Энцефалопатия в терминальной стадии

Энцефалопатия — группа полиэтиологичных церебральных невоспалительных поражений, характеризующихся нарушением метаболизма, диффузными и очаговыми дистрофическими изменениями нервной ткани.

Энцефалопатия головного мозга является следствием действия патологических агентов различного генеза: гипоксии, травм, токсикоза, наследственных и приобретенных нарушений энергетического и пластического обмена. Энцефалопатии подразделяют на два основных вида:

• экзогенные: токсическая энцефалопатия (например, при отравлениях тяжелыми металлами, лекарствами), энцефалопатия алкогольная, лучевая (вследствие ионизирующего излучения);
• эндогенные (дисметаболические), обусловленные поражением внутренних органов (печеночная, почечная, диабетическая, панкреатическая энцефалопатии).

Однако такое разделение условно: экзогенные факторы поражают не только мозг, но и другие внутренние органы с активным метаболизмом, приводя к нарушению в них обмена веществ, что усугубляет расстройство церебральных функций.

Дисциркуляторная энцефалопатия

Основой синдрома является церебральная ишемия вследствие сосудистых заболеваний:

• артериальной гипертонии;
• артериопатий;
• васкулитов;
• атеросклероза;
• нарушения общей гемодинамики (остановка сердца, падение артериального давления).

Сосудистая энцефалопатия сопровождается диффузным изменением белого вещества (лейкоэнцефалопатией), лакунарными инфарктами, микрогеморрагиями, атрофией серого вещества полушарий, гиппокампа.

1 степени

В большинстве случаев сосудистая энцефалопатия (синдром хронической ишемии) — медленно прогрессирующее нарушение. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 степени проявляется в цефалгии, головокружении, шуме и тяжести в голове, дисмнезии (ухудшении памяти), диссомнии (нарушении сна).

Симптоматика сосудистой энцефалопатии не исчезает после отдыха. Если симптомы беспокоят чаще двух раз в неделю на протяжении от трех месяцев, необходимо обследование для верификации диагноза. Неврологическое и нейропсихологическое исследования выявляют микросимптоматику хронической ишемии, расстройство памяти, когнитивные нарушения.

2 степени

Дисциркуляторная энцефалопатия 2 степени характеризуется усугублением симптомов, значительным снижением работоспособности, дополнением клинической картины неврологическими синдромами:

• Вестибуломозжечковым. Повреждение мозжечка и его связей выражается в неустойчивости при ходьбе, пошатывании, головокружении, невозможности точных движений.
• Псевдобульбарным. Двустороннее нарушение супрануклеарных связей приводит к парезам, дисфагии, дисфонии, дизартрии, оральному автоматизму, приступам насильственного судорожного плача, реже — смеха.
• Экстрапирамидным. Нарушения в базальных ядрах, разрушение их связи с лобными долями повышает мышечную ригидность, приводит к скованности, гипомимии, замедлению походки, тремору.
• Психоорганическим. Мнестико-интеллектуальные нарушения, деменция обусловлены диффузными изменениями серого вещества мозга, субкортикального белого вещества, таламуса. Диффузные расширения корковых борозд, инфаркты нарушают высшие психические функции с развитием акалькулии, аграфии, дезориентировки, апраксии.

На третьей стадии патологии проявляются несколько выраженных неврологических синдромов, больные теряют трудоспособность.

Диагностика

Диагноз сосудистой энцефалопатии ставится на основе клинической картины, инструментального исследования (транскраниальной ультразвуковой допплерографии сосудов головы, шеи; дуплексного сканирования; компьютерной или (магнитно-резонансной томографии) МРТ головы; реоэнцефалографии), биохимического анализа крови.

Энцефалопатия атеросклеротического генеза требует исследования липидного состава крови (фиксации увеличения триглицеридов, холестерина, фибриногена, коагуляционного потенциала плазмы).

Лечение

При дисциркуляторной энцефалопатии головного мозга лечение включает:

• коррекцию факторов риска (режим, диета, психогигиена);
• терапию основного заболевания (сахарный диабет, гипертония, гиперлипидемия, ишемическая болезнь сердца);
• коррекцию церебральной гемодинамики, микроциркуляции (антиагреганты, вазоактивные препараты);
• улучшение метаболизма нервных клеток (ноотропные, нейротрофические лекарства).

Для симптоматического лечения используют успокоительные средства, антидепрессанты, физиолечение. При значительных окклюзиях экстракраниальных сосудов показано хирургическое вмешательство.

Печеночная энцефалопатия

На фоне патологий печени около 65% пациентов испытывают расстройства центральной нервной системы.

Острый вариант энцефалопатии возникает при гепатитах, действии промышленных ядов; отравлении грибами, лекарствами; ишемии печени. Основные факторы печеночной энцефалопатии:

• Метаболические, электролитные нарушения. Белковые диеты (дефицит незаменимых аминокислот), желудочно-кишечные кровоизлияния, гематомы, гиперглюкагонемия, инфекции приводят к избыточному поступлению, ускорению катаболизма протеинов. Ацидоз, азотемия, гипогликемия также провоцируют развитие энцефалопатии. Наиболее значимые электролитные нарушения связаны с уменьшением содержания калия, натрия, магния, повышением марганца. Изменению состава электролитов способствует прием диуретиков.
• Факторы, ухудшающие способность печени к детоксикации: алкоголь, микробиотические нарушения, токсины, запоры, стрессы, инфекции, лекарства, промышленные яды.

Печеночно–клеточная недостаточность и формирование портосистемных шунтов приводят к росту концентрации нейротоксинов, нарушающих трофику нейронов и процесс передачи импульсов. У больных печеночной энцефалопатией в 90% случаев фиксируется азотемия, активный рост протеолитической (гнилостной) микрофлоры с образованием аммиака.

Проникающий через гематоэнцефалический барьер аммиак запускает реакции, тормозящие энергетический метаболизм и пластический обмен в нейронах. Накапливаются ложные нейромедиаторы, которые изменяют функционирование нейронов.

Симптомы неврологические и психические

При печеночной энцефалопатии симптомы неврологического и психического характера представлены:

• Диссомнией: инверсией ритма сна, сонливостью.
• Расстройствами сознания. Уменьшается спонтанность, возникает заторможенность, апатия. На терминальной стадии развивается кома, исчезают реакции на раздражители.
• Изменениями личности: агрессия, раздражительность, неадекватное поведение (ребячливость).
• Когнитивными и речевыми расстройствами: спутанность сознания; медленная невнятная монотонная речь, дисфазия.
• Астериксисом, обусловленным нарушением связи опорно-двигательного аппарата со стволом мозга. Наблюдаются гиперкинез, атаксия, тремор (при поддержании позы).

Диагностика включает: тестирование сознания, эмоционального статуса, двигательных нарушений; анализ данных электроэнцефалографии, определение концентрации аммиака. Уточнить диагноз помогает магнитно-резонансная спектроскопия.

Лечение направлено на устранение основного заболевания, снижение уровня нейротоксинов, нормализацию микрофлоры, уменьшение тормозных процессов в центральной нервной системе. Также показан прием антиоксидантов, микроэлементов, витаминов.

Алкогольная энцефалопатия

Атрофические изменения коры головного мозга, выраженная церебеллярная кортикальная дегенерация характеризуют алкогольную энцефалопатию. Распространено мнение, что основной мишенью, по которой «бьет» алкоголь, является печень.

Однако в настоящее время выявлено, что акцентом поражающего действия могут стать и сосуды головного мозга. Энцефалопатия алкогольная условно относится к экзогенной и включает два основных патогенетических варианта:

Дисциркуляторно-сосудистый характеризуется высокой скоростью формирования энцефалопатии после алкогольного воздействия. У больного выражены психовегетативные нарушения, эмоциональная лабильность, фотопсии, акоазмы, судорожный синдром, психопатоподобные расстройства.

При гепатоцеребральном варианте акцент патологического процесса переносится на печень (дисметаболический механизм): изменяется ее функция и структура (жировая дистрофия, цирроз). Энцефалопатия прогрессирует медленно, психовегетативная симптоматика не выражена. Доминируют нарушения моторных функций.

У более 10% пациентов с клиническими признаками слабоумия диагностируется алкогольная энцефалопатия.

Лечение

Терапевтический спектр определяется выделенными патофизиологическими механизмами. Так, дисметаболический вариант требует препаратов, нормализующих метаболизм липидов и белков в печени, восстановления мембран, торможения соединительнотканной деградации ткани печени:

При церебрососудистых нарушениях используют вазорегуляторные препараты, церебропротекторы:

Резидуальная энцефалопатия

Синдром резидуальной энцефалопатии не является самостоятельной нозологической формой.

Несмотря на это, хотя этот диагноз активно используется уже более 50 лет для обозначения непрогрессирующих неврологических дефицитов с такой симптоматикой, как:

• цефалгия;
• рефлекторная пирамидная недостаточность;
• парезы;
• синкопа;
• признаки нейроциркуляторной дистонии;
• снижение когнитивных функций;
• усталость.

В большинстве случаев эти симптомы остаются после перенесенных гипоксий, асфиксий, менингоэнцефалита, травм мозга (в том числе родовых), инфекционных заболеваний, являются следствием врожденных, генетически обусловленных церебральных патологий, недоношенности, остеохондроза. Для адекватного лечения синдром требует уточнения диагноза, поиска причины неврологической симптоматики.

Перинатальная энцефалопатия

Поражения головного мозга различной этиологии в околородовой период могут быть запущены, например, лекарственными интоксикациями, гиповитаминозами, стрессами.

Выделяют расстройства гипоксической, травматической, токсико-метаболической, инфекционной природы. Клиническая картина проявляется в таких симптомах, как:

• гипервозбудимость;
• вегетативно-висцеральные расстройства;
• гидроцефально-гипертензионный синдром;
• судороги;
• отклонения речевого развития;
• нарушения ориентировочных реакций;
• зрительные нарушения;
• неадекватные мимические реакции.

Перинатальная энцефалопатия может быть основой неврологической симптоматики и дезадаптации в более старшем возрасте.

Посттравматическая энцефалопатия

Более 50% церебральных травм приводят к патологическим изменениям головного мозга с формированием длительной неврологической симптоматики.

Энцефалопатия развивается из-за гибели нейронов вследствие непосредственного травмирующего действия; последующей гематомы, отека; рубцевания соединительной тканью; аутоиммунных реакций.

Клиническая картина

Основные клинические синдромы посттравматической энцефалопатии:

• неврологический дефицит;
• психоорганические нарушения;
• вегетативная дизрегуляция;
• астеноневротический синдром;
• ликвородинамические расстройства.

Для хронического течения характерны астенизация, цефалгия, головокружение, диссомнии, мнестико-интеллектуальные и эмоциональные расстройства. Возможно развитие деменции, депрессии, тревожности.

Клиническая картина может проявиться спустя месяцы и годы после травмы. Лечение симптоматическое (диуретики, анальгетики); также используют вазоактивные, ноотропные средства, нейропротекторы, улучшающие обмен веществ в нейронах, стимуляторы нервной проводимости («Аксамон»), антиоксиданты (для предотвращения оксидантного стресса), витамины.

Токсическая энцефалопатия

Воздействие нейротоксинов (свинец, ртуть, хлороформ, сероуглерод, синильная кислота, этанол, метанол, угарный газ, лекарства, наркотики, марганец, токсины инфекционного происхождения, гербициды, фосфорорганические инсектициды) вызывает рассеянную органическую симптоматику токсической энцефалопатии.

Основные признаки

Сложность диагностики связана с разнообразием клинических проявлений, зависящих от вида токсина, механизма и места его повреждающего действия. Например, первыми признаками депонирования марганца являются:

• слабость,
• снижение работоспособности,
• сонливость,
• неспособность к адекватной оценке.

К признакам экзогенно-токсической энцефалопатии также можно отнести следующие проявления:

• Наблюдаются гипотония мышц;
• гипергидроз;
• гипомимия;
• лабильность пульса, артериального давления;
• расстройство чувствительности, дизартрия, дисфония.

При прогрессировании токсической энцефалопатии в клинической картине появляются интеллектуально-мнестические нарушения, симптомы экстрапирамидной недостаточности, расстройства походки, скованность, тремор.

Основой терапии является прием антиоксидантов (в патогенезе токсичности большое значение имеет окислительный стресс); нейропротекторов, метаболических препаратов.

Печеночная энцефалопатия представляет собой комплекс неврно-психических нарушений, который проявляется в виде расстройства поведения и сознания.

Данный синдром обусловлен также метаболическими расстройствами, по причине острой печеночно-клеточной недостаточности, а также различного рода хронических заболеваний печени.

Печень является фильтром в нашем организме и пропускает через себя большое количество крови, таким образом, очищая ее от накопившихся токсинов.

Причины заболевания

Как правило, данное заболевание развивается при уже имеющихся заболеваниях печени. Но также существенно влияет и ряд других факторов, таких как:

• злоупотребление алкоголем, сигаретами;
• наркоз во время операции;
• различные хронические заболевания, их обострение;
• кровотечения в желудке, кишечнике;
• почечная недостаточность;
• метаболический алкалоз.

Также болезнь особенно стремительно развивается при циррозе печени (когда функционирующие гепатоциты печени стремительно уменьшаются и парехниматозная ткань перерастает в соединительную).

При наличии формы острого хронического гепатита синдром также имеет место быть.

Зачастую на фоне цирроза печени печеночная энцефалопатия предстает как самостоятельный клинический синдром, а что касается неврно-психических нарушений, то они у пациентов с наличием цирроза печени могут наблюдаться как пару месяцев, так и несколько лет.

Чем обуславливается гипоталамический синдром пубертатного периода и что нужно знать родителям, чтобы уберечь свое чадо от таких проблем.

Стадии заболевания

В 1977 году Международной ассоциацией по изучению печени были установлены при помощи наблюдений несколько критериев различия печеночной энцефалопатии.

Итак, печеночная энцефалопатия имеет четыре стадии:

1. Первая стадия называется продромальной, поскольку каждый день эмоциональное состояние человека ухудшается. Наблюдается снижение активности и способность концентрировать внимание. Проявляется апатия, и замедляются психические реакции. Не редко психическое возбуждение переходит в агрессию. Уровень умственной деятельности понижен, сон становится беспокойным.
2. Во время второй стадии у пациента наблюдаются нарушения с психикой и неврологией. Характерно выполнение стереотипных движений и бессмысленных поступков. Продолжает проявляться агрессивность. Возможно появление такого симптома как хлопающий тремор (подергивание рук).
3. В стадию номер три начинает развиваться комплекс расстройств. Происходят нарушения в сознании (человек впадает в ступор); иногда человек не контролирует мочевыделение, скрипит зубами; отмечаются судороги мышц, понижается чувствительность, наступает общая мышечная слабость. Возможно проявление таких пирамидных знаков, как костно-сухожильная гиперрефлексия или двусторонний симптом Бабинского. Неврологические исследования находят экстрапирамидные знаки (мышечная гипертония, замедление и нарушение координации движений, ригидность скелетной мускулатуры). Интересен установленный факт печеночного запаха изо рта. Появляется он по причине выдыхаемого воздуха летучих ароматических соединений кишечного происхождения.
4. Последняя стадия – четвертая. Представляет собой печеночную кому, которая в начале неглубокая, даже с периодами ясного сознания и возбуждения. Можно наблюдать мидриаз (расширение зрачков), угнетение рефлексов, но раздражение на боль все равно присутствует. В процессе прогрессирования комы понижается артериальное давление, дыхание становится редкое, но глубокое (дыхание типа Куссмауля), реакция на свет зрачков полностью отсутствует. В конечном итоге комы полностью прекращается деятельность рефлексов и отсутствует болевая чувствительность.

Печеночная энцефалопатия и ее стадии

Симптомы заболевания

Существует общепринятая диагностика симптомов на каждой стадии печеночной энцефалопатии.

В зависимости от стадии печеночная энцефалопатия имеет такие симптомы и признаки:

• нарушается период сна и бодрствования; проявляется невнимательность; человек становится раздражительным; со стороны неврологических симптомов нарушается координация точных движений;
• сонливость приобретает патологический характер, реакции замедляются; больной постепенно теряется во времени; поведение становится неадекватным и гневным с проявлениями апатии; нарушается речь; возникает хлопающий тремор;
• сознание спутанное; абсолютная дезориентация в пространстве; возникают пирамидные и экстрапирамидные симптоматики;
• отмечается бессознательное сознание, приводящее в ступор; мышление, как и поведение, полностью отсутствует; наступает кома.

Диагностика печеночной энцефалопатии

Диагностирование печеночной энцефалопатии осуществляется на основе анамнеза и клинической картины, а также при выполнении ряда тестов на психомоторику.

Целесообразно проведение нескольких биохимических анализов. В крови понижается концентрация альбуминов и активность холинэстеразы. Факторы свертывания также понижены.

После раздражения светом зрительной области коры головного мозга регистрируется характер течения энцефалопатии, что имеет большое значение в диагностике. Биопсия спинномозговой жидкости может показать увеличение содержания белка.

В некоторых индивидуальных случаях проводят такие методы исследования как компьютерная томография и магнитно-резонансная спектроскопия.

А уже при более позднем периоде диагностирования создаются основы для дифференциальной диагностики.

Лечебные процедуры

Чем раньше выявлены симптомы печеночной энцефалопатии и начато лечение, тем больше шансов на положительный результат.

Для оказания не только профессиональной помощи, но и назначения правильного курса лечения необходимо установить причину, которая спровоцировала развитие печеночной комы.

На данном этапе развития медицины, методики лечения печеночной энцефалопатии могут быть следующими:

• идентификация факторов;
• назначение специальных диет;
• медикаментозная терапия.

Ежедневно делают инфузионную терапию для коррекции кислотно-основного состояния и применяют раствор глюкозы в количестве 5-10 г/кг в сутки. Чтобы уменьшить количество токсичных веществ в крови, в частности, аммиака, назначают в применение ряд гепатопротекторов.

В комплексе с медикаментозным лечением эффективно промывание желудка. Далее назначают антибиотики, чтобы уменьшить всасывание продуктов распада белка из кишечника. Для избавления от глубоких сухожильных судорог применяются седативные препараты.

К сожалению, не всегда людям помогает медикаментозное лечение, тогда остается лишь осуществить трансплантацию печени.

Прогноз

На начальных стадиях заболевания все изменения, происходящие в организме, обратимы, при условии своевременного обращения за помощью.

Когда наступает кома и острая печеночная энцефалопатия приобретает необратимые последствия, которые в 80% случаев заканчиваются летальным исходом.

Процесс может ускоряться на фоне печеночной недостаточности. Сколько проживут пациенты при печеночной энцефалопатии напрямую зависит от своевременно начатого лечения.

Исход заболевания напрямую зависит от раннего диагностирования и скорейшего назначения лечения.

Профилактика болезни

Прежде всего, необходимо отказаться от принятия любых количеств алкоголя.

Следует вовремя диагностировать и лечить заболевания, которые могут спровоцировать развитие печеночной энцефалопатии. Это доброкачественные и злокачественные новообразования, гапатит и так далее.

Видео: Энцефалопатия печеночная

Печеночная Энцефалопатия — этиология, патогенез, лечение. Обо всем в этом в ролике-презентации на тему этого тяжелого заболевания.

Печеночная энцефалопатия – токсическое поражение центральной нервной системы, развивающееся на фоне тяжелой печеночной недостаточности и проявляющееся неврологическими и эндокринными расстройствами, депрессией, снижением интеллекта, изменениями личности.

Печеночная энцефалопатия чаще развивается на фоне хронических заболеваний печени. По данным статистики она наблюдается примерно у 60% пациентов с циррозом печени и является основной причиной стойкой утраты трудоспособности. В настоящее время в развитых странах отмечается увеличение количества пациентов с хроническими заболеваниями печени. В связи с этим весьма актуальными являются вопросы, касающиеся патогенеза, клиники, диагностики и лечения печеночной энцефалопатии, изучение которых позволит снизить летальность при этом состоянии.

Формы заболевания

В зависимости от этиологического фактора выделяют несколько типов печеночной энцефалопатии:

• тип А – обусловлен острой печеночной недостаточностью;
• тип В – вызывается попаданием в кровоток нейротоксинов из кишечника;
• тип С – связан с циррозом печени.

По скорости нарастания симптомов печеночная энцефалопатия подразделяется на две формы:

• острая – развивается стремительно, сопровождается выраженными психическими расстройствами;
• хроническая – симптоматика нарастает медленно, на протяжении месяцев, а порой даже лет.

Причины и факторы риска

Причинами развития печеночной энцефалопатии, связанной с острой печеночной недостаточностью, являются:

• алкогольный гепатит;
• острые вирусные гепатиты;
• рак печени;
• заболевания и интоксикации, в том числе и лекарственные, сопровождающиеся массовой гибелью клеток печени (гепатоцитолизом).

К попаданию в сосудистое русло кишечных нейротоксинов может привести длительное употребление белковой пищи в чрезмерно большом количестве, а также активное усиленное размножение облигатной микробной флоры кишечника.

Прогноз при печеночной энцефалопатии в целом неблагоприятный. На I-II стадии заболевания смертность достигает 35%, а на III-IV – превышает 80%.

Цирроз печени проявляется замещением клеток печени соединительной (рубцовой) тканью, что приводит со временем к угнетению всех функций печени.

Факторами, способными запустить патологический процесс печеночной энцефалопатии, являются:

• хирургические вмешательства;
• инфекционные заболевания;
• злоупотребление белковой пищей;
• хронические запоры;
• злоупотребление алкогольными напитками;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• передозировка некоторых лекарственных средств (наркотиков, диуретиков, транквилизаторов);
• развитие перитонита на фоне асцита.

При печеночной недостаточности в организме происходят изменения гидростатического и онкотического давления, водно-электролитного баланса, кислотно-щелочного равновесия. Подобные изменения оказывают негативное влияние на функционирование основных нервных клеток головного мозга – астроцитов. Это связано с тем, что именно эти клетки контролируют процесс поступления в клетки центральной нервной системы нейротрансмиттеров и электролитов, обезвреживают токсины, регулируют проницаемость гематоэнцефалического барьера.

При печеночной недостаточности в крови повышается концентрация аммиака, который, воздействуя на астроциты, нарушает их функции, в результате чего усиливается продукция спинномозговой жидкости, а следовательно, повышается внутричерепное давление, развивается отек головного мозга. На астроциты, помимо аммиака, негативно влияют и аминокислоты, жирные кислоты, ложные нейротрансмиттеры, недоокисленные продукты распада жиров и углеводов.

Наиболее неблагоприятное течение острой печеночной энцефалопатии свойственно пациентам младше 10 и старше 40 лет.

Стадии печеночной энцефалопатии

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.