Синдром бурса что это

Адреногенитальный синдром (синонимы: АГС, врожденная дисфункция коры надпочечников или врожденная надпочечниковая гиперплазия) представляет собой заболевание, в основе которого лежит наследственное нарушение биосинтеза стероидных гормонов.

Надпочечники и их функция

Надпочечники представляют собой парные органы, которые находятся на верхних полюсах почек. Каждую железу покрывает плотная оболочка (капсула), которая проникает внутрь и делит орган на два слоя: корковое вещество (наружный слой) и мозговое вещество (внутренний слой). Корковое вещество синтезирует кортикостероиды:

  • глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизон) – регулируют все обменные процессы;
  • минералокортикоиды (альдостерон) – регулирует калиево-натриевый баланс;
  • половые гормоны.

Мозговое вещество отвечает за выработку катехоламинов (адреналин и норадреналин). Адреналин увеличивает частоту и силу сердечных сокращений. Норадреналин поддерживает тонус сосудов.

Механизм развития

Возникновение врожденной надпочечниковой гиперплазии связано с угнетением продукции (выработки) одних кортикостероидных гормонов при одновременной активации выработки других. Это происходит из-за нехватки того или иного фермента, который участвует в стероидогенезе (продуцировании кортикостероидов). Основной патогенетический механизм АГС – врожденный дефицит фермента С 21-гидроксилазы.

В зависимости от степени дефицита фермента развивается недостаточность альдостерона и кортизола. Нехватка последнего по типу отрицательной обратной связи стимулирует выработку адренокортикотропного гормона (АКТГ), который воздействует на кору надпочечников и приводит к ее гиперплазии. В результате этого кортикостероиды синтезируются выше нормы, т. е. стероидогенез сдвигается в сторону избыточности андрогенов.

В организме развивается гиперандрогения надпочечникового происхождения. Повышенная выработка андрогенов оказывает вирилизирующее (лат. «вирилис» – мужской, «вирилизация» – маскулинизация) действие на ребенка еще во внутриутробном периоде. Впоследствии развивается классическая (врожденная) форма заболевания. Клинические проявления зависят от степени активности мутированного гена СУР21-В. При полном отсутствии активности формируется сольтеряющая форма синдрома, при которой нарушается выработка и минералокортикоидов, и глюкокортикоидов.

Распространенность заболевания

Распространенность АГС варьируется среди различных национальностей. Среди европеоидов классические варианты врожденной надпочечниковой гиперплазии составляют один случай на 14000 новорожденных детей (1 к 9800 – в Швеции, 1 к 11000 – в США). В Японии заболеваемость составляет 1 случай на 18000 новорожденных. Среди изолированных популяций распространенность АГС превышает средние показатели в 5–10 раз. Так, у эскимосов Аляски распространенность классических вариантов заболевания составляет примерно один случай на 282 новорожденного.

Формы и проявления

Врожденная надпочечниковая гиперплазия очень разнообразна по клиническим проявлениям. Выделяют две классические формы заболевания:

  • сольтеряющая;
  • простая вирильная форма.

Для сольтеряющей формы характерно полное отсутствие фермента, что проявляется в виде нарушения солевого обмена (недостаточность минералокортикоидов). В патологический процесс вовлекается ренинальдостероновая система. Симптомы появляются в первые дни после рождения младенца. Адреногенитальный синдром у новорожденных по типу надпочечниковой недостаточности (нехватка альдостерона и кортизона) сопровождается следующими признаками:

  • срыгивания;
  • рвота;
  • плохое периферическое кровообращение;
  • снижение массы;
  • сонливость.

Обезвоживание организма вызывает жажду, из-за чего наблюдается активное сосание. Перечисленные симптомы возникают на второй–третьей неделе после рождения. О дефиците глюкокортикоидов свидетельствует прогрессирующая гиперпигментация.

В биохимическом анализе крови присутствуют гипонатриемия (недостаток натрия), гиперкалиемия (избыток калия), ацидоз («закисление» организма). При избытке андрогенов с ранних стадий внутриутробного развития у новорожденных девочек отмечается женский псевдогермафродизм. Изменения варьируются от обычной гипертрофии клитора до полной вирилизации наружных половых органов (пенисообразный клитор с вытягиванием уретрального отверстия на головку).

У мальчиков наблюдается увеличение пениса с гиперпигментацией мошонки. При отсутствии адекватного лечения в постнатальном периоде вирилизация быстро прогрессирует. Зоны роста костей закрываются раньше времени, из-за чего взрослые пациенты отличаются низкорослостью. У девочек отсутствие лечения приводит к первичной аменорее, связанной с угнетением гипофизарно-яичниковой системы гиперпродукцией мужских половых гормонов.

Вирильная форма характеризуется прогрессирующей маскулинизацией, быстрым формированием органов, повышенным выделением гормонов коры надпочечников. У родившихся девочек с кариотипом 46,ХХ присутствует маскулинизация различной выраженности – от умеренно гипертрофированного клитора до абсолютного сращивания губных складок с образованием пениса и мошонки. Внутренняя половая система сформирована без особенностей – по женскому типу.

У мальчиков вирильный АГС сразу после появления на свет обычно не диагностируется, так как гениталии визуально обычные. Диагноз ставят на пятом-седьмом году жизни при появлении признаков раннего полового созревания. Выделяют также неклассическую (позднюю) форму дефицита 21-гидроксилазы, которая обусловлена снижением активности фермента на 40–80% по сравнению с нормальными показателями.

У девочек присутствует умеренное увеличение клитора, уменьшение размеров матки, раннее формирование груди, преждевременное закрытие зон роста скелета, нарушения менструации, гирсутизм (рост волос по мужскому типу). Первая менструация случается в 15–16 лет, далее цикл сбивается, имеется тенденция к олигоменорее (большие промежутки между месячными).

Влияние мужских гормонов сказывается на комплекции: больше мужские пропорции туловища, размашистые плечи, суженый таз, укороченные конечности. Нередко у пациенток в дальнейшем развивается бесплодие, часто беременность прерывается на ранних сроках. У мальчиков признаком избыточности андрогенов является раннее закрытие зон роста костей, уменьшение яичек.

У всех детей независимо от пола наиболее частый симптом неклассической формы АГС – преждевременное лобковое и подмышечное оволосение. Латентно протекающая врожденная надпочечниковая гиперплазия не имеет клинических признаков, однако в крови можно обнаружить умеренно повышенный уровень предшественников кортизола. Далеко не все авторы выделяют такое состояние в отдельную форму заболевания.

Диагностика

Ведущее место в диагностике заболевания отводится гормональным анализам. Для определения генезиса андрогенов гормональные тесты проводятся до и после дексаметазоновой пробы. Понижение уровня ДГЭА и ДГЭАС в крови после приема специальных средств, затормаживающих экскрецию АКТГ, свидетельствует о надпочечниковом происхождении мужских гормонов.

При сольтеряющей форме болезни наблюдается повышение уровня ренина в плазме, что отражает недостаток альдостерона и обезвоживание. При классической форме вместе с этим увеличивается уровень АКТГ. При поздних формах заболевания устанавливают в семейном анамнезе случаи сбоев цикла у родственниц по обеим линиям. На запущенные формы указывают типичные признаки: преждевременное оволосение у девочек по мужскому типу, поздние месячные, «спортивное» телосложение и др.

С помощью УЗИ яичников можно установить ановуляцию (отсутствие овуляции): присутствие фолликулов разной степени зрелости, но не достигших преовуляторного диаметра. У девочек наблюдается базальная температура с растянувшейся первой фазой и короткой второй. Это указывает на недостаточность желтого тела. Также отмечается андрогенный тип мазков из влагалища.

АГС, наряду с галактоземией, относится к заболеваниям, подлежащим просеивающей диагностике у новорожденных, однако это не совсем оправдано. Ранний неонатальный скрининг не помогает корректировке нарушений у девочек. Лучше проводить пренатальную диагностику и пренатальное лечение недостаточности фермента в семьях, где оба родителя гетерозиготные и уже имеют больное потомство.

Это позволяет принять решение в отношении сохранения беременности. В случае сохранения проводится внутриутробная терапия гормонами, что избавляет девочку от необходимости корректировать половые органы хирургическим путем.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика адреногенитального синдрома проводится с андрогенпродуцирующими опухолями надпочечников и половых желез, идиопатическим ранним половым созреванием у мальчиков. Сольтеряющую форму следует отличать от редких вариантов врожденной дисфункции коры надпочечников, псевдогиперальдостеронизма и некоторых других нарушений.

Лечение

При классической форме детям назначаются Гидрокортизон в таблетках (суточная доза 15–20 мг/м2 поверхности тела) или Преднизолон в дозировке 5мг/м2. Суточную дозировку разбивают на два приема: треть дозы утром и две трети перед сном. Это позволяет максимально подавить выработку АКТГ гипофизом. При неполноценной второй фазе цикла требуется стимуляция овуляции с пятого по девятый день цикла, что значительно повышает шансы на беременность.

Если беременность наступила, прием глюкокортикостероидов следует продолжить во избежание самопроизвольного выкидыша. При сольтеряющем АГС назначают флудрокортизон (от 50 до 200 мкг/сутки). Если имеются тяжелые сопутствующие болезни или проведена операция, дозу глюкокортикоидов увеличивают. При запоздалой постановке диагноза вирильной формы АГС у пациентов с генетически женским полом проводят хирургическое вмешательство, направленное на пластику наружных половых органов.

Неклассическая форма заболевания требует лечения только при выраженных внешних проблемах (угри, гирсутизм) или снижении фертильности. В этом случае назначают 0,25-0,5 мг дексаметазона или до 5 мг преднизолона перед сном.

Угри и гирсутизм эффективно корректируются с помощью антиандрогенов (ципротерон) вместе с эстрогенами (в составе средств оральной контрацепции). Антиандрогенным действием обладает спиронолактон. Препарат принимают по 25 мг два раза в сутки. Использование спиронолактона в течение полугода снижает уровень тестостерона на 80%.

Гипертрихоз уменьшают также синтетические прогестины, однако женщинам с врожденной надпочечниковой гиперплазией длительно применять их не следует (в соответствии с рекомендациями врачей, подавление гонадотропинов нежелательно при угнетенной функции яичников). Мужчины с неклассическим типом заболевания лечение не проходят.

Прогноз

При классической форме прогноз зависит от своевременной постановки диагноза (предотвращение выраженных нарушений строения наружных половых органов у девочек), качества назначенного лечения и своевременности проведения хирургического вмешательства на гениталиях. Сохранение гиперандрогении или перенасыщенность кортикостероидами приводят к тому, что пациенты остаются низкого роста.

Это вкупе с косметическими дефектами значительно нарушает психосоциальную адаптацию. При адекватном и своевременном лечении у женщин с классической формой АГС возможно благополучное наступление и вынашивание беременности.

Бурсит – это воспаление синовиальных сумок (они называются бурсы – небольшие полостные образования), расположенных в области суставов, которое сопровождается накоплением в них воспалительной жидкости.

Заболевание может поражать любой сустав. Намного чаще воспаляются сумки, окружающие крупные суставы: коленный, локтевой, плечевой, голеностопный, тазобедренный. Мелкие сочленения в области пальцев кисти и стопы также поражаются, но реже.

Классические варианты течения бурсита не несут в себе особой опасности:

  • Такие симптомы заболевания, как боль и ограниченная отечность над областью воспаленной околосуставной сумки, вызывают кратковременное нарушение трудоспособности (около 2–3 недель).
  • Выраженный воспалительный процесс или нагноение бурсы приводят к более продолжительной утрате функции пораженного сустава.
  • При хроническом течении бурсита симптомы незначительные. Возникает лишь косметический дефект в виде небольшой опухоли.

Бурсит никогда не приводит к стойкой утрате трудоспособности или инвалидности.

Лечат это заболевание ортопеды-травматологи и хирурги. В большинстве случав консервативной терапии достаточно для полного излечения от бурсита. При отсутствии эффекта от комплексной противовоспалительной терапии проводят операцию. Во всех случаях – болезнь излечима.

Читайте далее в статье: что происходит при бурсите, причины его развития, симптомы и особенности лечения.

Что происходит при бурсите?

Легкость движений в любом суставе зависит в том числе от беспрепятственного скольжения сухожилий, которые зафиксированы в ограниченных каналах в области суставов. Обеспечить эту способность помогают околосуставные сухожильные сумки – бурсы – мешкообразные замкнутые полости, покрытые изнутри тонкой скользящей синовиальной оболочкой, которая выделяет специфическую смазочную жидкость.

Нажмите на фото для увеличения

В области каждого сустава располагается от одной до нескольких сумок. Они имеют разные размеры, окружая сочленение по периметру. Чем анатомически сложнее и крупнее сустав – тем больше синовиальных бурс окружают его.

Диагноз бурсит – означает наличие воспаления в околосуставной сумке. Первично всегда поражается внутренняя (синовиальная оболочка) бурсы: она отекает, частично или полностью разрушается – что влечет за собой избыточную выработку жидкости в полость сумки. Также сумка резко увеличивается в объеме и размерах, что вызывает вовлечение в патологический процесс окружающих мягких тканей, сухожилий и кожи.

Больше всего околосуставных сумок сконцентрировано в области коленного и плечевого суставов. Наиболее частые виды бурсита – локтевой и два вида коленного (препателлярный, супрапателлярный).

Причины патологии

Причины запуска воспаления в околосуставной сумке при бурсите такие:

Травмы: продолжительное давление (например, опора на колено или локоть), падения и удары в область, где расположена бурса.

Раны и повреждения, непосредственно проникающие в полость сумки или расположенные только на коже над ней. Причиной воспаления становится либо механическое раздражение, либо инфицирование.

Хроническая перегрузка сустава, обусловленная особенностями профессиональной деятельности или спортом.

Инфекции. Болезнетворные микроорганизмы могут проникнуть контактным путем при наличии ран или нагноительных процессов кожи (фурункулы, инфицированные раны, абсцессы) в области пораженного сустава. Возможно их распространение из любых очагов инфекции в организме с током крови.

Заболевания соединительной ткани системного характера: в таком случае бурсит возникает при ревматоидном артрите, подагре, красной волчанке, склеродермии.

Вероятность возникновения бурсита повышается при:

  • сниженном иммунитете;
  • сахарном диабете;
  • «вредной» (для данного заболевания) профессии: например, при высоком риске травм;
  • алкоголизме;
  • тяжелых заболеваниях внутренних органов;
  • продолжительном приеме гормональных препаратов.

Симптомы болезни, виды бурсита

Общие симптомы болезни бурсит:

(если таблица видна не полностью – листайте ее вправо)

Симптом Описание

Над воспаленной бурсой появляется отек в виде мягкой или мягко-эластичной опухоли с четкими границами

Может быть от умеренной или незначительной при нагрузках до сильной при малейших движениях и в покое

Соответствует области припухлости. При формировании нагноения распространяется на окружающие участки

При типичном течении бурсита незначительное. Нарушение функции сустава говорит о присоединении осложнений

В большинстве случаев незначительное (до 37,5 градусов) или вовсе отсутствует. При нагноении возможна сильная лихорадка

Отек правого колена при бурсите

Виды бурсита и их характерные признаки

Принципиально важно классифицировать бурсит в зависимости от типа воспалительного процесса: острый, хронический и гнойный – от этого зависит лечебная тактика.

Основные критерии, позволяющие определить разновидность бурсита по симптомам, приведены в таблице:

(если таблица видна не полностью – листайте ее вправо)

Мальчики и девочки настолько подвижны, что травмы в подростковом возрасте перестали считаться чем-то необычным.

Упасть может каждый. Один быстро поднимется, бежит дальше, другой получает перелом, долго восстанавливается.

Существуют болезни суставной сумки, досаждающие даже юным пациентам.

Нечасто, но встречается бурсит у детей: симптомы и лечение детского заболевания суставов нелишне знать родителям.

Вовремя заметив патологию, удастся предотвратить неприятные осложнения, обойтись без операции.

Причины возникновения

У маленьких детей бурсита практически не бывает.

Замечается заболевание чаще к 12-14 годам, когда увеличивается вес тела, соответственно возрастает нагрузка на суставы.

Врачи выделяют внешние и внутренние причины, способствующие развитию заболевания:

  1. Травмы при падениях, ушибы, удары: бурса расположена неглубоко, поэтому в полость синовиального кармана попадает инфекция при любом повреждении.
  2. Несоразмерные физические нагрузки: увлекшись спортивными занятиями, многие дети немедленно устремляются к успеху, забывая про нормы, возраст. Наиболее часто бурсит у ребенка возникает при занятиях теннисом, бегом, футболом, гольфом.
  3. Имеющиеся заболевания: провоцирует развитие воспаления в синовиальной сумке полиартрит, артрит, сахарный диабет. Велика склонность к развитию бурсита у детей, если замечается генетическая предрасположенность.

Бурсит пятки у ребенка встречается также часто, как и воспаление синовиальной сумки коленного сустава, который медики называют гусиным.

Его причиной может стать воспаление бурсы, расположенной на внутренней части колена.

Среди других факторов развития патологии, сопровождающейся воспалением бурсы и тканей, прилежащих к ней, называют недостаток в детском организме нужных компонентов. Особо сказывается на состоянии суставов дефицит Ca и витамина D3.

К нетипичным причинам появления детского бурсита относится:

  • ожирение;
  • заражение крови вирусами;
  • аутоиммунные заболевания;
  • интоксикация токсическими веществами.

Многие педиатры, ортопеды связывают воспаление синовиальной сумки с быстрым ростом организма, поэтому при слабовыраженных симптомах бурсита у ребенка лечение не назначают и причину не ищут.

Симптомы бурсита у детей

Внимательные родители заметят любое изменение в здоровье сына или дочери. Бурсит у ребенка симптомы имеет практически те, что у взрослых.

Однако маленькие озорники часто скрывают признаки, не желая обращаться к врачу, проходить курс лечения, получить ограничение на занятия спортом.

Наиболее выраженные симптомы заболевания, протекающего в острой форме:

  1. появление отечности в области поврежденного сустава, воспаленной бурсы;
  2. периодическая или постоянная боль, усиливающаяся при движении, получении нагрузки;
  3. частичная ограниченность движений конечностей, плеча;
  4. кожные покровы обретают насыщенный розовый цвет, могут становиться бордовыми при обострении заболевания;
  5. жалобы на болевые ощущения при беге, ходьбе;
  6. угасание активности;
  7. чувство общего недомогания.

При гнойном бурсите ребенок чувствует слабость. Может резко подскочить температура.

В области воспаленной синовиальной сумки скапливается инфекция, что ведет к значительному увеличению полости.

Появляется припухлость, распространяющаяся на соседние ткани.

Локализация

Воспаление синовиальной сумки обнаруживается практически всюду, где расположены суставы.

Наиболее часто врачи выявляют бурсит пятки у ребенка. К его развитию приводят инфекции или травмы в области голеностопного соединения.

Пяточный бурсит локализуется на большой территории. Воспаляются околосуставные сумки голени, отек переходит на ткани, расположенные выше ахиллесова сухожилия.

При наличии в бурсе гноя нередко открываются свищи.

Выделяют разновидности бурсита пятки:

У ребенка бурсит коленного сустава чаще появляется в 12-13 лет. В области колена формируется киста Беккера.

Чувствуется сильная боль, когда детям приходится идти, подниматься по лестнице, бежать.

Многие испытывают трудности, поднимаясь с кресла, если пришлось сидеть в одном положении на протяжении 1-1,5 часа.

У мальчиков гусиный бурсит диагностируется чаще в разы, чем у девочек.

Бурсит локтевого сустава у ребенка отмечается при выполнении рукой монотонных движений.

Рискуют получить патологию теннисисты, борцы, каратисты. Нередко локоть травмируется при падениях с турников, выполнении трюков на роликах.

Диагностика заболевания

Дети умеют маскировать симптомы болезни. Им удается скрывать от родителей, что они упали с велосипеда, неудачно приземлились после прыжка, бегают постоянно со старшеклассниками на тренировках, пытаясь их обогнать.

В результате с бурситом к врачу многие обращаются тогда, когда заболевание успело перейти в хроническую форму, стало проявлять себя рецидивами.

При первом обращении к врачу должен быть поставлен диагноз.

Специалист осматривает место локализации боли, проводит пальпацию, задает ребенку ряд уточняющих вопросов:

  1. Когда стала чувствоваться боль?
  2. Какие другие симптомы замечены?
  3. Как давно были травмы, ушибы?
  4. Каким видом спорта ребенок занимается?
  5. С кем согласует нагрузки при выполнении упражнений, на тренировках?

Некоторые сведения врачу приходится узнавать у родителей.

Уточняется ряд важных моментов:

  • Какие изменения заметны в поведении ребенка?
  • Отмечаются ли жалобы на ухудшение общего состояния?
  • Случались ли подобные недомогания раньше?
  • Какая помощь была оказана мальчику или девочке в домашней обстановке?

Одного визуального осмотра и опроса бывает недостаточно для точной постановки диагноза у ребенка.

Приходится назначать инструментальные и лабораторные исследования:

  1. Рентген: практикуется при подозрении на хронический глубинный бурсит, который невозможно прощупать руками. Определяется размер синовиальной сумки, наличие отложившегося кальция.
  2. Пункция: врачом назначается анализ серозного экссудата при наличии у ребенка травм. Процедура обязательная для уточнения, какие примеси присутствуют в синовиальной жидкости. Забор жидкости проводится в лаборатории или в операционной. У ребенка при местном обезболивании берется экссудат, который в тот же день исследуется. Может быть обнаружен гной в содержимом. Частыми примесями являются кровь, посторонняя слизь.
  3. Анализ крови: лабораторно определяется, присутствует ли в биологической жидкости инфекция. По показаниям СОЭ, количеству лейкоцитов врач делает вывод о наличии воспалительного процесса.
  4. УЗИ: выявляется локализация воспаления.

Лечение воспаления суставов у ребенка

Выявив бурсит у ребенка, как лечить патологию, решает врач после получения результатов диагностики.

Курс терапии включает разные способы оказания помощи:

При наличии отека рекомендуется пункция для удаления гноя. После проведения манипуляции в полость синовиальной сумки вводится антибиотик.

Предварительно необходимо провести посев на чувствительность к антибиотикам, чтобы не спровоцировать аллергическую реакцию.

Спорные вопросы возникают при назначении операции. Хирурги нередко склонны к удалению разросшегося хряща, вызывающего воспаление.

Однако ортопеды такое решение поддерживают не всегда. Они считают, что нельзя проводить подобное вмешательство, пока кость окончательно не сформирована.

Народная медицина рекомендует при выявлении бурсита у ребенка лечение проводить местное с накладыванием на пораженную область холодных компрессов.

Заключение

Родителям рекомендуется смотреть за здоровьем детей.

В целях профилактики необходимо правильно подбирать обувь, предупреждать развитие травм, обрабатывать своевременно открытые раны.

Это позволит избежать бурсита у детей, который может принести ряд осложнений.

Видео: Бурсит

Инна Жукова

Кандидат медицинских наук, автор многочисленных работ по клинической медицине, участник международных конференций. Большой опыт в исследовании интернет рынка.

Оцените автора
Подписаться
Уведомить о
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все отзывы
0
Оставьте отзыв! Напишите, что думаете по поводу продукта.x