Средний объем яичка (см 3 ), измеренный различными методами | Стадия полового развития (J.Tanner,1966). | ||||
I | II | III | IV | V | |
Орхидометр (M.A. Zachmann) | 2,5 | 3,4 | 9,1 | 11,8 | 14,0 |
Орхидометр (P.E. Waater) | 1,8 | 4,2 | 10,0 | 11,0 | 15,0 |
Кронциркуль (P.E. Waater) | 1,8 | 5,0 | 9,5 | 12,5 | |
Орхидометр (Л.М. Скородок, О.H. Савченко) | 1-3 | 4-6 | 6-10 | 12-15 | 15-25 |
Длина полового члена у здоровых мальчиков и мужчин
(P.A. Lee et al., 1980)
Возраст | Длина полового члена (см) | ||
М | SD | M – 2,5SD* | |
Недоношенные новорожденные | |||
30 недель | 2,5 | 0,4 | 1,5 |
34 недели | 3,0 | 0,4 | 2,0 |
Доношенные новорожденные | 3,5 | 0,4 | 2,5 |
0-5 месяцев | 3,9 | 0,8 | 1,9 |
6-12 месяцев | 4,3 | 0,8 | 2,3 |
1-2 года | 4,7 | 0,8 | 2,6 |
2-3 года | 5,1 | 0,9 | 2,9 |
3-4 года | 5,5 | 0,9 | 3,3 |
4-5 лет | 5,7 | 0,9 | 3,5 |
5-6 лет | 6,0 | 0,9 | 3,8 |
6-7 лет | 6,1 | 0,9 | 3,9 |
7-8 лет | 6,2 | 1,0 | 3,7 |
8-9 лет | 6,3 | 1,0 | 3,8 |
9-10 лет | 6,3 | 1,0 | 3,8 |
10-11 лет | 6,4 | 1,1 | 3,7 |
11-13 лет | 6,5 | 1,3 | 3,4 |
13-15 лет | 7,0 | 1,2 | 4,0 |
15-16 лет | 9,0 | 1,6 | 5,0 |
16-18 лет | 10,0 | 1,7 | 5,7 |
Взрослые | 13,3 | 1,6 | 9,3 |
*Минимальный нормальный показатель
Степени выраженности полового оволосения и развития наpужных гениталий у мальчиков и подростков (J.Tanner,1966).
Степень | Лобковое оволосение (P) | Подмышечное оволосение (А) | Состояние наpужных гениталий(G) | Оволосение лица (F) |
I | Отсутствует | Отсутствует | Половой член и мошонка детские. | Отсутствует |
II | Eдиничные прямые или слегка вьющиеся, слабо пигментированные волосы у корня полового члена | Eдиничные пpямые волосы в подмышечных впадинах | Увеличение и гипеpемия мошонки. Заметного роста полового члена нет | Начало роста стержневых волос на верхней губе. |
III | Волосы более толстые, вьющиеся, pаспpостpаняются за лонное сочленение | Вьющиеся волосы в подмышечных впадинах | Pост полового члена в длину и увеличение его диаметра. Дальнейшее увеличение мошонки | Продолжается рост волос на верхней губе, появляются единичные волосы на подбородке |
IV | Оволосение как у взрослого, не распространяется на медиальную поверхность бедер | Дальнейшее увеличение диаметра и длины полового члена, размеров мошонки, пигментация половых органов. | Начало роста волос на щеках и шее. | |
V | Pаспpостpанение волос на живот и внутреннюю поверхность бедер | – | Pазмеpы и форма гениталий как у взрослого | Волосяной покров на лице как у взрослого |
Оценка стадии полового pазвития
(J.Тanner,1980; Л.М. Скоpодок, О.H. Савченко, 1984).
Стадия | Возpаст (годы) | Степень развития гениталий | Объем яичка (см 3 ) | Размеpы полового члена (см) | Степень оволосения | |||
Длина | Диаметр | Лобковое | Аксиллярное | На лице | ||||
I-а | 7-10 | GI | 1-3 | 3,5-4,5 | 1,0-1,5 | PI | AI | FI |
I-б | 11-13 | GII | 4-6 | 4,0-4,5 | 1,5-2,0 | PI | АI | FI |
II | 12-14 | GII | 6-10 | 4,0-5,0 | 1,5-2,0 | PII | AI | FI |
III | 13-15 | GIII | 12-15 | 5,0-7,0 | 2,5-3,0 | PIII | AII | FII |
IV | 14-16 | GIV | 15-25 | 6,0-9,0 | 3,0-4,0 | PIV | AIII | FIII |
V | 16-18 | GV | 15-25 | 6,0-12,0 | 3,5-5,5 | PV | AIII | FIV |
Средние сроки появления признаков полового созревания
Помните, как вам впервые сказали: «Поздоровайся, мама, это твой сын»? Сколько счастья и надежд вы испытали в тот момент. Разве могли вы тогда представить, что этот очаровательный малыш однажды станет мужчиной, однажды станет отцом? Быть мамой мальчика непросто и очень ответственно. Есть вопросы, о которых не принято говорить вслух, они сокровенны. Давайте немного разберёмся в одном из самых важных и редко озвучиваемом вопросе – какие болезни бывают в половой сфере у мальчиков и каковы последствия этих заболеваний. Поговорим о синдроме «острой мошонки» у мальчиков и мужчин.
Что такое «синдром острой мошонки»?
Это не одна болезнь, а группа заболеваний, объединённых общими симптомами — сильной болью, увеличением органа, покраснением кожи мошонки.
Прежде чем говорить о заболеваниях, давайте вспомним норму.
Анатомия мошонки
Мошонка представляет собой мешок и является продолжением брюшной стенки.
Она состоит из 7 оболочек;
- Кожа.
- Мясистая оболочка.
- Наружная семенная фасция.
- Фасция мышцы, поднимающей яичко.
- Мышца, поднимающая яичко.
- Внутренняя семенная фасция.
- Влагалищная оболочка, состоящая из двух листов (пристеночного листа и внутренностного листа).
Яички и их придатки являются парным органом. Каждый орган находится как бы в своём мешочке.
Яички – это парные железы. Каждое яичко подвешено на семенном канатике. Семенной канатик тянется от пахового кольца, из глубины брюшной полости к верхнему полюсу яичка.
Состоит канатик из:
- семявыносящего протока;
- артерии, вены и лимфатических сосудов;
- нервных окончаний;
- остатки влагалищного отростка;
- мышцы, поднимающей яичко;
- семенных фасций.
Придатки расположены вдоль заднего края яичка. Различают головку, тело и хвост придатка яичка. На головке находиться привесок придатка яичка, который выглядит, как пузырёк на ножке. В области головки и хвоста придатка могут находиться слепо оканчивающиеся остатки канальцев Вольфова тела.
Сзади от головки придатка в соединительной ткани лежит плоское беловатое образование – придаток придатка яичка. Серозная оболочка, покрывающая яичко, переходит и на придаток. С наружной стороны она заходит в углубление между придатком и яичком, выстилая пазуху придатка яичка.
Острые заболевания мошонки
К острым заболеваниям мошонки относят:
- перекрут яичка;
- перекрут придатков яичка;
- травмы мошонки и её органов;
- орхиты;
- эпидидимиты;
- редко встречающиеся заболевания (гангрена мошонки, аллергический отёк мошонки, варикозное расширение вен семенного канатика).
Перекрут яичка
Впервые это заболевание было описано в 1840 году.
Это состояние считается самым тяжёлым.
В силу анатомических и физиологических особенностей оно часто встречается у детей до трёх лет. Может так же встречаться у мальчиков подросткового возраста (приблизительно в 10 — 15 лет). Причиной становится бурный рост и быстрое созревание половых органов. Но и взрослые мужчины от этого не застрахованы.
Начинается заболевание с сильной, внезапной боли в паху и внизу живота. Иногда боль сопровождается рвотой, сильной слабостью, предобморочным состоянием у подростка. Обычно боли настолько сильные, что ребёнок сразу рассказывает о них родителям.
У грудного ребёнка заболевание будет проявляться резким, сильным плачем, отказом от груди, бледностью кожи, холодным потом.
При осмотре заметно, что одна сторона мошонки выше вследствие перемещения яичка кверху. В течении 6 часов возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения.
Очень важно не терять драгоценное время, если есть подозрение, что произошел перекрут. Необходимо обратиться в стационар, где будет проведена операция. Отсутствие помощи в первые 12 часов может привести к дальнейшему бесплодию.
Перекрут придатков яичка
Это заболевание также характеризуется сильно внезапной болью в паху и внизу живота, тяжёлым состоянием ребёнка, отёком и покраснением мошонки. В течение 12 часов отёк мошонки нарастает, состояние ребёнка ухудшается.
Отличить перекрут придатков от яичка можно, лишь проведя ряд обследований, таких как УЗИ и допплер сосудов. Проводится врачом в стационаре.
Как родителям помочь:
- уложить ребёнка;
- вызвать скорую помощь, приготовить документы ребёнка, собрать все вещи, необходимые в больнице;
- до осмотра в больнице ребёнка не кормить и желательно не поить.
Травмы мошонки и её органов
Различают закрытые и проникающие травмы органов мошонки.
Закрытые травмы
Травмы происходят вследствие падения или удара о тупой предмет. При этом органы мошонки оказываются как бы зажатыми между костями таза и травмирующей поверхностью. Например, так бывает при падении с велосипеда или в драке.
Для ушиба мошонки характерна сильная боль, возможна потеря сознания, холодный липкий пот, частое сердцебиение, подъем или снижение артериального давления.
При осмотре пострадавшего органа виден отёк и покраснение, чаще всего с одной стороны, но может быть и двухсторонняя травма. Также возможны кровоподтеки на самой мошонке или вокруг неё.
Такая травма может привести к перекруту яичка, придатков яичка, к надрывам и разрывам оболочек яичка, что, в свою очередь, без грамотного лечения приведёт к бесплодию.
Как помочь?
- По возможности осмотритесь и найдите безопасное место, лучше всего скамейку. Помогите ребёнку до неё добраться и прилечь. Если возможности нет, не паникуйте.
- Вызывайте скорую помощь.
- Езжайте на консультацию к хирургу-урологу.
Если ребёнок пришел домой, или травма произошла дома:
- Обязательно выясните все подробности травмы: что случилось, как давно.
- Приготовьте холодный компресс, возьмите лёд или заморозку, оберните в ткань и приложите.
- Дайте обезболивающий препарат (Ибупрофен, Парацетамол) в соответствии с инструкцией.
- Придайте органу возвышенное положение или, если есть, наденьте поддерживающие трусы.
- Обратитесь за помощью к хирургу-урологу.
Если травма не опасна для дальнейшего здоровья ребёнка, вам дадут рекомендации и отпустят домой для дальнейшего лечения под контролем врача поликлиники. Если травма опасна и может привести к дальнейшему бесплодию, будет проведена экстренная операция.
Проникающие травмы
Травмы эти чаще всего происходят в результате ДТП, укусов животных. Травма часто сочетается с другими тяжёлыми повреждениями.
Вследствие этих травм происходит рассечение кожи мошонки. И они являются наиболее более опасными, так как порезанной может оказаться не только кожа, но и находящиеся внутри органы.
Другим осложнением проникающей травмы может стать присоединившаяся инфекция.
Орхит
Это инфекционное заболевание яичка встречается у подростков и взрослых мужчин. Как самостоятельное заболевание, орхит встречается крайне редко. Причиной могут быть перенесённые травмы яичка — 5 % из всех заболевших. В остальных случаях эта болезнь развивается как осложнение уретрита, простатита.
Паротитный орхит
Через 4 — 10 дней от начала паротита в болезнь вовлекаются половые железы. Так начинается паротитный орхит, который в дальнейшем приводит к уменьшению органа. Но при грамотном лечении бесплодие наступает редко.
Признаками паротитного орхита является новая волна подъёма температуры, ухудшение состояния ребёнка, появляются боли в паху, увеличивается размер мошонки, появляется покраснение органа. Через 3 — 5 дней состояние улучшается, отёк спадает, боль уходит.
Через месяц после выздоровления могут проявиться признаки атрофии яичка. Другим тяжёлым осложнением орхита может быть длительная болезненная эрекция, не связанная с половым возбуждением.
Паротит лечится симптоматически. Препарата, влияющего на вирус, вызывающий паротит, нет. Поэтому лучше проводить профилактику.
Для профилактики заболевания и его осложнений используют паротитную вакцину (КПК). Делают её в 1 год, ревакцинацию проводят в 6 лет.
Эпидидимит и орхоэпидидимит
Инфекционные заболевания яичка и их придатков. Встречается у мужчин всех возрастов. Поражение придатка встречается чаще, чем яичка. Инфекция в мошонку попадает с кровотоком.
Заболевание начинается с повышения температуры до 38 — 39 градусов. Боли в паху появляются постепенно и нарастают в течение суток. Мошонка увеличивается вдвое, становится красной, болезненной. Подростки часто молчат о проблеме долгое время, пока боль не становится нестерпимой.
Что делать:
- Желательно обеспечить постельный режим.
- Придайте поражённому органу возвышенное положение или наденьте поддерживающие трусы.
- Дайте жаропонижающий препарат. Он же облегчит боль и уменьшит воспаление.
- Вызовите врача. Только врач может оценить тяжесть состояния и назначить дальнейшее лечение.
Чаще всего орхиты и эпидидимиты лечатся дома. Выписываются антибиотики, витамины, обезболивающие препараты. В случае ухудшения состояния, при невозможности создать спокойные условия дома или при подозрении на другое заболевание мошонки рекомендуется лечь в стационар.
Осложнениями инфекционных заболеваний мошонки могут стать гнойный эпидидимит, абсцесс мошонки. В таких случаях проводится операция.
Гангрена Фурнье
Впервые заболевание описано в 1883 году. Гангрена Фурнье встречается крайне редко.
Причиной гангрены может быть:
- случайная или умышленная травма;
- наличие инородного тела при проникающей травме;
- плохая гигиена промежности.
Предрасполагать к болезни может сахарный диабет, ВИЧ-инфекция, системная красная волчанка.
В начале заболевания появляется боль, отёк, покраснение мошонки. Симптомы по силе нарастают стремительно. Очень быстро погибают ткани органов мошонки, что приводит к крайне тяжёлому состоянию пациента.
Варикоцеле
Это варикозное расширение вен мошонки.
Встречается у мальчиков в возрасте от 10 лет.
Причинами варикоцеле являются врождённые аномалии, наследственный фактор, травмы, запоры.
Начало постепенное. Появляется тянущая боль в промежности, затем боль усиливается. Отёк так же нарастает постепенно, заметны варикозно расширенные вены.
Лечение этой болезни может быть как оперативное, так и консервативное (лекарственными препаратами).
Операция обязательна в следующих случаях:
- сильно выражены болевые ощущения в области мошонки;
- при бесплодии, возникшем на фоне снижения подвижности, качества и количества сперматозоидов;
- при остановке роста яичка;
- при ярко выраженном косметическом дефекте.
При обнаружении этого заболевания необходима консультация уролога и флеболога.
Заключение
Тема, освещённая в данной статье, щекотливая и крайне деликатная. Многие родители стесняются затрагивать вопросы, связанные с половой сферой вообще. Что уж говорить о ребёнке, особенно подростке. Поэтому родителям важно с самых ранних лет установить доверительные отношения со своим чадом, чтобы недомолвки и стеснение не стали причиной возможных медицинских осложнений в будущем.
Нередко к врачам – педиатрам, терапевтам, урологам, эндокринологам обращаются родители (иногда – и сами дети) с жалобами на отставание в развитии половых органов относительно сверстников. Часть этих пациентов направляется на консультацию другими специалистами. Примерно в 90 % случаев в результате обследования выясняется, что задержка полового развития у ребенка (подростка, юноши) отсутствует. Однако подавляющее большинство врачей при решении этих вопросов ориентируются только на субъективное восприятие соматического статуса пациента и свой практический опыт. Между тем, необходима объективизация анамнеза, осмотра, результатов лабораторного обследования для получения достоверных результатов вне зависимости от личного опыта и субъективного мнения врача.
Сроки наступления пубертата у мальчиков очень сильно различаются в зависимости от наследственной предрасположенности, характера питания, перенесенных заболеваний и т. д. Следовательно, оценивая уровень общего и полового созревания можно ориентироваться только на средний возраст появления признаков полового созревания у большинства подростков в популяции и их значительное запаздывание рассматривать как задержку полового развития.
Частота задержки пубертата по данным литературы колеблется от 0,4 % до 2,5 %, что связано с отсутствием четких критериев возрастных границ пубертатного периода и возможной гипердиагностикой.
Одним из косвенных признаков (этиологических факторов) возможной задержки полового развития в допубертатном периоде можно считать ретенцию яичек. Крипторхизм приводит к нарушению развития тестикулярной ткани и, как следствие к нарушению гормональной регуляции полового развития и созревания (особенно при двухстороннем крипторхизме). Труднее определить единые рекомендации к по отношению к так называемому скользящему яичку или псевдоретенции (ложный крипторхизм). Большинство педиатров и хирургов склонны считать это вариантом нормы. Однако, даже периодическое пребывание яичка в паховом канале изменяет условия его существования и может привести к поражению тестикулярной ткани. Л. М. Скородок и О. Н. Савченко считают, что можно говорить о патологии при сохранении ложного крипторхизма после первого пубертатного увеличения яичек в пределах от 11,5 до 12 лет.
Еще в допубертатном возрасте у некоторых мальчиков склонных к ожирению отмечается феминизация фигуры, ложная гинекомастия. Нельзя рассматривать это как патологию, но в дальнейшем имеет смысл более тщательно контролировать их половое созревание.
Гипогонадизм, в отличие от задержки полового развития, которую можно рассматривать как пограничное состояние, является болезнью с серьезным расстройством функционирования всей репродуктивной системы, требующей длительной (иногда постоянной) гормональной терапии.
НОРМЫ РАЗВИТИЯ МАЛЬЧИКОВ
Прежде чем говорить о нарушениях полового развития мальчиков, необходимо определить, что же является их статистической нормой и определить возрастную динамику этих показателей.
Во-первых, необходимо определить, соответствует ли общесоматическое развитие мальчика норме. Для этого мы предлагаем использовать сводную стандартную центильную таблицу распределения роста, веса и окружности груди мальчиков по возрасту (табл. № 13).
Дальше необходимо определить насколько половое развитие мальчика соответствует статистической норме. Для оценки развития половых органов можно использовать следующую таблицу, предлагаемую Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 13).
Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на 1 год. Так, если первое достоверное увеличение яичек происходит в 11 ? лет, то диаметр полового члена возрастает в 12 лет, длина – в 13 лет, затем его размеры увеличиваются постепенно, причем преимущественно за счет диаметра. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем к 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лет 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания – мутация голоса, увеличение хрящей гортани, угри, рост волос на лице, в подкрыльцовых впадинах. К 15 ? годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.
Адекватные эрекции возникают у мальчиков в среднем в 13 лет, а первые эякуляции – в 14 лет. Однако со второй половины ХХ века каждые 10 лет происходит достоверно более раннее наступление половой зрелости у подростков.
В таблице № 14 представлены антропометрические показатели у здоровых мальчиков.
Для деления полового созревания на стадии мы предлагаем использовать шкалу Tanner (1955) в модификации Л. М. Скородок и О. Н. Савченко (табл. № 15).
За время полового созревания мальчика значительно меняется гормональный фон. Содержание половых гормонов в сыворотке крови и в моче представлено в табл. № 16-19 в сравнении с различными вариантами задержки полового развития.
На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с задержкой полового развития в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ – это 6.00 (разница 20 и 150 МЕ/л соответственно) или 14.00 (10 и 55), для ФСГ – 2.00 (15 и 4 МЕ/л соответственно) или 8.30 (14 и 7), для тестостерона – с 0.00 до 6.00 (с 4 до 5 и с 1 до 3 нмоль/л соответственно).
Кстати, длина полового члена и объем яичек не зависят от длины тела и мышечной массы, но при этом находятся в обратной зависимости от количества жира в организме (за счет хорошей растворимости половых стероидов в жирах происходит их частичная утилизация даже при нормальной их выработке в организме), что также необходимо учитывать при оценке развития половых органов мальчиков.
Причины задержки полового развития могут быть самыми разнообразными. В семьях, где у родителей и старших родственников поздно появляются вторичные половые признаки, эякуляции и менархе, дети, как правило, задерживаются в половом развитии. Избыточное количество жировой клетчатки, инфекции, черепно-мозговые травмы и асфиксия в интранатальном периоде, соматические заболевания в детстве также могут приводить к задержке как общего, так и полового развития. Имеются также данные о влиянии ряда факторов в пренатальном периоде, также могущих привести к данной патологии.
Классификация задержки полового развития (Л. М. Скородок и О. Н. Савченко) включает в себя следующие варианты:
1. Конституционально-соматогенная форма (КСФ);
2. Ложная адипозогенитальная дистрофия (лАГД);
3. Микрогенитализм (МГ);
4. Синдром неправильного пубертата (СНП)
КОНСТИТУЦИОНАЛЬНО-СОМАТОГЕННАЯ ФОРМА задержки полового развития выражается в отсутствии пубертатного развития яичек, полового члена, мошонки и значительном запаздывании появления вторичных половых признаков. Как правило, это сочетается с отставанием в физическом развитии и окостенении скелета. Задержка развития при этой форме тесно связана либо с конституциональными особенностями и семейной предрасположенностью, либо с соматическими заболеваниями.
У таких мальчиков еще задолго до пубертатного возраста наружные половые органы нередко маленькие, имеется истинный или ложный крипторхизм. Признаки задержки полового развития наиболее полно проявляются в 14-летнем возрасте и выражаются, прежде всего, в отсутствии возрастной динамики размеров наружных половых органов, не выражены вторичные половые признаки даже в 14-15 – летнем возрасте, спонтанные эрекции полового члена бывают редкими с незначительным увеличением пещеристых тел, поллюции всегда отсутствуют. Существенно замедлены темпы роста, костный возраст отстает от фактического, недостаточна масса тела (преимущественно дефицит мышечного компонента) низки показатели динамометрии.
Расхождение конституциональных показателей и уровня гормонов у здоровых мальчиков и в группе с задержкой полового развития конституционально-соматогенного генеза представлено на табл. № 16.
Основой задержки развития является снижение гормональной активности яичек и выработка ими преимущественно неактивных андрогенов. Кроме того, при задержке пубертата, вероятно, происходит замедленное созревание рецепторов яичек, приводящее к снижению гормон-рецепторного взаимодействия в системе ЛГ – клетки Лейдига. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы либо вообще отсутствуют, либо их роль ограничена скрытой недостаточностью системы ФСГ, выявляемой только с помощью функциональной пробы со спиронолокатоном.
ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
ЛОЖНАЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ характеризуется недоразвитием наружных половых органов и отсутствием вторичных половых признаков на фоне выраженного ожирения, которое, как правило, развивается в препубертатном возрасте в дальнейшем прогрессирует. Формируется ложная гинекомастия, феминизация фигуры, постепенное отставание в развитии наружных половых органов. Вторичные половые признаки отсутствуют даже в 14-15 – летнем возрасте, хотя у некоторых подростков можно обнаружить слабое оволосение лобка – единичные прямые волосы у основания полового члена. Отсутствуют и другие признаки полового созревания – юношеские угри, мутация голоса, увеличение щитовидного хряща. Эрекции бывают очень редкими, причем половой член увеличивается незначительно. Поллюций нет. Ожирение может сопровождаться нарушением углеводного обмена по диабетическому типу, увеличением содержания в крови холестерина, свободных жирных кислот, нередко можно обнаружить различные диэнцефальные знаки – полосы растяжения кожи, преимущественно бледно-розового цвета, локализующиеся в области груди, живота, бедер, нарушение терморегуляции, нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому или гипотоническому типу, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. Имеется выраженная семейная предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.
На основании изучения циркадианных (суточных) ритмов гонадотропных гормонов и тестостерона у здоровых мальчиков и с лАГД в возрасте 11-13 лет можно рекомендовать время забора материала для исследований, когда расхождение уровней является наибольшим. Для ЛГ результаты значительно не различаются, но при пробе с кломифенцитратом – это 2.00 (разница 14 и 110 МЕ/л соответственно) или 8.30 (13 и 125 МЕ/л), для ФСГ – с 20.00 до 8.30 (10-14 у здоровых и 1-5 МЕ/л при лАГД соответственно), а при пробе с кломифенцитратом 8-13 МЕ/л, для тестостерона – с 0.00 до 8.00 (с 3,5 до 5 у здоровых и с 0,5 до 0,8 нмоль/л при лАГД соответственно).
Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с лАГД представлена на табл. № 17. Ведущим фактором задержки полового развития в данном случае является снижение гонадотропной функции гипофиза в возрасте, соответствующем начальной стадии пубертата. В последующем происходит восстановление гипофизарной активности, что и обеспечивает, в конце концов, половое созревание, но позже, чем в популяции. По всей видимости, и снижение гонадотропной функции гипофиза, и ожирение у этих мальчиков вызвано первичными, чаще функциональными изменениями в гипоталамусе. Следует учитывать и выраженную семейную предрасположенность у части этих мальчиков к ожирению и задержке полового развития.
МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ
МИКРОПЕНИС или МИКРОГЕНИТАЛИЗМ характеризуется преимущественным недоразвитием полового члена при удовлетворительных размерах яичек и часто своевременным появлением вторичных половых признаков. Строго говоря, эта форма не является в буквальном смысле задержкой полового развития, т. к. у большинства мальчиков с микропенисом пубертат начинается и проходит в обычные сроки. Эта форма может рассматриваться как своеобразная разновидность задержки полового развития, ограниченная только недостаточным ростом кавернозных тел. У значительной части новорожденных и детей более старшего возраста половой член вообще не определяется при внешнем осмотре – над поверхностью кожи в области лобка видна лишь крайняя плоть или отверстие мочеиспускательного канала. Однако при пальпации удается во всех случаях прощупать кавернозные тела и головку, скрытые в подкожной жировой клетчатке и вывести их наружу, оттесняя второй рукой мягкие ткани. У мальчиков с микропенисом часто отмечается избыточная масса тела.
Необходимо учесть, что микропенис нередко служит одним из ведущих симптомов некоторых форм гипогонадизма, таких, как синдром неполной маскулинизации, дисгенезия яичек, синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, синдром Прадера-Вилли и др. Микропенис может стать следствием врожденной аномалии развития кавернозных тел. Резкое недоразвитие полового члена в некоторых семьях наследуется как доминантный признак. Следует подчеркнуть, что у части подростков с микропенисом все-таки запаздывает пубертатное увеличение яичек и появление вторичных половых признаков.
Динамика показателей развития в сравнении у здоровых мальчиков и с микрогенитализмом представлена на табл. № 18.
Недоразвитие полового члена, врожденное и часто семейное, вряд ли связано с недостаточностью яичек. Гипофизарно-гонадные взаимоотношения у этих мальчиков не нарушены, а продукция тестостерона даже несколько повышена. По всей видимости, внутриутробное формирование полового тракта у них происходит при достаточной продукции и секреции тестостерона, но низкой тканевой чувствительности кавернозных тел к андрогенам. Генетически детерминированное неполноценное гормон-рецепторное взаимодействие на уровне ткани-мишени для тестостерона приводит к недостаточному росту полового члена, что у части таких лиц сопровождается увеличением продукции тестостерона в соответствии с принципом обратной связи.
СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА
СИНДРОМ НЕПРАВИЛЬНОГО ПУБЕРТАТА характеризуется появлением вторичного оволосения без каких-либо пубертатных изменений наружных половых органов. Половое оволосение начинается обычно в возрасте, соответствующем начальной стадии полового созревания (11-12 лет). У 32 % обследованных выявляется ложная ретенция яичек. Мальчики с этой формой задержки полового развития имеют обычно нормальный рост и избыточную массу тела, однако, нередко встречаются мальчики и не имеющие ожирения. Жировая клетчатка откладывается преимущественно по женскому типу – на бедрах, животе, груди. М. б. ложная или истинная гинекомастия. Характерно ускорение дифференцировки скелета (опережение хронологического возраста костным в среднем на 1 год). Длина руки, ноги, ширина плеч находятся в пределах возрастной нормы, а размеры таза часто больше нормальных. У части лиц с СНП выявляются расстройства функций диэнцефальной области: полифагия, артериальная гипертония, розовые полосы растяжения кожи и др.
Следует различать синдром неправильного пубертата и так называемое преждевременное адренархе, когда раннее половое оволосение сочетается со своевременным развитием других половых признаков полового созревания.
После пробы со спиронолактоном (верошпироном) 150 мг/м2хсут в течение 5 дней. отмечается резкое увеличение ЛГ в 16.00 – 00.00 до 75-120 МЕ/л (норма – 10).
Показатели развития и результаты лабораторных исследований у мальчиков с СНП и здоровых в возрасте 11-13 лет представлены на таблице № 8.
Избыточная продукция корой надпочечников слабых андрогенов в начальный пубертатный и, вероятно, в препубертатный период приводит к сложным изменениям гормональной регуляции репродуктивной системы с нарушениями нормального соотношения и уровня секреции гонадотропных гормонов, понижением чувствительности гонад к ЛГ и, как следствие этого, значительным уменьшением продукции тестостерона в яичках. Не исключено, что первичное нарушение локализуется в гипоталамусе, изменение функции которого в препубертатный периоде индуцирует дискорреляцию в системе АКТГ – кора надпочечников и гонадотропины – яички.