Лимфостаз лимфедема клиническое значение патан

Патологическая анатомия
Конспект лекций. Минск: Международный государственный экологический университет имени А. Д. Сахарова, 2009.

5.3. Нарушения лимфообращения

Нарушения лимфообращения клинически и морфологически проявляются, главным образом в виде недостаточности лимфооттока, формы которой могут быть различными.

Первые проявления нарушения лимфооттока — это застой лимфы и расширение лимфатических сосудов. Компенсаторно-приспособительной реакцией в ответ на застой лимфы является развитие коллатералей и перестройка лимфатических сосудов, которые превращаются в тонкостенные широкие полости (лимфангиоэктазии). В них появляются многочисленные выпячивания стенки — варикозное расширение лимфатических сосудов.

Проявлением декомпенсации лимфообращения является лимфогенный отек, или лимфедема.

Как общая, так и местная лимфедема может быть по течению острой и хронической.

Острая общая лимфедема встречается редко, например, при двустороннем тромбозе подключичных вен. В этих случаях при повышении венозного давления в полых венах в грудном протоке развивается ретроградный застой, который распространяется вплоть до капилляров. В тканях развиваются дистрофические изменения вплоть до некроза клеток.

Хроническая общая лимфедема — наблюдается при хроническом общем венозном полнокровии. Она ведет в органах и тканях к развитию, помимо дистрофий, атрофических и склеротических изменений в связи с хронической тканевой гипоксией.

Острая местная лимфедема возникает при закупорке отводящих лимфатических сосудов (например, опухолевыми эмболами), сдавлении или перевязке во время операции лимфатических узлов и сосудов и др. Она может самостоятельно исчезнуть, как только налаживается коллатеральное кровобращение.

Хроническая местная лимфедема бывает врожденной и приобретенной.

Врожденная связана с гипоплазией (недоразвитием) или аплазией (врожденным отсутствием, неразвитием) лимфатических узлов и сосудов нижних конечностей.

Приобретенная хроническая местная лимфедема развивается в связи со сдавлением (опухоль) или запустеванием лимфатических сосудов (хроническое воспаление, склероз или оперативное удаление лимфатических узлов, например, при раке молочной железы), при тромбозе вен. Хронический застой лимфы ведет к гипоксии ткани и поэтому обладает склерогенным действием. В клинике возникают изменения конечностей, именуемые слоновостью.

На фоне лимфедемы развивается стаз лимфы (лимфостаз), белковые тромбы, что сопровождается повышением проницаемости и даже разрывом лимфатических капилляров и лимфорреей.

С внутренней лимфорреей связано развитие хилезного асцита и хилоторакса.

Хилезный асцит — накопление хилезной жидкости (лимфа с высоким содержанием жиров) в брюшной полости при резком застое лимфы в органах или при повреждении лимфатических сосудов кишечника и его брыжейки. Хилезная жидкость белая, напоминает молоко.

Хилоторакс — накопление хилезной жидкости в плевральной полости в связи с повреждением грудного протока во время операции, или при введении лекарственных препаратов, обтурацией его тромбом или сдавлением опухолью.

Значение недостаточности лимфатической системы определяется прежде всего нарушениями тканевого метаболизма, к которым ведет недостаточность не только лимфатической, но и венозной системы (венозный застой). Развивающаяся гипоксия делает по существу стереотипными и однозначными изменения органов и тканей при застое как лимфы, так и крови.

По данным ВОЗ, 10% населения мира страдает лимфедемой нижних конечностей и число вновь выявленных больных возрастает с каждым годом. Они составляют категорию так называмых трудных больных, которым приходится лечиться долго и зачастую безуспешно.

Лимфедема (слоновость, лимфостаз) ­­­­­­– упорное заболевание, характеризующееся прогрессирующим отеком конечности и разрастанием соединительной ткани, вследствие нарушенного лимфообращения врожденного или приобретенного характера, хронической инфекции и нарушенной трофики.

Классификация: Трошков А.А. выделяет 1) мягкую форму (образование плотной соединительной ткани между дольками жира подкожной клетчатки, разрыхление соединительнотканных перегородок клетчатки, отек); 2) твердая форма (полное замещение подкожной жировой клетчатки плотной соединительной тканью); 3) смешанная форма ­­– перходная, имеет место чередование различных по степени уплотнения участков тканей (сочетание мягкой и твердой форм).

1. Врожденная , обусловленная врожденным недоразвитием или аномалией развития лимфатических сосудов, узлов, артерий или вен: 1) спорадическая форма, 2) семейная форма болезнь Милрой и 3) синдром Мейге, обусловленный наследственными факторами.

2. Приобретенная , обусловленная воздействием на здоровые ткани всевозможных факторов, приводящих к лимфостазу и фиброзу: 1)невоспалительная форма (пересечение или перевязка крупных лимфатических коллекторов или лимфатических узлов; сдавление лимфатических путей рубцами; рентгенотерапия; стойкое нарушение артериального или венозного кровообращения; нейрогенные факторы); 2)воспалительная форма (после рецидивирующего рожистого воспаления, хронических специфических инфекционных заболеваний, местных гнойных процессов, филариаза и других причин); 3)бластоматозная форма (распрстраненные доброкачественные опухоли: гемангиома, лимфангиома, невус, миома, нейрофиброма и др.); 4)сердечная форма (чаще при вроденных, реже при длительно существующих приобретенных пороках с резковыраженным нарушением кровообращения); 5)почечная форма (при длительном и стойком нарушении выделительной функции почек)

Для оценки клинических проявлений лимфатического отека по С.З.Горшкову (1972 г.) целесобразно выделять две стадии: лимфедему и фибредему . Для первой стадии характерен лимфатический отек, в основе его – скопление лимфы в интерстициальной ткани. Развивается лимфангиосклероз, склероз кожи и подкожной жировой клетчатки. Заболевание переходит в стадию фибредемы.

Другие авторы в течение возникновения и развития лимфедемы отмечают следующие стадии: первой является острая лимфедема, появляющаяся тотчас после травмы, операции, которая исчезает через несколько недель. Затем следует латентная стадия в течение которой нет видимого отека. Далее наступает стадия переходной лимфедемы, начинающейся в проксимальных частях и быстро расширяющейся дистально. Вскоре она переходит в хрническую стадию с постепенно образующимися необратимыми изменениями в коже и подкожном слое.

Т.В. Савченко (1980 г.) предлагает выделять четыре стадии лимфатичского отека в зависимости от его клинического течения, размера, динамики и уровня отека: 1 степень – интермитирующий отек; 2 степень – постянный отек; 3 степень – появление фиброзносклеротических изменений; 4 степень – слоновость.

Этиология. Среди этиологических факторов выделяют так называемые невоспалительные факторы. К ним относятся: механическое повреждение крупных лимфатических сосудов или сдавление, например послеродовая лимфедема, рентгеновское облучение, нейротрофические изменения. Вероятнее всего в развитии стойкого лимфостаза имеет значение воздействие не одного фактора, а сочетание нескольких разлличных. Например лимфедема, развивающаяся после мастэктомии,возникает вследствие механического повреждения лимфатических сосудов после операционного вмешательства, а также вследствие фиброза, развивающегося после лучевой терапии.

Одной из частых причин развития лимфатического отека является нарушение венозного кровообращения, вызванное различными причинами, в том числе и вследствие аномалии развития вен. Это могут быть артериовенозные аневризмы, анатомические нарушения врожденного порядка (артериовенозные анастомозы).

При тромбофлебитах и посттромбофлебитических состояниях почти всегда имеет место развитие стойких, иногда необратимых отеков, которые обусловлены не только флебогипертонией и повышенной проницаемостью сосудов, но инедостаточностью лимфообращения (лимфовенозная недостаточность).

Иногда стойкое нарушение связано с длительным вынужденным положением и полным отсутствием движений при так называемых каузалгических конечностях. Нарушение лимфообращения возможно в парализованных конечностях. В этом случае развивается нейрогенный отек, в возникновении которого принимает участие ряд факторов: повышение проницаемости кровеносных капилляров и отсутствие лимфатического дренажа в полностью неподвижной конечности.

Основной причиной стойкого лимфостаза и формирования в последующем слоновости является воспаление, особенно рецидивирующее рожистое воспаление. Ряд авторов рассматривают рожу как непосредственную причину лимфостаза, другие считают, что стойкий лимфостаз является последствием рецидивов рожи, которые усиливают имевшиеся (в некоторых случаях субклинические нарушения лимфообращения) и способствуют переходу лимфедемы в фибредему.

Также, лимфатический отек может быть вызван резким нарушнием сердечной деятельности, возможны почечные формы.

Патогенез. Основная роль в патогенезе лимфатического отека принадлежит транссудации жидкости из сосудов в ткани и задержка ими жидкости. Это обусловлено повышением капиллярного давления, повышенной проницаемостью капилляров, особенно для белков, а также повышением способности коллоидов тканей связывать воду. Так, например, при остром рожистом воспалении сначала наблюдается расширение, а иногда деформация лимфатических сосудов. Затем, при переходе воспаления в хроническую форму течения, наступает облитерация лимфатического русла в связи с развитием рубцовой ткани. Отток жидкости в таких случаях резко нарушается что приводит к лимфостазу тканей.

Особенностью лимфатических отеков является то, что они приводят к фиброзным изменениям в тканях, т.к. в лимфе содержится до 2–4% белка, вызывающего своеобразную гистопатологическую реакцию. Она выражается в клеточной инфильтрации лимфогистиоцитарного характера, в увеличении количества фибробластов и развитии клеточного и внеклеточного склероза. Развиваются лимфангиосклероз, склероз кожи и подкожной жировой клетчатки.

Внешний вид поражнного органа изменяется. В стадии лимфедемы он увеличивается в объеме, кожа остается гладкой без трофических нарушений. Гистологически при этом отмечается умеренный фиброз клетчатки, в которой расширены лимфатические сосуды. Позже появляются трофические расстройства, прогрессирует индурация дермы и подкожной жировой клетчаки. Ткани становятся плотные на ощупь, бугристые, покрытые толстым слоем ороговевшего эпидермиса, как бы изрезаны в разных направлениях мелкими и глубокими бороздами. При запущенном процессе дерма и подкожная клетчатка имеют вид однородной массы белого или бело-розового цвета, плотной консистенции. В них трудно дифференцировать граници кожи, жировой клетчатки, фасции.

В структуре лимфатической системы кожи: рост лимфатических капилляров, деформация как старых, так и вновь образованных лимфатических капилляров и сосудов, варикоз отводящих сосудов, эктазия и образование атипичных спиралевидных лимфатических сосудов.

Клинические проявления. Общее состояние может быть не нарушено. Жалобы на резкое утолщени и деформацию конечности, чувство тяжести в ней (особенно при физической нагрузке), онемение, иногда на стреляющие боли,утомляемость. Могут быть жалобы на резко повышенную потливость больной конечности, изменение окраски кожи, периодически возникающее обострение воспалительного процесса, мокнутия поверхности кожи, экзему и язвы.

Консервативное лечение. Смысл – применение всех физиологических методов и средств, которые приводят к улучшению лимфатического дренажа и лимфатического обращения в конечностях. У большинства консервативно леченых больных, если не наступит осложнение можно достигнуть явного улучшения клинического состояния конечности и избежать хирургического вмешательства.

Больной должен иметь в виду тот факт, что дальнейшая судьба конечности зависит от него самого, и что возникновение и развитие хронической лимфедемы можно предотвратить.

1.Перестройка жизненного режима.

Он должен быть перестроен так, чтобы можно было применять меры поддерживающие лимфообращение и исключить те факторы, которые способствуют нагрузке лимфообращения. При профессиональной перегрузке конечности рекомендуется сменить професиию, а молодым выбирать соответствующую. Занятия спортом, которые не несут в себе риска ранения конечности. При малейших признаках начинающейся рожи больной должен немедленно обратиться к врачу.

2. Изменение положения конечности.

Регулярная элевация больных конечностей – “дренаж положения” – одна из основных лечебных мер. Эффект элевации повышается пропорционально продолжительности ее действия и только через 60 минут наступает значительное уменьшение объема конечности. Элевация обеспечивается подложением под ноги жесткого валика 8-15 см, а для верхних конечностей – жесткой подушкой. При этом необходимо следить, чтобы конечность во время сна была вдоль тела.

3. Один из старейших методов лечения лимфедемы – компрессия конечности различными бандажами: от фланелевых бинтов, до резиновой манжеты, для обеспечения постоянной компрессии бинты были заменены эластичными чулками или рукавами.

Метод силового бандажа: 1)элевация ноги на 45°, руки на 60° на 15–20 минут, 2)повторный бандаж 3´3–5 минут, ручной лимфатический массаж бедра, 4) “ходящий” бандаж конечности неэластичным бинтом оставляется на ночь, 5)ношение эластичных чулок с сильным сжатием для поддержания редуцированного объема конечности. Процедура может быть повторена в течение 5–7 дней.

4. Физиотерапия. Массаж конечности поддерживает течение лимфы и отводит накопленную лимфу из лимфедематозной ткани. Массажные движения способствуют ритмической компрессии ткани, чем приводят в действие и обновляют функцию капиллярного лимфатического насоса.

Так называемые “лимфатические массажи”, в своей концепции они опираются на знание анатомии, физиологии и патофизиологии лимфатической системы в конечностях. “Транспортные” массажные движения преследуют цель отвода стагнующей лимфы, ночинаются всегда с проксимльных отделов. Хорошие результаты получают после пневмомассажа и гидромассажа.

5.Медикаментозное лечение. Бензопироны-биофлавины, вещества группы “витамина Р” имеют смешанное вазоактивное, противоедематозное и противовоспалительное действие.

Кумарин обладает лимфокинетическим действием, усиливаются активные сокращения гладкой мускулатуры лимфатических сосудов и ускоряется их частота. Действие Кумарина потенцируется при комбинации с Рутином.

Препарат Веналот не имеет побочных действий на гемокоагуляцию и никак не влияет на протромбиновое время. Он уменьшает потери белка из плазмы и поддерживает разрушение и экстралимфатический транспорт протеинов из ткани. Веналот лучше использовать для длительного применения. Принимать 2 таблетки в день, всегда утром.

Пиридоксин и листовая кислота. Они способствуют окислительным процессам и поддерживают катаболизм протеинов, нормализуют тканевой метаболизм и помогают поддерживать эластичность ткани.

Вещества никотиновой кислоты имеют прямое лимфокинетическое действие, они понижают сопротивление лимфатического русла с одновременным повышением лимфатического оттока. Это препараты Компламин, Ксавин, Ксанидил.

Диуретики находят применение в исключительных случаях, при попытках радикально изменить объем конечности при хронической лимфедеме; диуретик подается в один прием, кратковременно, только в минимальной действеннной дозе (40 мг фуросемида в 20 мл один или два дня при одновременном приеме калия 3 гр ежедневно перорально 3 дня).

Используется фибринолитическое действие гиалуронидазы для отстранения соединительнотканевой индурации. Вводится подкожно инфильтрирующим способом в пораженную ткань или с помощью ионофореза.

Бромгексин, дозой по 1 таблетке 3 раза в день, имеет фибринолитическое и муколитическое действие, влияет также на вязкость тканевой жидкости и лимфы, смягчает индурированный подкожный слой.

Троксевазин, 300 мг ежедневно, снижает тенденцию к тромбозам, которая сопровождает высокую стадию лимфедемы.

Системная энзимотерапия. Этот метод основан на кооперативном воздействии целенаправленно составленных смесей гидролитических ферментов растительного и животного происхождения. Препараты энзимотерапии обладают противовоспалительным, противоотечным, фибринолитическим, иммуномодулирующим и вторично анальгезирующим действием. При непосредственном участии гидролитических ферментов уменьшается инфильтрация интерстициального пространства белками плазмы и увеличивается элиминация белкового детрита и депозитов фибрина в зоне повреждения и уменьшение локального отека.

Для лечения лимфатического отека используется препарат Вобэнзим. Его следует назначать по 8-10 др. 3 раза в день в течение 1,5-2 месяцев, поддерживающая доза составляет 5др. 3 раза в день.

Одним из новых методов лечения лимфатических отеков является цитокинотерапия . Наиболее простым и щадящим является способ внутривенного применения ксеноперфузата. Ключевым звеном иммунотерапии перфузатом ксеноселезенки являются цитокины – растворимые факторы иммунокомпетентных клеток, интерлейкины 1 и 2, интерферон (Никонов С. Д., 1992). Автором показано, что комплекс цитокинов перфузата ксеноселезенки легко и быстро проникает в ткани и межклеточное пространство при его внутривенном применении. Использование цитокинов перфузата ксеноселезенки при проведении иммунотерепии в условиях генерализованной хирургической инфекции позволяет более успешно бороться с воспалительным (раневым) процессом и в короткие сроки добиться санирующего эффекта (Никонов С. Д., 1992).

С 1984 KatohI. с соавторами успешно применяют для лечения лимфатических отеков конечностей внутриартериальное введение аутолимфацитов. Обогащенную лимфоцитами фракцию аутокрови получают при помощи клеточного сепаратора. Механизм действия авторы объясняют увеличением протеолитической активности белковых компонентов отечной жидкости, что приводит к высвобождению биологически и иммуноактивных веществ, влияющих на проницаемость капиллярной стенки.

Из вышеизложенного логически вытекает предположение о создании нового способа лечения лимфатических отеков нижних конечностей, заключающийся во внутриартериальном введении перфузата ксеноселезенки пораженной конечности, что даст возможность эффективно использовать позитивные свойства ПК для его непосредственного воздействия на пораженные ткани.

Хирургическое лечение. Показанием к хирургическому лечению служит отсутствие положительного эфекта от длительной консервативной терапии, необратимый фиброз и склероз тканей, если измененная лимфедемой конечность ограничивает больного в движении, труде, частые рецедивы инфекции, психологическая нагрузка.

Многочисленные методы хириргического лечения лимфедемы можно разделить на: 1) вмешательства, направленные на улучшение оттока лимфы из пораженной конечности, и 2) удаление фиброзно-измененной разросшейся подкожной жировой клетчатки. Из операций первой группы наиболее эффективны лимфангиовенозные анастомозы с применением микрохирургической техники. Эти анастомозы показаны и весьма эффективны в стадии лимфедемы. В стадии фибредемы они приносят лишь некоторое улучшение. Лимфовенозные анастомозы накладывают на разных уровнях пораженных конечностей. Чем больше количество наложенных анастомозов, тем лучше непосредственные и отдаленные результаты вмешательства. Эти операции противопоказаны при аплазии и гипоплазии лимфатической системы. Чем продолжительнее заболевание, чем значительнее выражен фиброз, тем хуже результаты создания лимфангиовенозных анастомозов.

При выраженном фиброзе и значительном прогрессирующем увеличении конечности, стойкой ее деформации и частых рецидивах рожистого воспаления показано радикальное удаление измененной подкожной клетчатки с последующей реимплантацией кожи.

Противопаказанием к тотальному иссечению пораженных тканей является: тяжелые заболевания сердца, сосудов, легких, печени, почек; врожденная или приобретенная недостаточность или закупорка глубоких вен конечностей; вторичная слоновость, развившаяся при злокачественных опухолях.

Прогноз лимфедемы плохой при расширенных патологических изменениях лимфатической системы (прежде всего при состоянии после радикального иссечения регионарных лимфатических узлов) в неухоженных случаях хронической лимфедемы с высокой степенью фиброзной перестройки ткани. В этих случаях нельзя недооценивать опасность злокачественного роста.

Профилактика лимфатического отека – это предупреждение и рациональное лечение рожистого воспаления, лимфангита и других воспалительных заболеваний конечностей; профилактика и рациональное лечение травм, обморожений, ожегов и злокачественных опухолей.

1. Бенда К., Цыб А. Ф. и др. Лимфедема конечности.– Прага: Авиценум. – 1997.

2. Бородин Ю. И., Ефремов А. В., Зыков А. А., Горчаков В. Н. Лимфатическая система и лимфотропные средства.– Новосибирск.– 1997.– 136 с.

3. Даудярис И. П. Болезни вен и лимфатической системы конечностей. – М.: Медицина.-1984.-192 с.

4. Левин Ю. М., Зедгенидзе Г. А., Комаров Б. Д. И др. Практическая лимфология.- Баку: Мариор.-1982.-304 с.

5. Медведев П. Н. Слоновость конечности и половых органов. – М.: Медицина.-1964.-202 с.

6. Системная энзимотерапия/ Под ред. В. А. Носоновой, С. М. Гавалова.-СПб.-1997.-24 с.

7. Черкасов В. Л. Рожа. –Л.: Медицина.-1986.-200 с.

8. Шевела А. И., Любарский М.С., Габитов В. Х. и др. Комплексное лечение больных с лимфедемой нижних конечностей. – Новосибирск-Бишкек.-1997.- 105 с.

Лимфедема (лимфостаз) – патологическое накопление лимфатической жидкости в межклеточном пространстве различных частей тела. Лимфостаз может возникать вследствие как приобретенного нарушения транспорта лимфы, так и врожденного. Лимфедема чаще всего поражает нижние и верхние конечности. Заболевание может быть первичным или вторичным.

Что представляет собой лимфедема?

Лимфедема – патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области

Что такое лимфедема? Это видимое и ощутимое опухание части тела, которое возникает в результате застоя лимфатической жидкости.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфедема обозначается кодами I89.0, I97.2, Q82.0.

Лимфа – это бледно-желтая жидкость, содержащая плазму крови и некоторые белые кровяные клетки: лимфоциты. Лимфа течет через лимфатические сосуды и попадает в лимфоузлы, где она «отфильтровывается».

Нормальная функция лимфатических сосудов заключается в возвращении белков, липидов и воды из межклеточного пространства во внутрисосудистое; 40-50% сывороточных белков транспортируется по этому пути каждый день. Межклеточная жидкость способствует питанию тканей. Около 90% жидкости возвращается в кровоток через венозные капилляры. Остальные 10% состоят из высокомолекулярных белков, которые слишком велики, чтобы легко проходить через венозные капиллярные стенки. Поэтому белки перемещаются через многочисленные фильтрующие лимфатические узлы на пути к венозному кровообращению.

Отек, характерный для лимфедемы, возникает, когда движение лимфы в лимфатической системе нарушается: хронический лимфатический застой задерживает жидкость в межклеточной ткани, что приводит к развитию отека. Поврежденная часть тела может сильно измениться в размерах. Опухание ног и рук часто является результатом операции, в ходе которой потребовалось удалить лимфатические узлы.

Лимфедема возникает очень редко; женщины страдают примерно в 9 раз чаще, чем мужчины. Лимфедема обычно развивается у молодых людей в возрасте от 15 до 20 лет. Лишь примерно в 17% случаев лимфедема возникает после 35 лет.

Симптомы

Независимо от причины для любой лимфедемы характерны следующие симптомы: часть тела, пораженная лимфостазом, опухает и заметно увеличивается в размерах. Боль обычно не возникает при лимфедеме нижних или верхних конечностей.

Лимфедема может иногда иметь очень разную симптоматику в зависимости от основной причины. На основании клинических симптомов можно отличить первичную лимфедему (наследственную) от вторичной (приобретенной).

Первичная лимфедема часто распространяется по обе стороны пальцев ног и стопы. Другим типичным проявлением первичной лимфедемы верхних и нижних конечностей считают признак Стеммера: пальцы принимают квадратную форму при давлении или нажатии на их поверхность. В дальнейшем первичная лимфедема распространяется на ноги. Вся нога может изменить свою форму. Поврежденная кожа также подвержена инфекции.

Вторичная лимфедема имеет другие симптомы. Заболевание распространяется от плеча по направлению к руке или ноге. Вторичная лимфедема обычно возникает только с одной стороны тела. Последствия могут быть такими же, как и при первичной форме.

Причины

Основная причина развития патологии – блокада лимфатических узлов

Лимфедема верхних, а также нижних конечностей может иметь много разных причин. В большинстве случаев блокада лимфатических узлов приводит к увеличению лимфатического давления. Из-за повышенного давления в сосудах лимфа из лимфатических каналов поступает в окружающие ткани. В редких случаях лимфедема вызвана измененным составом лимфы. Другие причины включают повреждение генетической информации или общие заболевания, связанные с застоем венозной крови.

Первичная лимфедема развивается без очевидных причин или из-за мальформации (врожденной аномалии) лимфатической системы. В зависимости от причины первичная лимфедема может присутствовать от рождения или развиваться в течение жизни.

Первичная наследственная лимфедема вызвана наследственным расстройством развития. В результате у пациента имеется слишком мало лимфатических сосудов или они сильно деформированы, поэтому неспособны выполнять свою функцию. Первичная форма часто затрагивает ноги с обеих сторон и обостряется во время менструации у женщин.

Основные виды первичной лимфедемы:

• наследственная лимфедема I типа (синдром Нонне-Милроя): врожденная аномалия лимфатической системы, которая вызывает врожденную лимфедему;
• наследственная лимфедема II типа (синдром Мейжа): обычно развивается только в период полового созревания. Девочки страдают от заболевания гораздо чаще, чем мальчики. Другие симптомы включают карликовость, избыточный вес и умственную отсталость.

Первичная лимфедема, причину которой не удаётся выявить, возникает главным образом в результате изменений в лимфатических сосудах. Заболевание развивается в возрасте от 15 до 20 лет. В 50% случаев лимфедема ограничена одной ногой. Женщины более часто страдают от заболевания, чем мужчины.

Лимфедема, которая вызвана различными приобретенными причинами (например, заболеваниями, травмами) называется вторичной. Основные факторы риска развития вторичной лимфедемы:

• травмы или растяжения руки, ноги, груди, а также шрамы различного происхождения;
• удаление новообразования молочной железы (после мастэктомии);
• ожирение: повышенный риск возникновения вторичной лимфедемы после удаления рака молочной железы при ожирении увеличивается на 40-60%.

Не только состояние после удаления рака молочной железы рассматривается как причина вторичной лимфедемы. Различные формы рака также могут играть определенную роль в развитии лимфедемы: болезнь Ходжкина или некоторые лейкозы.

Другие причины вторичной лимфедемы:

• застой венозной крови;
• воспаление лимфатических сосудов (так называемый лимфангит);
• хроническая сердечная недостаточность;
• портальная гипертензия;
• периферическая сосудистая хирургия;
• липэктомия (удаление избытков жировой ткани);
• ожоги;
• укусы насекомых;
• внешнее давление;
• инфекция простого герпеса может вызвать лимфангит и результирующую лимфедему;
• паразитарные заболевания(филяриоз и др.).

Осложнения

Если своевременно лечиться, лимфедема не вызывает осложнений.

Нелеченая лимфедема часто приводит к различным осложнениям: в дополнение к отеку мягких тканей открываются каналы в кожном покрове, позволяющие бактериям проникать в подкожное пространство. Если заболевание стремительно развивается, могут возникать серьезные повреждения кожи. Если отек возникает в мошонке, она может значительно увеличиваться в размерах. Мошоночная лимфедема может привести к эректильной дисфункции.

На более поздних стадиях лимфедема вызывает сильное воспаление и раздражение кожи. На пораженных участках формируются волдыри, корочки и экзема. Кроме того, часто возникают нарушения обмена веществ в ткани пораженной конечности. В худшем случае могут возникать эрозии или язвы различной степени тяжести.

К осложнениям лимфедемы относятся также гиперкератоз, рожистое воспаление, лимфоангиосаркома, рецидивы лимфангита, тромбоз глубоких вен. У некоторых пациентов может развиться белковая недостаточность. Осложнения после операции распространены и включают гематомы, некроз кожи и обострение отека стопы или руки.

Диагностика

Комплексная диагностика поможет установить стадию заболевания, и назначить правильное лечение

Диагностика начинается с физического осмотра пациента и сбора анамнеза. При диагностировании важно различать две формы лимфедемы: первичную и вторичную. Первичную лимфедему ног можно диагностировать с помощью осмотра пальцев. В отличии от венозного отека пальцы имеют квадратную форму.

Для постановки диагноза методы визуализации не требуются, но их можно использовать для оценки степени вовлеченности тканей в патологический процесс.

Основные исследования, которые рекомендовано выполнить при лимфедеме:

• рентгенография для исключения аномалии костей;
• компьютерная томография: при подозрении на злокачественные заболевания;
• магнитно-резонансная томография;
• лимфография с индоцианином зеленым;
• ультрасонография: оценка лимфатических и венозных сосудов;
• лимфосцинтиграфия: оценка лимфатической системы.

Поскольку вторичная лимфедема, в отличие от первичной формы и венозного отека, связана с заболеванием или повреждением тела, важно определить основную причину. При диагностике врач может также определить стадию заболевания: это важно для составления правильной схемы лечения.

На основании клинических симптомов различают 4 стадии лимфедемы. 1 и 2 стадии являются обратимыми: лимфедема может быть полностью устранена с помощью простых методов лечения. 3 и 4 стадии считаются необратимыми состояниями.

Основные стадии лимфедемы:

• 1 стадия: отек не виден снаружи, но транспортная способность лимфатической системы уже снижена;
• 2 стадия: отек конечности возникает преимущественно в вечернее время суток;
• 3 стадия: начало пролиферации соединительной ткани (фиброз) и возникновения необратимых симптомов;
• 4 стадия: аномальное опухание частей тела. В результате хронического лимфатического стаза очень сильно опухают ноги. Отек и изменения тканей необратимы, кожа утолщена и затвердевает.

Как проводится лечение?

При лимфедеме рекомендуется следовать некоторым правилам поведения: если у пациента 3 или 4 стадия болезни, успех терапии зависит от минимизации внешнего давления на различные участки тела. Не рекомендуется надевать плотную или очень тугую одежду. Необходимо избегать травм там, где это возможно. При первых признаках воспаления – покраснение, лихорадка или озноб – лучше сразу обратиться к врачу.

Первичная лимфедема

Если лимфедема вызвана наследственными причинами, понадобится комплексная терапия. Лечение включает:

• лимфатический дренаж с помощью массажа тканей;
• медикаментозную терапию;
• аппаратную пневмокомпрессию и компрессионную терапию с использованием специальных повязок или долговременных компрессионных чулок;
• гимнастику;
• уход за кожей ног (или рук) для предотвращения язв или травм и последующего их инфицирования;
• хирургическое вмешательство.

Дренаж помогает уменьшить блокаду в лимфатических узлах

Ручной лимфатический дренаж, который полезен против первичной лимфедемы, является формой массажа. Целью этого лечения является уменьшение блокады лимфатических сосудов. Массажист оказывает давление на кожу кончиками пальцев в направлении лимфатических сосудов, чтобы освободить заблокированную лимфу.

Лечение некоторыми лекарствами может быть полезно против первичной лимфедемы. Мочегонные средства (диуретики) полезны на начальной стадии болезни; однако важно, чтобы пациент не принимал их в долгосрочной перспективе. При рецидивирующем воспалении кожи может потребоваться длительное лечение антибиотиками.

Бензопироны (включая Кумарин и флавоноиды) представляют собой группу препаратов, которые оказались успешными при лечении лимфедемы. Бензопироны помогают уменьшить избыточную жидкость, уменьшают отечность, снижают температуру кожи и уменьшают количество вторичных инфекций.

Было установлено, что ретиноиды могут эффективно лечить хронические изменения кожи, вызванные лимфедемой 3 и 4 стадий. Считается, что эти методы лечения снижают кератинизацию кожи, воспалительные и фиброзные изменения.

Лактат аммония действует как увлажнитель при нанесении на кожу. Кроме того, препарат может уменьшить вероятность возникновения инфекционных кожных заболеваний на 50%. В лосьонах лактат аммония используется для уменьшения экземы и зуда.

Хирургическое лечение заключается в создании обходных путей оттока лимфы.

Вторичная лимфедема

Если у пациента вторичная лимфедема, лечение направлено на основную болезнь; например, если лимфостаз вызван злокачественной опухолью, требуется комплексная терапия. При лечении раковых заболеваний не используют непроверенные методы альтернативной медицины. Как правило, назначают химиотерапию, лучевую; лечение цитокинами или моноклональными антителами.

Прогноз и профилактика

Своевременное лечение поможет избежать развития патологии

Невозможно предотвратить развитие наследственной лимфедемы. Пациент может свести к минимуму риск возникновения приобретенной (вторичной) лимфедемы. Рекомендуется избегать избыточного веса, поскольку после терапии рака молочной железы существует повышенный риск развития вторичной лимфедемы. Риск снижается более чем на 40-60%, если индекс массы тела составляет менее 25.

Прогноз зависит от наличия осложнений основной болезни (при вторичной форме), стадии лимфедемы и состояния здоровья пациента. Первичная лимфедема обычно не прогрессирует: состояние стабилизируется после нескольких лет активности.

Пациенты с хронической лимфедемой в течение 10 лет имеют 10% риск развития лимфангиосаркомы – самого страшного осложнения этого заболевания. Пациенты с этой опухолью обычно имеют красновато-фиолетовое окрашивание кожи. Лимфангиосаркома очень агрессивна, требует радикальной ампутации вовлеченной конечности и имеет неблагоприятный прогноз.

5-летняя выживаемость при лимфангиосаркоме составляет менее 10%, при этом средняя выживаемость после диагноза составляет 19 месяцев. Эта злокачественная дегенерация чаще всего наблюдается у пациентов с синдромом Стюарта-Тривса.