Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура — это расстройство, которое приводит к умеренным или чрезмерным кровоподтекам и кровотечениям. Заболевание является довольно распространённым, но в настоящее время доступны варианты лечения.

Что представляет собой тромбоцитопеническая пурпура у детей?

Тромбоцитопеническая пурпура (ТП), или болезнь Верльгофа, представляет собой расстройство свёртывания крови, характеризующееся уменьшением количества тромбоцитов в крови.

Тромбоциты — это клетки в крови, которые помогают остановить кровотечение. Их снижение приводит к лёгким кровоподтёкам, кровоточащим дёснам и внутреннему кровотечению.

Термин «тромбоцитопения» означает уменьшение количества тромбоцитов в крови, а «пурпура» предполагает наличие фиолетовых пятен и петехий на коже (геморрагий), вызванных внутренним кровотечением из мелких кровеносных сосудов.

Заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты.

Причины

Этиологические факторы

Точная причина ТП неизвестна, поэтому её иногда называют идиопатической. Болезнь не заразна, то есть ребёнок не может «подхватить» её, играя с другими детьми с ТП.

Часто у ребёнка может быть вирусная инфекция за три недели до развития ТП. Считается, что организм, создавая антитела против вируса, «случайно» также продуцирует антитело, которое прилипает к тромбоцитам.

Иммунная система идентифицирует любые клетки с антителами как инородные тела и уничтожает их.

Инфекция Helicobacter pylori ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями, в том числе и с ТП, патология может также возникать при ВИЧ и других гематологических расстройствах, в том числе при хроническом лимфоцитарном лейкозе, лимфогранулематозе, неходжкинской лимфоме.

Генетические вариации в нескольких генах обнаружены у некоторых пациентов с ТП и могут увеличить риск развития аномальных иммунных реакций. Однако вклад этих генетических изменений в развитие иммунной тромбоцитопении неясен.

Были исследования, связанные с изучением некоторых лекарств, вызывающих ТП. Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время никакой прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ТП, не было обнаружено.

У новорождённых ТП может быть вызвана материнскими антителами, перенесёнными на эмбриональные тромбоциты. Различия эмбриональных и материнских тромбоцитарных антигенов могут приводить к разрушению тромбоцитов плода.

Предрасполагающие факторы развития хронической ТП у детей

• частые и упорные кровотечения, наблюдаемые за полгода до обострённой ТП;
• отсутствует связь между обострением и воздействием каких-нибудь провоцирующих критериев;
• наличие у пациента хронических очагов инфекции;
• развитие ТП у девочек в период полового созревания.

Классификация

Характеристика

Симптомы

Проявления пурпуры у новорождённых

У младенца следует подозревать ТП, если у него по всему телу появляются петехии вскоре после рождения, а анализы крови показывают тяжелую тромбоцитопению. Клинические проявления могут варьировать от ограниченных или распространенных кожных петехий или синяков на коже, до обильных кровотечений или внутричерепного кровоизлияния.

Проявления у детей

У ранее здорового ребёнка внезапно возникают генерализованные петехии. Родители часто заявляют, что накануне ребёнок хорошо себя чувствовал, а теперь покрыт синяками и фиолетовыми точками. Часто происходит кровотечение из десен и слизистых оболочек, особенно при глубокой тромбоцитопении. Возможно наличие предшествующей вирусной инфекции за 1-4 недели до начала проявлений ТП. Спленомегалия, лимфаденопатия (увеличение селезёнки и лимфоузлов соответственно), боль в костях и бледность встречаются редко.

Наличие аномальных проявлений, таких как гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезёнки), боль в костях или суставах, или выраженная лимфаденопатия, указывает на другие заболевания (например, лейкемию).

Проявления у взрослых

У взрослых часто наблюдается хроническая ТП, которая развивается медленно.

Симптомы включают:

• петехии;
• кровоподтёки;
• кровотечение из носа и дёсен;
• черные волдыри в ротовой полости;
• усталость;
• тяжелые менструальные периоды у женщин.

Редко могут возникнуть следующие проявления:

• кровоизлияния в сетчатку глаза и мозг;
• кровотечение из ушей;
• кровь в моче;
• кровотечения в кишечнике.

Диагностика

Для диагностики ТП необходимо исключить другие возможные причины кровотечения и низкого уровня тромбоцитов, например, основное заболевание или лекарства, которые ваш ребёнок может принимать.

Специалисту потребуется собрать анамнез, провести физикальный осмотр и выполнить несколько лабораторных исследований.

Полный анализ крови

Это исследование используется для определения количества клеток крови, включая тромбоциты, в образце. При ТП количество лейкоцитов и эритроцитов обычно нормальное, но число тромбоцитов снижено.

Исследование мазка крови

Этот метод часто используется для подтверждения уровня тромбоцитов, обнаруженных при полном анализе крови. Образец крови помещают на слайд и исследуют под микроскопом.

Исследование костного мозга

Этот тест помогает определить причину низкого количества тромбоцитов, хотя некоторые гематологи не рекомендую использование этого метода для детей с ТП.

У пациентов с ТП костный мозг будет в норме, потому что низкое число тромбоцитов обусловлено разрушением этих клеток в кровотоке и селезёнке, а не нарушениями в костном мозге.

Другие исследования

Анализ крови на ВИЧ должен проводиться в группах риска, особенно среди сексуально активных подростков. Прямой тест на антиглобулин следует делать, если есть необъяснимая анемия, чтобы исключить синдром Эванса (аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения).

Лечение

Цель медицинского обслуживания пациента с ТП — увеличить число тромбоцитов до безопасного уровня. Для ТП нет лекарств, и рецидивы могут возникать спустя годы после, казалось бы, успешного медицинского или хирургического лечения.

Медикаментозная терапия

Стероиды

Использование стероидов – основа лечения этого расстройства. Эта группа лекарств помогает подавлять иммунную систему. Способ введения и дозировка определяется количеством тромбоцитов и наличием какого-либо активного кровотечение. Внутривенные вливания метилпреднизолона или дексаметазона могут проводиться в чрезвычайных ситуациях. При более мягких формах можно использовать пероральные формы преднизолона.

По мере того, как количество тромбоцитов нормализуется, дозировка стероидов постепенно снижается. Почти 60% -90% пациентов испытывают рецидивы во время снижения дозировки или прекращения приёма. Долгосрочное использование стероидов не рекомендуется, так как это может вызвать различные побочные эффекты.

Иммуносупрессоры

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и микофенолата мофетил, становятся всё более популярными из-за их эффективности при лечении ТП. При хронических и стойких патологиях, когда иммунный патогенез уже установлен, может быть использован химиотерапевтический агент, винкристин. Однако препарат вызывает серьёзные побочные эффекты и поэтому его следует использовать только с осторожностью при лечении ТП. Это особенно важно для детей, так как они более уязвимы.

Иммуноглобулин

Это лекарство, содержащее антитела, являющиеся продуктом крови человека, это означает, что антитела были собраны у многочисленных доноров. Точно неизвестно, как именно средство работает при лечении ТП, но считается, что дополнительные антитела останавливают лейкоциты от разрушения тромбоцитов. Препарат работает довольно быстро, обычно в течение нескольких дней. К сожалению, эффект длится недолго (всего несколько недель). Лекарство обычно дам тся до операции, или при наличии значительных кровотечений, когда уровень тромбоцитов необходимо срочно повысить.

Ритуксимаб

Этот препарат изначально использовался для лечения рака, но он также уже почти 20 лет применяется в терапии ТП. Подобно стероидам, он останавливает иммунную систему, разрушающую тромбоциты, но имеет меньше побочных эффектов, чем стероиды. Это искусственно созданное антитело, которое влияет на лейкоциты. Он не сделан из донорской крови человека. Обычно эффект достигается через несколько недель, хотя некоторые люди реагируют на лечение спустя несколько месяцев.

Агонисты рецептора тромбопоэтина Ромиплостим и Эльтромбопаг

Эти два препарата стали доступны в последние несколько лет. Рецепторы тромбопоэтина находятся на поверхности клеток, которые делают тромбоциты в костном мозге; эти препараты используют эти рецепторы для сообщения клетке сделать больше тромбоцитов. Препараты можно использовать только в сочетании с другими матодами лечения. Ромиплостим используется в виде подкожных инъекцией, обычно один раз в неделю. Эльтромбопаг выпускается в форме таблеток, которые нужно принимать раз в день. Вещество не поглощается кишечником без кальция, поэтому необходимо есть продукты с высоким содержанием кальция в течение четырёх часов до или после приёма препарата.

Лечение Helicobacter Pylori

У некоторых детей с ТП есть инфекция в желудке — Helicobacter pylori. Иногда её терапия антибиотиками и антацидами в течение двух недель может вылечить или улучшить ТП. Увеличение тромбоцитов после лечения инфекции не всегда постоянно, но терапия относительно безопасна и поэтому может быть рекомендована для детей.

Дапсон

Это антибактериальное средство, но его также можно использовать для лечения ТП. Точно неизвестно, как работает препарат, видимо, он уменьшает аутоиммунный процесс, что может остановить иммунную систему от нападения на тромбоциты. Принимается в виде таблетки один раз в день и имеет несколько побочных эффектов.

Транексамовая кислота

Этот препарат способствует более длительному сохранению сгусткам крови, как только они образуются. Сгустки более стабильны, чем обычно, и более устойчивы. Препарат не лечит ТП, но может быть полезен при кровотечениях, пока число тромбоцитов невелико. Таблетка принимается 3 или 4 раза в день. Есть противопоказания.

Почему нельзя делать переливание тромбоцитов?

Тромбоциты, продуцируемые костным мозгом, здоровы. Их низкое количество обусловлено атакой иммунитета на них. Если пациент получит тромбоциты от донора, они будут уничтожены вашей иммунной системой. Переливание тромбоцитов бывает полезным в качестве неотложного лечения, если есть сильное кровотечение, так как они помогут сформировать сгусток, но этот метод не эффективен для долгосрочного предотвращения кровотечения.

Хирургическое лечение

Поскольку в основном тромбоциты разрушаются, когда они находятся в селезенке, её удаление (спленоэктомия) может вылечить патологию. Спленэктомия используется для лечения ТП в течение десятилетий и предоставляет наилучшие шансы на исцеление. Из каждых трёх человек, которым была проведена операция, двое не будут нуждаться в дальнейшем лечении.

Спленэктомия приводит к пожизненному повышению риска сепсиса от инфицирования бактериями.

У детей риск бактериального сепсиса после спленэктомии оценивается в 1-2%. Многие педиатры рекомендуют отложить операцию до достижения детьми 5-летнего возраста.

Если запланирована спленэктомия, следует сделать ребёнку вакцину от гемофильной палочки за 14 дней до операции. Также детей старше двух лет необходимо вакцинировать от Streptococcus pneumoniae и менингококковой инфекции.

Диета

Диета играет определенную роль в лечении ТП. Употребление правильных продуктов поможет ребёнку чувствовать себя лучше и энергичнее.

Некоторые питательные элементы, такие как витамин K и кальций, имеют естественные компоненты, важные для свертывания крови. Ими богата тёмно-листовая зелень (шпинат). Очень много кальция содержится в молочных продуктах, но специалисты не рекомендуют чрезмерно его употреблять, так как это может ухудшить симптомы аутоиммунных заболеваний. Добавка витамина D также играет роль в повышении иммунной системы при ТП.

Советы по организации питания следующие:

• по возможности рекомендуется употреблять только натуральные продукты;
• следует заменить животные и искусственные жиры на растительные;
• необходимо ограничить потребление красного мяса;
• следует избегать потенциально антитромбоцитарных фруктов, таких как ягоды, помидоры и виноград.

Прогноз

Правильное лечение гарантирует высокую вероятность наступления ремиссии. Редко пурпура тромбоцитопеническая у детей может перейти в хроническую форму с частыми рецидивами. В целом прогноз хороший, но является переменным и зависит от интенсивности симптомов. Пациенты могут по-разному реагировать на один и тот же режим лечения.

Рекомендации родителям

Если у ребёнка есть ТП, родителям нужно научиться наилучшим образом предотвращать травмы и кровотечения:

• для маленького ребёнка сделайте окружающую среду максимально безопасной. Набивка кровати мягкими материалами, наличие шлемов и защитной одежды необходимы, когда количество тромбоцитов невелико;
• контактные спортивные состязания, езду на велосипедах и грубые игры необходимо ограничить;
• избегайте лекарств, содержащих аспирин, поскольку они могут влиять на способность организма контролировать кровотечение;
• до восстановления от болезни ребёнку нельзя делать прививки, особенно те, которые содержат живые аттенуированные вирусы. К ним относятся вакцины от кори, эпидемического паротита, краснухи и пероральные полиовакцины. Кроме того, не следует делать инъекции в мышцу.

Заключение

Хотя нет известной причины ТП и нет лекарств от этой болезни, прогноз обычно благоприятный.

Обычно организм прекращает продуцировать антитела, которые атакуют тромбоциты, и патология исчезает самостоятельно. Цель лечения — сохранить тромбоциты ребёнка в безопасном диапазоне, пока организм не исправит проблему.

В целом, профилактика серьёзных кровотечений является самым важным фактором прогноза. Обеспечение безопасной среды, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — всё это поможет ребёнку прожить долгую, здоровую жизнь.

Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается главным образом у детей 2—6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Характерно внезапное появление петехий. Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечаются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоточивость десен, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых. У 5—10% детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой отмечается умеренная спленомегалия.

1. Диагностика. Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении.

а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.

б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.

а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.

в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.

г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.

д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.

е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.

ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.

3. Прогноз. В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.

Источник: Г.Лолор-младший, Т.Фишер, Д.Адельман "Клиническая иммунология и аллергология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 2000

опубликовано 19/08/2011 09:54
обновлено 25/10/2013
— Иммуногематология

Геморрагические патологии — это специфические заболевания крови. В детской практике они встречаются довольно часто, отличаются достаточно тяжелым течением. Достаточно часто у детей встречается тромбоцитопеническая пурпура.

Этиология

В настоящее время насчитывается множество геморрагических патологий. К их развитию приводят самые разные причины. Одна из таких болезней — тромбоцитопеническая пурпура. Эта патология возглавляет список геморрагических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Если ориентироваться на статистику, можно отметить, что она встречается у 40-70% пациентов, имеющих различные патологии крови.

Данная патология характеризуется сильным снижением в периферическом кровеносном русле общего количества тромбоцитарных клеток. Это обусловлено наличием иммунного конфликта между кровяными пластинками и антигенами. Нужно отметить, что анатомические параметры селезенки при этом остаются нормальными. Врачи отмечают, что ежегодно регистрируется все больше случаев данного геморрагического заболевания.

Малышки страдают от этой патологии гораздо чаще, чем мальчики.

Единая причина возникновения заболевания в настоящее время не установлена. Долгое время ученые не могли понять, по каким причинам у малышей возникает данная патология крови. Только современные разработки и научные исследования помогли специалистам получить некоторые ответы на их вопросы.

К развитию тромбоцитопенической пурпуры приводит воздействие самых разных факторов. К самым распространенным и научно обоснованным относятся:

• Длительный прием некоторых видов лекарственных препаратов. Ученые доказали, что более 60 различных лекарств могут спровоцировать у ребенка появление на коже симптомов данного геморрагического заболевания. К таким препаратам относятся хинин, хинидин, сульфаниламиды, гепарин, фуросемид, дипиридамол, дигоксин, метаболиты ацетилсалициловой кислоты, парацетамол, некоторые виды бета-блокаторов, тиазиды, цефалоспорины, ампициллин, левамизол и многие другие. Предсказать развитие геморрагического заболевания у конкретного ребенка — практически невыполнимая задача.

• Генетические дефекты. Многие европейские ученые считают, что в развитии идиопатического варианта заболевания очень важную роль играет наследственность. Сейчас проводятся многочисленные научные эксперименты, которые должны доказать или опровергнуть данную теорию. Имеющиеся генетические нарушения могут приводить к развитию аутоиммунного воспаления и появлению неблагоприятных симптомов геморрагического заболевания.
• Последствия перенесенных инфекционных патологий. Токсическое воздействие продуктов жизнедеятельности болезнетворных микроорганизмов на детский организм приводит к развитию различных воспалительных иммунологических реакций. У малышей, имеющих врожденные иммунодефицитные состояния, риск возникновения тромбоцитопенической пурпуры повышен в несколько раз.

• Внутриутробное заражение. Первые признаки геморрагического заболевания формируются у малыша еще в период нахождения в утробе матери. Женщина, страдающая тромбоцитопенической пурпурой, может передать ребенку через систему плацентарного кровотока ряд аутоиммунных антител. Такая клиническая ситуация приводит к тому, что неблагоприятные симптомы болезни возникают у новорожденного малыша уже в первые месяцы жизни.

Патогенез

Долгое время ученые не могли установить, каков механизм развития тромбоцитопенической пурпуры у детей. В течение многих десятилетий сохранялись различные теории, которые объясняли патогенез данного геморрагического заболевания. В последнее время (в связи с появлением новых лабораторных аппаратов и усовершенствованием методов диагностики) появляются новые знания о механизме возникновения тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Во время патологического процесса в детском организме появляется большое количество специфических белковых молекул. Они называются антитромбоцитарными антителами. Эти вещества начинают взаимодействовать с особыми антигенными составляющими клеточных мембран кровяных пластинок (тромбоцитов).

В норме данные клетки крови выполняют ряд очень важных физиологических функций. Они необходимы для обеспечения нормальной вязкости, а также для кровотока.

Результаты последних научных исследований подтверждают то, что структура тромбоцитов при данном геморрагическом заболевании претерпевает ряд изменений. В них появляется выраженный гранулярный аппарат, а также существенно повышается уровень альфа-серотонина. Изменение общего количества тромбоцитов влияет на появление стойких изменений, начинающих происходить в сосудистой стенке. В ответ на данное состояние увеличивается количество тромбоцитарного фактора роста.

Все эти нарушения приводят к гибели эндотелиоцитов — клеток, выстилающих изнутри кровеносные сосуды и придающих им специфическую «гладкость», необходимую для бесперебойного кровотока. В результате таких патологических отклонений у ребенка начинают появляться первые признаки геморрагического синдрома, который существенно ухудшает его самочувствие.

После перенесенных бактериальных или вирусных инфекций антитромбоцитарные антитела обычно появляются спустя ½ -1 месяц. По своей принадлежности они относятся к классу иммуноглобулинов G. Этим обусловлено также стойкое сохранение появившихся антител в крови в дальнейшем. В некоторых случаях они могут сохраняться у ребенка в течение всей жизни. Гибель «отработанных» иммунных комплексов происходит в селезенке.

Последние результаты проведенных научных исследований позволили уточнить, почему у ребенка, страдающего аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, долгое время остаются симптомы повышенной кровоточивости. Это во многом обусловлено снижением уровня серотонина. В норме данное вещество участвует в образовании кровеносного сгустка.

Врачи выделяют несколько клинических форм данного геморрагического состояния.

К ним относятся:

• иммунная тромбоцитопения;
• идиопатическая.

Доктора также пользуются еще одной классификацией, которая позволяет разделить различные варианты тромбоцитопенической пурпуры на разные иммунные формы. К ним относятся:

• Изоиммунная. Наиболее часто встречается после гемотрансфузий. Может быть врожденной – когда у мамы и будущего малыша есть иммунный конфликт по тромбоцитарным антигенам. Может иметь транзиторный характер. Данная клиническая форма часто постоянно рецидивирующая.
• Аутоиммунная. Возникает вследствие образования в организме большого количества тромбоцитарных антител к собственным кровяным пластинкам.

• Гетероиммунная. К развитию данного иммунного варианта заболевания часто приводит прием некоторых групп лекарственных препаратов. Важную роль в этом играет наличие у заболевшего малыша индивидуальной гиперчувствительности и невосприимчивости отдельных химических веществ. Это способствует развитию специфического признака — пурпурных высыпаний на коже, которые являются следствием множественных кровоизлияний.
• Трансиммунная. Данная иммунная форма болезни развивается, как правило, вследствие возникшего антигенного конфликта и накопления антитромбоцитарных антител у беременной женщины. Они достаточно легко проникают в организм плода через систему плацентарного кровотока, приводя к развитию геморрагического синдрома.

Симптомы

Выраженность неблагоприятных клинических признаков заболевания во многом зависит от того, насколько критично снижение тромбоцитов в периферической крови. Симптомы нарастают при падении уровня кровяных пластинок до 100000/мкл. Снижение до 50000/мкл приводит к появлению выраженных симптомов геморрагического синдрома.

Это патологическое состояние является наиболее специфическим клиническим признаком тромбоцитопенической пурпуры. Оно характеризуется появлением многочисленных и разнообразных кровоизлияний, возникающих в самых разных анатомических зонах.

Довольно часто у заболевшего ребенка появляются носовые и десневые кровотечения, наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы. Это приводит к инвалидизации заболевшего малыша.

Кровотечения в почках или мочевыводящих путях проявляется у ребенка присутствием примеси крови в моче. При обильных кровотечениях может возникать гематурия — появление большого количества эритроцитов в мочевом осадке. Кровотечения в желудочно-кишечном тракте (особенно в дистальных отделах кишечника) приводят к тому, что у ребенка появляется черный стул (мелена). Эти клинические признаки являются весьма неблагоприятными и требуют обязательного обращения за консультацией к врачу.

Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре имеет несколько особенностей. Он характеризуется несимметричностью возникающих отклонений, а также полной спонтанностью их появления. Степень выраженности признаков, как правило, не соответствует интенсивности оказанного воздействия.

В некоторых случаях неблагоприятные симптомы проявляются у ребенка даже при однократном приеме лекарственного препарата или после перенесения обычной инфекции. Довольно часто тромбоцитопеническая пурпура протекает в острой форме.

Кровоизлияния могут быть множественными и возникать одновременно (в самых разных внутренних органах). Существуют и довольно неблагоприятные локализации внутренних кровотечений. К ним относятся почки, надпочечники, головной, а также спинной мозг, сердце, печень. Кровоизлияния в эти органы приводят к выраженному нарушению жизненно важных функций.

Тромбоцитопеническая пурпура имеет определенные особенности. При проведении пальпации внутренних органов можно отметить, что отсутствует увеличение селезенки и печени. Лимфатические узлы также остаются нормальными по размеру. Эти клинические признаки существенно отличают данную патологию от многих других геморрагических заболеваний. Довольно часто синдром повышенной кровоточивости остается лишь одним проявлением данной болезни.

Как проявляется у новорожденных?

Первые симптомы у малышей, имеющих в крови аутотромбоцитарные антитела, появляются уже в первые месяцы жизни. У грудничков геморрагический синдром может быть выражен по-разному. На появление негативных симптомов влияет исходное состояние малыша, а также наличие у него тяжелых сопутствующих патологий.

Проявляется тромбоцитопеническая пурпура у малышей возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки, а также во внутренние органы.

Обычно первыми симптомами, которые родители обнаруживают у заболевшего ребенка, бывают крупные синяки, внезапно появившиеся на кожных покровах. Как правило, никаких предшествующих повреждений или ударов перед появлением на коже таких элементов не бывает. Развитие кровоизлияний в полость крупных суставов носит весьма опасный характер, так как может приводить к нарушению походки и появлению болезненности при совершении активных движений.

Диагностика

Заподозрить заболевание можно при появлении у ребенка различных кровоизлияний. В норме таких проявлений у малышей нет. Появление синяков на коже без связи с травмой или ударом также должно мотивировать родителей обратиться с малышом на консультацию к педиатру. Более точный диагноз сможет поставить детский гематолог.

Для проведения диагностики требуется выполнение нескольких лабораторных тестов. Эти исследования помогают установить патологический вариант кровоточивости, а также определить степень выраженности имеющихся у ребенка физиологических нарушений.

Для выявления излишней кровоточивости проводятся «проба щипка» и манжеточная проба. Исследование с помощью манжетки детского тонометра для измерения артериального давления является обязательным при диагностике тромбоцитопенической пурпуры.

Базовым исследованием, которое проводится для всех без исключения малышей, является общий анализ крови. Данное геморрагическое заболевание характеризуется резким снижением количества тромбоцитов. После перенесенных вирусных инфекций в крови может долгое время присутствовать стойкий лимфоцитоз. Проведение спинномозговой пункции при тромбоцитопенической пурпуре носит лишь вспомогательный характер. Результат миелограммы при этом заболевании покажет, что количество тромбоцитов в норме.

С целью установления имеющихся функциональных нарушений проводится анализ на коагулограмму. Он помогает определить количество фибриногена, протромбиновое время и другие важные критерии оценки внутрисосудистого тромбообразования. Результат оценивает лечащий врач.

В некоторых ситуациях требуется расширение комплекса диагностических мероприятий. Назначение дополнительных исследований проводится по строгим медицинским показаниям.

Лечение

Появление у малыша признаков выраженного геморрагического синдрома — повод для госпитализации в стационар. Коррекция гематологических нарушений проводится в госпитальных условиях, все процессы контролируют врачи. Во время обострения болезни необходим постельный режим. По мере улучшения самочувствия малыш может вернуться к своему привычному образу жизни. Активные занятия спортом для таких детей обычно ограничиваются.

Одной из важных составляющих лечения является соблюдение диеты.

Больной малыш должен есть 5-6 раз в сутки, небольшими порциями. Очень хорошо, если пища будет предварительно измельчена. Рекомендуется готовить блюда щадящим способом, обжаривание в масле следует исключить. Основу детского рациона должны составлять различные белковые продукты.

Основными лекарственными средствами, которые назначаются врачами для компенсации геморрагического синдрома, являются глюкокортикостероиды. Они оказывают комплексное воздействие, включающее в себя десенсибилизирующий, противовоспалительный, иммуносупрессивный и антиаллергический эффект. Основным препаратом, который назначается в этот период, является преднизолон. Дозировка гормона определяется индивидуально, с учетом возраста и веса малыша.

При приеме преднизолона в крови заболевшего ребенка постепенно увеличивается количество тромбоцитов. Прием гормонов способствует уменьшению количества циркулирующих антитромбоцитарных антител, а также снижению образования иммунных комплексов, которые вызывают появление неблагоприятных симптомов.

О том, что такое тромбоцитопеническая пурпура, смотрите в следующем видео.