паразитарные инвазии и многое другое.

Геморрагический васкулит может также появиться на фоне приема лекарственных препаратов, в основном антибиотиков (эритромицин, цефазолин, цефабол) в результате токсического действия больших доз лекарств, принимаемых длительное время, либо в результате повышенной чувствительности организма к определенному препарату. Но в большинстве случаев причину возникновения аллергической пурпуры врачам выяснить не удается.

Для развития данного заболевания обычно требуется наследственная предрасположенность, склонность к аллергиям, частые инфекционные заболевания и применение различных лекарственных препаратов.

Геморрагический васкулит в Международной классификации болезней мкб обозначается D69.0 – Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит – фото

Геморрагический васкулит – фото (по клику фотография будет увеличена).

Симптомы геморрагического васкулита

В половине случаев геморрагический васкулит начинается с симптомов умеренной или выраженной интоксикации: головной боли, слабости, недомогания, повышения температуры тела до субфебрильных или фебрильных цифр, однако возможно отсутствие подъема температуры. Болями в области голеностопных и коленных суставов и высыпаниями на ногах.

Сыпь имеет геморрагический характер, то есть возникает в результате кровоизлияний в кожу, так как циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) повреждают микрососуды, в сосудистой стенке возникают асептическое (то есть без участия микробов) воспаление, деструкция (разрушение), тромбирование микрососудов и разрыв капилляров.

Симптомы геморрагического васкулита зависят от его формы. Различают следующие формы геморрагического васкулита:

• Кожную (простую). Для данной формы характерно появление мелкой красной сыпи или пурпуры (похожие на укусы комаров или волдыри) с размером высыпаний от 3 до 10 мм, которая не чешется или сопровождается легким зудом. Кровоизлияния возвышаются над поверхностью кожи, их можно легко почувствовать при пальпации и появляются они симметрично на разгибательных поверхностях нижних конечностях (на ногах под коленками, в районе стоп), ягодицах. Затем она становится мелкопятнистой и перестает быть пальпируемой. Сыпь при васкулите не появляется на лице, ладонях, практически не наблюдается на туловище и руках. При надавливании сыпь не исчезает, не бледнеет.
• Суставную. Суставная форма часто возникает одновременно с кожной или за несколько дней или часов раньше высыпаний. При этом ребенок жалуется на боли под коленками и в области голеностопа, эти участки сопровождаются отечностью с появлением кровоподтеков (синяков). Ребенок не может ни ходить, ни стоять.
• Абдоминальную. Боли в животе наблюдаются у 1/3 больных и носят чаще схваткообразный характер, протекая по типу кишечных колик. Боль эта обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брюшину. При этом ребенок не может четко указать, где болит живот. Боли в животе зачастую появляются раньше кожных высыпаний, что сильно затрудняет постановку правильного диагноза и часто ребенка госпитализируют в отделение хирургии с диагнозом «острый живот» с подозрением на острый аппендицит. У взрослых абдоминальная форма наблюдается реже.
• Почечную. Геморрагический васкулит с поражением почек протекает как острый гломерулонефрит с гематурией (кровь в моче) и протеинурией (белок в моче). Поражение почек может возникнуть не сразу, а через 1-4 недели после начала болезни.
• Смешанную. Когда отмечается сочетание всех или нескольких форм, например, кожно-суставно-абдоминальной.

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита:

• пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
• суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 75%;
• абдоминальный синдром (боли в животе) — 65%;
• поражение почек — 35-40%.

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Диагноз геморрагического васкулита

Диагноз геморрагического васкулита в ряде случаев может представить затруднение, если первыми симптомами заболевания становятся боли в суставах и боли в животе. Поражение кожи (наличие сыпи на ногах и ягодицах) наблюдается у всех больных геморрагическим васкулитом и является обязательным критерием для диагностики. Без двусторонних кожных геморрагических высыпаний на нижних конечностях диагноз геморрагический васкулит НЕ ставится.

В крови наблюдается повышенное СОЭ, повышенная концентрация С-реактивного белка и фибриногена, тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Всех детей с геморрагическим васкулитои (любой формы) и вне зависимости от степени тяжести госпитализируют в гематологическое отделение.

Специфической терапии васкулита не существует, в первую очередь лечение направленно на купирование развившихся клинических симптомов, на достижение ремиссии, на профилактику обострений. Лечение зависит от степени тяжести и характера течения заболевания. Пациентам с признаками геморрагического васкулита в острой фазе необходимо строго соблюдать постельный режим, гипоаллергенную диету. Им назначается антикоагулянтная терапии.

Постельный режим. Строгое ограничение двигательной активности назначается на весь период болезни до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима возможны повторные высыпания, так называемая «ортостатическая пурпура». Через 5-7 дней после последних высыпаний режим постепенно становится менее строгим. Соблюдение постельного режима в среднем составляет 3-4 недели. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму.

Антикоагулянтная терапия. При геморрагическом васкулите назначают препараты, препятствующие свертыванию крови, так называемые антикоагулянты. Основной препарат — гепарин, который детям вводят подкожно в область живота. Доза и длительность применения препарата определяются врачом исходя из клинической формой болезни.

Антиагреганты – препараты уменьшающие тромбообразование, такие как курантил (дипиридамол) или трентал (пентоксифиллин).

Гормоны используются в наиболее тяжелых случаях с поражением почек. Показаниями к назначению глюкокортикоидов (гормонов), таких как преднизолон являются упорное волнообразное появление кожной сыпи, непроходящие боли в животе, нефрит.

Сосудоукрепляющие средства. Часто назначаются препараты, такие как аскорутин, для укрепления сосудистой стенки, хотя убедительных доказательств их эффективности пока нет.

Антигистаминные препараты показаны детям-аллергикам, имеющим пищевую, лекарственную или бытовую аллергию в анамнезе.

Антибиотики. Антибактериальная терапия показана в начале заболевания, если в развитии геморрагического васкулита имел значение инфекционный фактор, либо при рецидивирующем течении болезни, обусловленном обострением очагов хронической инфекции (хронический тонзиллит, аденоиды, отит и т.д.);

Плазмаферез (плазмофорез) показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез назначают для очищения крови от иммунных комплексов, токсинов, бактерий, которые разрушают стенки кровеносных сосудов, способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию.

В качестве симптоматического лечения проводят санацию очагов хронической инфекции, лечение сопутствующих заболеваний, дегельминтизацию (очищение организма от глистов, лечение лямблиоза, кариеса зубов и т.п.

Геморрагический васкулит – диета

Соблюдение диеты при геморрагическом васкулите является обязательным условием лечения. При резко выраженных болях в животе (абдоминальном синдроме с расстройством стула, кишечным кровотечением) на несколько дней назначают стол № 1 с последующим переводом ребенка на стол №5. При нефротическом варианте детям назначают бессолевую диету с ограничением белка – стол №7.

Диета после перенесенного геморрагического васкулита у детей заключается в исключении из рациона определенных продуктов питания. Блюда рекомендуется готовить в отварном, запеченном, тушеном, но не жареном виде. Подавать еду следует в жидком или кашицеобразном состоянии. Потребление поваренной соли необходимо сократить.

После достижения ремиссии ребенок, переболевший васкулитом, в течение года должен соблюдать гипоаллергенную диету. Затем, с разрешения врача-гематолога ребенку начинают постепенно расширять меню, вводя в рацион по одному исключенному ранее из рациона продукту. Следующий пищевой продукт вводится не раньше, чем через пять-семь дней после предыдущего.

Фрукты и ягоды

Исключается: цитрусовые, хурма, смородина всех сортов, клубника, земляника, красные яблоки, ананасы, манго, абрикосы, персики, гранаты, красный виноград.

Разрешается: яблоки зеленых сортов (Семиренко, Антоновка, Гренни Смит) в первое время только запеченные, бананы, груши.

Овощи

Исключается: перец красный, свёкла, морковь, томаты, зимние огурцы/

Разрешается: капуста (тушенная, отварная, на пару), перец зеленый, картофель, кабачки, цветная капуста.

Исключается: яйца в любом виде и их содержащие продукты (макароны, изделия из теста с большим содержанием яиц), майонез.

Молочные продукты

Исключается: молоко, сгущенное молоко, йогурты с добавками, глазированные сырки, творожная масса, любые молочные продукты с добавками, мороженное, все виды сыра, брынза.

Разрешается: каши варить на воде с добавлением в конце сливок, йогурты без добавок, творог в виде запеканки, кефир, простокваша, ряженка.

Мясо, рыба

Исключается: курица, свинина, крепкие мясные бульоны, колбасные изделия, ветчина, сосиски, все морепродукты (креветки, крабы, раки, мидии и т.п.), любая рыба, икра.

Разрешается: индейка, кролик, говядина нежирная, баранина.

Кондитерские изделия

Исключается: конфеты любые, шоколад, торт, пирожные, пряники, мёд.

Разрешается: вафли сухие без начинки (для торта), сухари, бублики, баранки без добавок и ароматизаторов, хлебцы (не витаминизированные).

Напитки

Исключается: кофе, какао, крепкий чай с добавками и ароматизаторами, газированные сладкие напитки, соки, морсы, кисели промышленного изготовления

Разрешается: некрепкий чай, компот из сухофруктов (груши, яблоки), щелочные дегазированные минеральные воды, то есть без газа: Ессентуки-4, Славяновская, Минская, Боржоми, Нарзан.

Также при геморрагическом васкулите исключаются из рациона все виды грибов, все виды орехов, пряности (перец, уксус, ваниль), копчености, консервы, пресервы, продукты, содержащие красители, пищевые консерванты и ароматизаторы.

Кулинарная, в том числе тепловая обработка пищи, может в большинстве случаев снизить аллергенность пищевых продуктов (двойное вываривание мяса, замачивание круп, овощей и т.д).

Геморрагический васкулит – профилактика

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей – перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

Диспансерное наблюдение детей, перенесших геморрагический васкулит

Диспансерное наблюдение направлено на профилактику рецидива геморрагического васкулита и осуществляется 1 раз в 3 месяца на первом году диспансеризации и раз в полгода в последующем. Дети не реже раза в полгода должны осматриваться врачом терапевтом, 1 раз в 3-4 месяца посещать стоматолога и отоларинголога для раннего выявления и санации патологических состояний носоглотки и зубов. Рекомендуется сдавать анализ мочи общий 1 раз в 2 недели, анализ мочи по Ничипоренко – 1 раз в месяц.

Оформляется медицинский отвод от профилактических прививок на 2-3 года при условии наступления полной ремиссии. Детям, перенесшим геморрагический васкулит противопоказаны пробы с бактериальными антигенами – туберкулиновые (проба Манту), диаскинтест, поскольку они могут вызвать рецидивы болезни.

Одним из серьезных осложнений любого перенесенного инфекционного заболевания является геморрагический васкулит. Данная патология характеризуется повреждением стенок мелких сосудов. В результате развития патологического процесса увеличивается проницаемость капиллярной стенки и возникают точечные кровоподтеки. Болезнь проявляется в течение 2-3 недель после перенесенного гриппа, ангины, скарлатины, тонзиллита. Патология встречается чаще в детском возрасте, чем в зрелом. Наиболее часто встречается кожная форма болезни.

Причины

Эта форма васкулита известна также как болезнь Шенлейна-Геноха. Основными проявлениями заболевания является появление на коже кровоизлияний (геморрагии) и нарушение микроциркуляции в органах и тканях.

Специалисты выделяют несколько типов факторов, предрасполагающих к развитию васкулита:

1. осложнения после вирусных, бактериальных либо паразитарных заболеваний;
2. переохлаждение и снижение иммунитета;
3. аллергическая реакция на медикаментозные средства либо пищевые продукты;
4. продолжительное лечение сильнодействующими препаратами;
5. патология аутоиммунной природы;
6. укусы насекомых;
7. отравление биологическими ядами;
8. термические ожоги;
9. непереносимость вакцины;
10. наследственная предрасположенность.

Причины болезни могут быть различными, но объединяет их одно – ослабленный иммунитет.

Патогенез болезни

Поражение капилляров происходит за счет воздействия иммунных комплексов на сосудистую стенку. Образованные организмом иммунные комплексы циркулируют в кровеносном русле, оседая на стенках сосудов мелкого калибра и повреждая их. В ответ на это развивается неинфекционное (асептическое) воспаление тканей капилляров. Воспаленная стенка сосуда теряет свою эластичность, и повышается ее проницаемость. Тромбы и фибрин выходят из сосудистого русла через образованные просветы в сосудистой стенке. Внешне данное явление проявляется в виде геморрагической сыпи на коже – точечных кровоизлияний.

Классификация

Кроме поражения кожных покровов, могут быть ярко выражены другие серьезные нарушения в организме. Учитывая наиболее выраженный клинический синдром, различают такие варианты патологии:

1. Кожный тип – встречается наиболее часто, отличается ярко выраженной геморрагической сыпью.
2. Суставной тип – нередко сочетается с кожной формой васкулита, характеризуется поражением крупных суставов. Воспаление суставов при этом имеет симметричный характер и отличается мигрирующим болевым синдромом. Суставная форма поражения при отсутствии лечения может привести к инвалидизации больного.
3. Абдоминальный тип – отличается ранним поражением кишечника, нередко осложняется разрывом стенки органа и кишечным кровотечением.
4. Почечный тип – характеризуется выраженным поражением почек. Нередко развивается гломерулонефрит с нефротическим синдромом.
5. Смешанный тип – имеет проявления нескольких форм васкулита.

В зависимости от фазы течения васкулита, выделяют период обострения и стихания воспалительного процесса.

Различают три степени тяжести заболевания, учитывая особенности клинической картины:

• Легкая форма патологии проявляется болями в суставах, необильной сыпью.
• Среднетяжелая форма заболевания проявляется обильной сыпью, артритами, микрогематурией, периодическими болями в животе.
• Тяжелая форма поражения характеризуется сливной сыпью (нередко с участками некроза), макрогематурией, ангионевротическими отеками, острой почечной недостаточностью, желудочно-кишечным кровотечением.

По продолжительности клинического течения болезни выделяют:

• острый васкулит – до 2 месяцев;
• затяжной васкулит – до 6 месяцев;
• хронический васкулит – более полугода.

Симптомы болезни

Клиническая картина данной патологии определяется тяжестью общего состояния организма и локализацией воспалительного процесса. Различают несколько основных симптомов, характерных для васкулита.

• Кожный синдром. Болезнь проявляется в виде распространенной геморрагической сыпи. Чаще всего она локализована в области ягодиц, суставов, бедер, голеней, иногда высыпания обнаруживаются на туловище и конечностях. Тяжелое течение болезни характеризуется отмиранием тканей в зоне поражения, образованием язв. В случае продолжительного наличия сыпи на коже образуются участки шелушения.
• Суставной синдром. 70% больных с данной болезнью страдают интенсивными болями в крупных суставах. Пораженные суставы могут деформироваться, вследствие чего нарушаются их опорно-двигательные функции. Мягкие околосуставные ткани при этом отекают. Данный синдром начинает проявляться на первых этапах развития болезни, затем прогрессирует при отсутствии адекватного лечения.
• Абдоминальный синдром. В первые дни заболевания у больного нередко присутствует боль в животе, отдающая в оба подреберья либо спину. Часто данный симптом сопровождается вздутием, нарушением стула, тошнотой. В тяжелых случаях может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение.
• Почечный синдром. В 25-30% случаев больные васкулитом имеют выраженные нарушения функции почек, что проявляется гломерулонефритом с нефротическим и гематурическим синдромами. Прогрессирование патологии приводит к возникновению почечной недостаточности.
• Интоксикационный синдром. Особенно выражен у детей и ослабленных больных. Проявляется повышением температуры тела, рвотой, возможна диарея.

Симптомы поражения внутренних органов

В зависимости от локализации очага поражения может проявляться клиника повреждения внутренних органов:

• Геморрагическое повреждение сердца проявляется в виде миокардита либо перикардита.
• Геморрагическая пневмония характеризуется кашлем с мокротой, в которой определяется примесь крови.
• Геморрагический менингит характеризуется раздражительностью, судорожными приступами, головными болями, кровоизлияниями в ткани головного мозга.

Чем отличаются проявления болезни у детей и взрослых

Диагностика васкулита

Диагностика геморрагического васкулита начинается с тщательного опроса и объективного осмотра больного. Для подтверждения диагноза применяются дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования. В пользу васкулита свидетельствуют такие изменения:

1. Развернутый анализ крови: увеличение количества эозинофилов, лейкоцитов, тромбоцитов, умеренное повышение СОЭ.
2. Общий анализ мочи: наличие в моче белка, цилиндров, эритроцитов.
3. Обнаружение иммунных комплексов в циркулирующей крови.
4. Коагулограмма: отсутствие нарушения свертывающей способности крови при наличии геморрагической сыпи.
5. Биохимический анализ крови: повышение уровня СРБ, серомукоида, изменение соотношения фракций белка, выявление антистрептолизина О.
6. Увеличение количества иммуноглобулина А и снижения иммуноглобулина G, элементов системы комплемента, криоглобулинов в крови.
7. Биопсия кожи. Используется в тяжелых случаях. При гистологическом анализе определяются такие изменения: микротромбозы, отложения ЦИК и иммуноглобулина А на эндотелии стенки мелких сосудов, наличие элементов крови вне сосуда.
8. УЗИ внутренних органов, сосудов позволяет выявить локальные участки поражения.

Осложнения

Васкулит нередко сопровождается осложнениями:

• непроходимость кишечника;
• легочное кровотечение;
• панкреатит;
• прободение язвы желудка либо кишечника;
• воспаление брюшины;
• анемия;
• тромбозы и инфаркты внутренних органов;
• ДВС-синдром с дефицитом тромбоцитов в плазме крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• невриты и расстройства центральной нервной системы.

Медикаментозная терапия

Подход к лечению болезни определяется с учетом индивидуальных особенностей организма больного, степени поражения и возраста. При легком течении болезни возможно амбулаторное лечение, но в случае прогрессирования васкулита показана госпитализация.

Лечение данной патологии должно быть комплексным и включать следующие пункты:

1. Гипоаллергенная диета.
2. Медикаментозная терапия:

• энтеросорбенты – способствуют выведению токсинов;
• антигистаминные препараты – препятствуют развитию аллергических реакций;
• дезагреганты – препятствуют формированию кровяных сгустков, улучшают циркуляцию крови по сосудам мелкого калибра;
• антибиотики – ликвидируют бактериальное заражение;
• дезинтоксикационная терапия – способствует очищению организма от токсических веществ;
• глюкокортикоиды – оказывают выраженное противовоспалительное действие;
• витамины – способствуют восстановлению поврежденной клеточной оболочки;
• цитостатики – активизируют защитные функции организма, тормозят формирование опухолевых тканей;
• нестероидные противовоспалительные препараты – оказывают обезболивающий, противовоспалительный и жаропонижающий эффекты;
• спазмолитики – снижают интенсивность боли спастического характера;
• антациды – снижают кислотность пищеварительного сока в желудке, препятствуют повреждению стенок органа медикаментозными средствами.

Дополнительно могут назначаться препараты для симптоматического лечения, исходя из особенностей развития болезни. Схемы лечения разрабатываются индивидуально.

1. При неэффективности консервативной терапии применяется хирургическое вмешательство. Задача такого лечения – удалить локальные очаги поражения и восстановить целостность, функциональность поврежденного болезнью органа.
2. Плазмаферез применяется в случае неспособности почек к выведению вредных веществ из организма. Осуществляется данная процедура с помощью специальных приборов.

Диетотерапия

Основной задачей диеты при васкулите является исключение продуктов, которые могут стимулировать развитие аллергической реакции. Рекомендуется также исключение мясных и рыбных блюд, продуктов, содержащих искусственные красители и ароматизаторы.

Рецепты народной медицины

Народная медицина предлагает несколько вариантов лечения данного заболевания. Однако, применяя их, пациент должен понимать, что такое лечение не способно полностью заменить лекарственную терапию. Рецепты народной медицины рекомендуется применять лишь в качестве дополнения к основному комплексу лечебных мероприятий.

Рецепт №1

• лимон – 3 шт.;
• гвоздика (специя) – 2 шт;
• вода – 1,5 л;
• сахар – 500 г.

1. Смешать измельченный лимон, гвоздику и сахар.
2. Залить смесь теплой водой.
3. Настоять средство в темном месте в течение 15 суток.
4. Принимать по 1 десертной ложке 3 раза в день перед приемом пищи.

Рецепт№2

• листья руты – 5 частей;
• сливочное либо растительное масло – 1 часть.

1. Растолочь листья руты и смешать их с маслом.
2. Настоять средство в темном месте на протяжении 10 суток.
3. Готовую смесь наносить на пораженные участки кожи 4 раза в день.

Рецепт№3

1. Все травы смешать в одинаковых пропорциях.
2. Ежедневно делать травяной настой из 10 г смеси и 300 мл кипятка.
3. Принимать настой по 100 мл трижды в день.

Профилактика

Соблюдение несложных правил позволит снизить риск развития васкулита. Профилактика данной патологии включает:

• соблюдение правил здорового образа жизни;
• закаливание организма и укрепление иммунной системы;
• регулярные прогулки на свежем воздухе и занятия спортом;
• своевременное начало лечения инфекционных и паразитарных заболеваний;
• исключение переохлаждений;
• отказ от неконтролируемого специалистом приема медикаментозных средств.

Прогноз

Легкие формы болезни нередко заканчиваются саморазрешением. Молниеносная форма васкулита может завершиться летальным исходом уже в первые сутки заболевания. Причиной смерти в таком случае бывает внутримозговое кровоизлияние либо тяжелый почечный синдром.

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте – от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

• Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
• Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
• Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
• Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности – от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей – консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

• Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
• Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
• Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
• Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

• При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
• При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
• При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
• При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
• При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.