Системный ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) у детей: клиника, диагностика, лечение

Термин « ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) » используют у детей и подростков со стойкой припухлостью суставов, появившейся до 16-летного возраста при отсутствии инфекции или любой другой определённой причины. У 95% детей с ювенильным идиопатическим артритом заболевание клинически и иммунологически отличается от ревматоидного артрита у взрослых.

Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет.

Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей.

Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27.

Осложнения ювенильного идиопатического артрита

Хронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте.

Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей.

Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами.
Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность.

Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита.
• Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма).
• Болезнь Кавасаки.
• Ревматическая лихорадка.
• Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции).
• Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома).
• Заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый полиартериит).

Лечение ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) у детей

Цель лечения заключается в поддержании приемлемого качества жизни пациента и сохранении функций суставов во время всего периода активности заболевания. Большое значение имеет обучение и поддержка пациента ревматологической бригадой, включающей детского ревматолога и средний медперсонал, обеспечивающий реабилитационные мероприятия, обучение пациента, контроль за переносимостью и побочными эффектами принимаемых лекарственных препаратов, консультации по вопросам питания, школьного обучения, семейную, социальную и психологическую поддержку.

При необходимости привлекают и других специалистов-педиатров — офтальмолога, ортопеда, челюстно-лицевого хирурга, нефролога, дерматолога и психиатра. Для успешного лечения необходимы сильная мотивация и приверженность к лечению со стороны пациента.

Для сохранения подвижности пациента. поддержания полного объёма движений в суставах и мышечной силы большое значение имеет физиотерапия. Обычно необходимо ежедневное выполнение специальных упражнений. Полезным дополнением может служить гидротерапия. Для предотвращения формирования сгибательных контрактур можно применять ночные шины, также используют «рабочие» шины для запястий, чтобы обеспечить необходимую позу при письме.

Все дети с активным артритом для купирования болей и подавления воспаления должны регулярно принимать НПВС (ибупрофен, пироксикам или напроксен). Эффективны внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов (могут потребоваться повторные введения). По возможности следует избегать системного применения глюкокортикоидов, обладающих широким спектром неблагоприятных побочных эффектов, включая замедление роста.

Тем не менее для купирования активного полиартрита иногда необходимо внутривенное введение метилпреднизолона, в части случаев эту терапию проводят по жизненным показаниям, например, при системном варианте артрита с перикардитом.

Противоревматические препараты (средства, изменяющие течение заболевания) могут потребоваться в случаях, когда заболевание не удаётся контролировать с помощью НПВС и внутрисуставных инъекций глюкокортикоидов. У детей с полиартритом приблизительно в 70% случаев эффективен метотрексат, при системном варианте его эффективность ниже. Препарат оказывает наибольший эффект при подкожном введении, его также можно назначать внутрь.

Необходим мониторинг побочных эффектов, из которых чаще всего наблюдают тошноту, также возможны боли в животе, повышение активности печёночных трансаминаз и, в редких случаях, изъязвление слизистой оболочки полости рта, выпадение волос и миелосупрессия. Обязателен контроль ФПП и признаков миелосупрессии. При неэффективности метотрексата или его непереносимости всё чаще применяют анти-ФНО и другие биологические средства.

Прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) у детей

Иногда возможно развитие спонтанных ремиссий. но объективные прогностические показатели такого исхода неизвестны. Результаты длительных наблюдательных исследований свидетельствуют, что прогноз при ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА) существенно хуже, чем полагали ранее.

Не менее чем у 30% пациентов в зрелом возрасте сохраняется активный артрит, у многих формируются стойкие остаточные явления в виде ограничения подвижности в суставах, низкого роста и внесуставных нарушений. Полученные данные стали основанием для внедрения более агрессивных схем терапии, чем ранее применявшиеся.

Ювенильный идиопатический артрит

На самом деле, ювенильный идиопатический артрит – это совокупность нескольких форм хронического детского артрита. которые имеют похожую между собой симптоматику. Каждая из форм при возникновении поражает суставы и становится источником воспалительных процессов в соединительных тканях. Это сопровождается сильными болевыми ощущениями и общим ухудшением состояния ребенка. Данное заболевание соответствует коду M08 по МКБ-10 (юношеский артрит).

Причины возникновения заболевания

На данный момент нет официально установленных причин появления заболевания, однако чаще всего его развитие наблюдается из-за наследственных факторов, а также считается, что большое влияние имеет плохая экология. Именно потому чаще всего болеют те дети, которые живут в загрязненных городах. Но пока это лишь предположения, а подробности ещё изучаются.

Факторы риска

Ребенок находится на стадии риска, если подобное заболевание было обнаружено у одного из близких родственников или наблюдаются частые простудные заболевания. В первом случае важно провести соответствующую профилактику. Во втором – выяснить причину постоянных недугов и максимально уберечь ребенка от контакта с грязными предметами, чтобы не спровоцировать инфекционное заболевание вновь.

Несмотря на возраст, детский организм достаточно силен, и поэтому бывает, что болезнь проходит совершенно спонтанно. Но не стоит надеяться на это, так как в других случаях возникают серьезные проблемы, на восстановление после которых могут понадобиться годы.

Симптомы и формы ювенильного идиопатического артрита

Международной ассоциацией ревматологии было установлено шесть различных форм ювенильного идиопатического артрита. Для каждой из них характерна утренняя скованность в суставах, проходящая не менее чем через час, иногда затягивающаяся до полудня. Несмотря на схожесть общих симптомов, для успешной терапии важно точно диагностировать, какой именно из форм болен пациент.

Системный ювенильный идиопатический артрит

Эта форма отличается воспалительными процессами, которые могут распространяться как на один сустав, так и на целую группу. При этом возникает острая боль, а пораженные суставы отекают. Часто у больного может возникать лихорадка, повышаться температура всего тела, проявляться чувство ломоты и слабости. Болезнь способна спровоцировать развитие перикардита, воспаления легких, увеличение печени и селезенки.

Заболевание чаще всего возникает у детей в возрасте от 3 до 5 лет, независимо от пола. В первую очередь появляется анемия, после замедляется рост, ослабляются кости и на более поздних стадиях нарушается работа легких и печени.

Ревматоидная форма

Данный тип диагностируется, если болезнь у пациента протекает более полугода, а также если охватывает 5 и более суставов. Чаще всего распространяется среди девочек подросткового возраста. Среди характерных симптомов отмечаются быстрая утомляемость ко второй половине дня, анемия, болевые ощущения, периодически повторяющиеся в области поврежденных суставов.

Олигоартикулярный идиопатический артрит

Обычно при данной форме одновременно воспаляются не более четырех суставов. Именно по этому признаку чаще всего и производится диагностика. Помимо этого, присутствуют неострые, но продолжительные боли в суставах, сопровождающиеся скованностью по утрам и воспалением радужной оболочки глаза. Вследствие олигоартикулярного идиопатического артрита у пациента могут развиваться глаукома или катаракта. В крайних случаях вероятна полная потеря зрения.

Псориатический артрит

Основным признаком является появление на коже псориаза. Возможны диффузный отек пальцев и деформация ногтей. У детей также способен развиваться ирит.

Энтезопатический артрит

Энтезит – воспаление, проходящее на стыках сухожилий с костью. Чаще всего этой формой страдают мальчики от 8 лет. Развивается воспаление в нижней области спины, в коленях, в крестцово-подвздошных суставах и на лодыжках. Может развиваться псориаз (не путать с псориатическим артритом ), ирит и анкилозирующий спондилит.

Недифференцированный артрит

Когда болезнь протекает по-особенному, а именно: не соответствует симптомам ни одной из вышеперечисленных категорий, она относится к недифференцированному артриту и требует тщательного изучения всеми возможными способами.

Диагностика недуга

Выявление идиопатического артрита у детей не особо отличается от диагностики недуга у взрослого. Основными признаками воспаления является малокровие и повышенная концентрация в крови лейкоцитов. Основным методом диагностики считается рентгенологическое исследование. Оно дает возможность выявить:

• периостальные разрастания;
• эрозии;
• анкилоз;
• сужение щелей между суставами;
• заращивание эпифизов;
• остеопороз.

На ранних стадиях рентгенология может не показать эти признаки, поэтому наиболее точными являются лабораторные данные, которые позволяют определить:

• лейкоцитоз;
• превышение СОЭ нормы;
• увеличение концентрации СРБ;
• положительный РФ (чаще только у 20% больных);
• АНАТ (обычно у девочек с увитом или олигоартритом).

Чтобы облегчить протекание болезни и предотвратить вероятные последствия, очень важно поставить диагноз именно на первых стадиях, хоть это может оказаться и сложнее, нежели при уже более развитой болезни, когда признаки становятся явными. Так как идиопатический артрит у детей является хроническим заболеванием, важны постоянные консультации и обследования у врача.

Диагноз ювенильного идиопатического артрита ставится детям до шестнадцати лет, симптомы у которых замечаются уже более шести недель. Также основным условием является исключение всех остальных болезней, которые способны провоцировать подобные патологии. Можно сказать, что ювенильный идиопатический артрит у детей включает в себя все виды артрита, которые имеют длительное развитие, но не выделяются характерными явными причинами возникновения.

Перед тем, как диагностировать ювенильный идиопатический артрит, врач полностью изучает историю болезни и учитывает все заболевания, которые возникали у ребенка в последнее время. Обязательно назначается сдача лабораторных анализов и проводится медицинский осмотр.

Лечение патологии

Так как изучение данного заболевания находится ещё на стадии исследований, единого метода лечения создано не было. Терапия направлена на предотвращение разрушения суставов и прочих внутренних органов при неожиданных ремиссиях заболевания. Также важно сделать жизнь ребенка максимально полноценной, чтобы он не чувствовал себя зависимым от недуга.

Таким образом, основная часть препаратов, применяющаяся при лечении, направленна на подавление болевых ощущений и воспаления суставов. В отдельных случаях при терапии назначаются мероприятия, которые направлены на предупреждение формирования деформаций в суставах и сохранение их функциональности. В определении терапии для максимальной эффективности должны участвовать несколько специалистов, таких как хирург, ревматолог, ортопед, физиотерапевт и офтальмолог.

В крайних случаях требуется хирургическое вмешательство. Пациентам вставляются протезы коленных и тазобедренных суставов. Также хирургическим методом восстанавливаются кисти и стопы после больших деформаций.

Последствия ювенильного полиартикулярного артрита

Одним из распространённых последствий является возникновение вторичного амилоидоза. Амилоидоз – нарушение обмена белка в детском организме, при котором в больных суставах откладываются амилоиды. Это вещества, которые не принимают участия в обмене веществ, а только откладываются в тканях. В то же время они вытесняют здоровые клетки, которые, в отличие от амилоидов, участвуют в системе строения клеток. Таким образом, органы деструктируют и теряют свои функции. К сожалению, после подобного осложнения бывают и летальные случаи.

Занятия спортом во время болезни

Основной целью при таком диагнозе является обеспечить ребенку нормальную повседневную жизнь, чтобы он никаким образом не отличался от своих ровесников. Как известно, основной вид деятельности детей – спорт, как любительский, так и профессиональный.

Исходя из этого, занятия спортом для детей с диагнозом «полиартикулярный артрит» разрешены, так как даже небольшой физический стресс будет лучшим вариантом, чем психологическая травма. Не рекомендуется выбирать опасные виды спорта, лучше всего отдать предпочтение занятиям с минимальным риском повреждения. Отличный вариант ‒ плавание или велопрогулки. К тому же, они будут положительно сказываться на развитии суставов.

Реабилитация

После такого заболевания, как ювенильный полиартикулярный артрит, важно приложить все усилия для избежания повторного возникновения болезни. C этой целью в период ремиссии рекомендуется отправить ребенка на санаторно-курортное лечение. Для восстановления после деформаций прописываются ортезы. Это ортопедические приспособления, одевающиеся перед сном. Иногда ребенку необходимо посещение психолога.

Ювенильный идиопатический артрит, симптомы, лечение.

Ювенильный идиопатический артрит — воспалительное заболевание суставов, развивающееся по крайней мере за 3 мес у детей до 16 лет. Отношение поражения женщин и мужчин — 3:2. Пациенты серонегативны по IgМ к ревматическому фактору. Однако в Северной Америке ЮИА часто упоминается как ювенильный ревматоидный артрит.

1. Проявляется в зависимости от числа и степени поражения суставов в течение первых 6 мес заболевания.

Различают 3 типа заболевания .

а) олигоартрит (приблизительно 60% случаев). Поражает девочек в 5 раз чаще, чем мальчиков, с пиком начала заболевания в возрасте около 2 лет. Артрит поражает 4 или менее сустава, обычно коленные. Могут быть поражены голеностопные суставы и запястья. У некоторых пациентов из этой подгруппы сохраняется олигоартрит, а у других впоследствии развивается полиартрит. Приблизительно у 75% детей выявляют антинуклеарные антитела;

• У 20% детей из этой группы встречаются увеиты. Фактором риска для увеита является ранняя манифестация ЮИА и положительные результаты при исследовании на антинуклеарные антитела и НLА-DR5.

б) полиартрит (20% случаев). Поражает девочек приблизительно в 3 раза чаще, чем мальчиков. Может начаться в любом возрасте, поражает 5 или более суставов с симметричным поражением крупных и мелких суставов. Системные проявления умеренно выражены или отсутствуют. Приблизительно у 40% детей выявляют антинуклеарные антитела;

• Увеиты встречаются приблизительно в 5% случаев.

в) системный ЮИА (около 20% случаев). Заболевание встречается в равной степени как у мальчиков, так и у девочек, и может начаться в любом возрасте. Системные проявления: высокая ремитирующая лихорадка, рецидивирующая крупнопапулезная сыпь, генерализованная лимфоаденопатия. гепатоспленомегалия и серозиты. Сначала боли в суставах или их воспаление могут отсутствовать или иметь минимальные проявления, и только у небольшого числа пациентов впоследствии развивается прогрессирующий полиартрит. Термин «болезнь Stills» применяют для пациентов этой подгруппы.

• Увеиты не встречаются.

2. Лечение венильного идиопатического артрита включает физиотерапию, применение НПВС и небольших доз метотрексата.

3. Офтальмологические проявления. хронический иридоциклит.

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – наиболее распространенный тип артрита у детей, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткани собственного организма, провоцируя воспаление в суставах и, потенциально, в других частях тела.

Что такое ювенильный идиопатический артрит?

В США около 300,000 детей разных возрастов – от младенческого до подросткового – поражены артритом какого-либо типа. Ювенильный идиопатический артрит является наиболее распространенной среди детей разновидностью артрита. Термин «идиопатический» означает «неизвестного происхождения». ЮИА ранее обозначали как ювенильный ревматоидный артрит . ЮИА не является инфекционным заболеванием.

Существует шесть подвидов ЮИА. Системный ЮИА является аутовоспалительным заболеванием. Остальные типы описываемой патологии имеют аутоиммунную природу. В нормальном состоянии иммунная система борется с такими патогенными микроорганизмами как вирусы и бактерии. У пациентов с аутоиммунными болезнями защитная система функционирует аномально. Она проявляет избыточные реакции даже в условиях отсутствия инфекции или ошибочно атакует здоровые ткани собственного организма.

• Системный ЮИА вызывает воспаление одного или нескольких суставов и часто сопровождается высокой температурой (39,5 °С и выше), которая держится не менее 2 недель, и высыпаниями на коже. Другими возможными проявлениям болезни являются воспаление сердца или легких либо тканей, выстилающих их внешние поверхности; анемия; увеличение лимфатических узлов, печени или селезенки. Около 10% детей с ЮИА поражены системной разновидностью этого заболевания.
• Олигоартикулярный ЮИА вызывает патологические проявления в четырех или меньшем количестве суставов, как правило, – крупных (колени, голеностопы, локти). У детей с олигоартритом увеит (хроническое воспаление глаз) наблюдается чаще, чем при других разновидностях ЮИА. Дети с положительным результатом теста на присутствие в крови антинуклеарных антител (ANA-профиль) нуждаются в регулярном осмотре у офтальмолога, поскольку у них высок риск развития воспаления глаз.
• Полиартикулярный ЮИА сопровождается воспалением в пяти суставах или большем их количестве; часто процесс развивается в небольших соединениях пальцев и рук, но в него могут быть вовлечены крупные суставы и челюсть. Различают два подвида полиартрита по ревматоидному фактору: положительный и отрицательный. Полиартикулярный положительный по ревматоидному фактору ЮИА напоминает ревматоидный артрит взрослых пациентов и может приобретать более тяжелую форму по сравнению с отрицательной по ревматоидному фактору разновидностью болезни.
• Ювенильный псориатический артрит объединяет артрит и заболевание дерматологического характера – псориаз. Развитие псориаза может начаться за много лет появления первых сочетанных симптомов. Проявления болезни суставов включают боль и набухание в одном или нескольких соединениях, чаще всего, запястьях, коленях, голеностопах, суставах пальцев рук и ног. Характерный симптом псориаза – красная сыпь, как правило, локализованная за ушами, на веках, локтях, коленях, линии оволосения головы или в пупке.
• Энтезитный ЮИА отличается болезненной чувствительностью в местах крепления к кости сухожилия, связки или другой соединительной ткани. Болезненность этого места, известного как энтезис, сопровождает артроидное воспаление сустава. Затронутыми чаще всего оказываются бедра, колени и ступни. При энтезитном ЮИА возможно развитие воспалительного процесса вне суставов. Энтезит-ассоциированная форма ЮИА (часто упоминаемая как спондилоартрит) более распространена среди мальчиков и обычно развивается между 8 и 15 годами. У детей, пораженных этим заболеванием, часто выявляют наличие гена HLA-B27.
• Недиффиринцированный артрит – термин для обозначенияs ювенильного артрита, который не отвечает признакам перечисленных подвидов патологии или имеет симптомы, характерные для двух или более разновидностей ЮИА.

Причины развития ювенильного идиопатического артрита

Ученые выдвигают разные предположения относительно причин ЮИА. Отсутствуют доказательства того, что определенную роль в процессе развития болезни играют продукты, токсины, аллергены или дефицит витаминов. Современными исследованиями выявлена генетическая предрасположенность к ЮИА. Влияние на эту патологию уже идентифицировано для более десятка генетических маркеров, а роль ещё сотен других изучается. Но один лишь генетический фон не определяет полностью индивидуальный риск развития артрита. Ученые полагают, что у детей, имеющих соответствующий набор аллелей, триггером патологического процесса может выступать вирусная инфекция.

Симптоматика ювенильного идиопатического артрита

Ниже приведены некоторые из наиболее характерных ранних признаков детского артрита. Причем, у ребенка могут быть выявлены все перечисленные проявления:

• Гиперемия суставов, определяемая на ощупь
• Отек и болезненность к прикосновениям
• Лихорадка
• Сыпь
• Физические различия между конечностями либо хромота
• Боль (обострение которой наблюдается во время сна или в состоянии покоя)
• Ригидность, в особенности, утром после пробуждения
• Ограниченная подвижность суставов: невозможно разогнуть или согнуть соединение полностью
• Угнетение физической активности
• Усталость
• Нарушения сна
• Увеличение лимфатических узлов
• Сниженный аппетит и/или потеря веса

Не у всех детей с ЮИА наблюдается одинаковая симптоматика, а некоторые из признаков специфичны для определенной разновидности этого заболевания. Динамика проявлений недуга может меняться день ото дня или в течение одних суток.

Важно проконсультироваться со специалистом, чтобы подтвердить ЮИА и исключить травму или другое заболевание. Затем родителям и врачу следует организовать мониторинг симптоматики, чтобы установить шаблон обострений. Влияние артрита на состояние организма индивидуально у каждого ребенка, поэтому для точного и своевременного диагностирования болезни важно отслеживать ее проявления, что обеспечит эффективность лечения и поддержание качества жизни пациента.

Диагностика ювенильного идиопатического артрита

Раннее диагностирование и интенсивное лечение – ключевые факторы, которые позволят предотвратить или замедлить разрушение суставов, а также сохранить функциональность и подвижность соединений.

Список некоторых действий, предпринимаемых педиатром, при подозрении на ЮИА.

• История болезни. Врач первичного звена проведет опрос относительно истории болезни ребенка, чтобы установить тип и длительность симптомов. Это позволит исключить иные потенциальные причины состояния пациента – например – травму или инфицирование. Кроме того, врач соберет информацию о семейном анамнезе.
• Физический осмотр. На этом этапе врач выявляет наличие покраснения и отечности суставов. Также проводится оценка их подвижности.
• Лабораторные исследования. Возможно назначение анализов крови, в рамках которых оценивается уровень присутствия определенных белков и других химических факторов, характерных для пациентов с ЮИА. Эти тесты могут объединять анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ), оценку наличия антинуклеарных антител (ANA-профиль), анализ на присутствие антител к циклическому цитруллинированному пептиду (анти-ЦЦП), тест на ревматоидный фактор (РФ), анализ наличия гена HLA-B27 (генетический маркер), общий анализ крови (лейкоцитарная формула) и – дополнительно – анализ мочи.
• Визуализированные методы. Возможно назначение обследований, позволяющих визуально определить степень деформации/повреждения суставов: рентгенография, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Окончательное диагностирование ЮИА базируется на подтверждении активного артроз ного процесса в одном или большем количестве суставов на протяжении не менее шести недель. При этом уже должны быть исключены другие схожие состояния. К принятию решения о диагнозе могут быть привлечены педиатр и детский ревматолог.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Артрозный процесс при ЮИА необратим, однако своевременная диагностика и агрессивный протокол лечения на ранней стадии заболевания позволяют добиться ремиссии. Цель лечения – снять воспаление, контролировать болезненность и улучшить качество жизни пациента.

Протокол лечения может объединять медикаментозную терапию, физические упражнения, уход за глазами, стоматологическую помощь и правильное питание. Изредка, на поздних стадиях заболевания, для устранения боли и дисфункции соединения может понадобиться хирургическое вмешательство.

Медикаментозное лечение

Первичная цель лекарственной терапии – уменьшить воспаление и облегчить боль. Долгосрочные задачи: замедлить прогрессирование болезни и предотвратить разрушение суставов, хрящей и костей, а также мягких тканей: мышц, сухожилий и суставных сумок. Для лечения врач может назначить несколько препаратов. Суть такого подхода в быстром купировании проявлений болезни, предупреждении разрушения суставов и максимальном замедлении развития недуга.

Американским колледжем ревматологии разработаны рекомендации по терапии ЮИА, адресованные врачам, которые занимаются лечением детей с этим диагнозом. Они помогают медикам оперативно скорректировать протокол, если ранее намеченный план оказался недостаточно эффективным. Кроме того, рекомендации описывают, на какие факторы безопасности здоровья и возможные побочные эффекты следует обращать внимание.

Вот наиболее распространенные группы лекарств, прием которых может быть рекомендован врачом:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).В группу этих медикаментов, которые являются основой ранней терапии для детей с ЮИА, облегчающей боль и снимающей воспаление, входят ибупрофен и напроксен. Важно учитывать, что указанные медикаменты не предотвращают деформацию/разрушение суставов. Реакция на прием НПВП у разных детей имеет индивидуальный характер, поэтому лечащий врач может отменять одни и назначать другие лекарства. Мониторинг данных лабораторных анализов поможет отслеживать возможные побочные эффекты.
• Болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП). Это мощные антиревматические лекарства. Они способны предотвратить повреждения суставов – например, разрушение хряща или кости – но для аккумуляции их фармакологического эффекта может потребоваться значительное время (месяц и более). Их часто применяют в сочетании с другими лекарствами: НПВП, кортикостероиды или биологические препараты. Дети, принимающие БПВП, нуждаются в регулярных обследованиях на предмет развития побочных эффектов. Как детям, так и взрослым для лечения артрита чаще всего из группы БПВП назначают метотрексат. Его прием осуществляется перорально или в виде инъекций. История его применения для лечения ЮИА насчитывает почти 30 лет. Другими небиологическими БПВП, используемыми в терапии детского артрита, являются сульфасалазин, лефлуномид и гидроксихлорохин.
• Модификаторы биологического ответа. Биологические препараты являются подвидом БПВП. Их применяют для лечения ряда аутоиммунных заболеваний, включая ЮИА. Эти лекарства позволяют откорректировать аномальную реакцию защитной системы, которая провоцирует развитие артрита. Биологические препараты угнетают деятельность иммунной системы и способны сделать ребенка более восприимчивым к инфицированию. Перед назначением такого лекарства лечащий врач организует обследование на выявление туберкулеза, поскольку модификаторы способны активировать «дремлющую» инфекцию. Дети, принимающие модификаторы биологического ответа на должны проходить вакцинацию живой вакциной корь-свинка-краснуха, поскольку она содержит ослабленные, но активные штаммы вирусов. Биологическими препаратами, одобренными Управлением по надзору за качеством продуктов и медикаментов при Министерстве здравоохранения США, являются: абатацепт, адалимумаб, канакинумаб, этанерцепт и тоцилизумаб.
• Кортикостероиды. Сильнодействующие противовоспалительные препараты, эффект от применения которых проявляется быстрее по сравнению с НПВП. К ряду таких лекарств относится преднизон. Врач может назначить прием кортикостероидов небольшими дозами для снятия воспаления в период, пока не выражено действие БПВП. Кортикостероиды вводятся путем инъекций либо перорально. Инъекции предпочтительны, когда болезнью поражены только насколько суставов или же один сустав беспокоит особо сильно. Из-за высокого риска развития потенциальных побочных эффектов кортикостероиды стараются принимать в наименьшей достаточной дозировке и в течение наименьшего промежутка времени. Превышают ли преимущества от приема таких лекарств сопутствующие риски, определяет лечащий врач.

Хирургическое вмешательство

На ранних стадиях ЮИА редко возникает необходимость в операции. Однако хирургические манипуляции могут быть рекомендованы для коррекции разной длины ног, устранения деформации сустава или протезирования поврежденного/разрушенного соединения.

Уход за глазами

У пациентов с ювенильным идиопатическим артритом повышен риск развития воспаления глаз (увеита). В особенности, такая угроза актуальна для детей, пораженных олигоартритом. Чтобы уменьшить вероятность потери зрения, очень важно организовать проверку у офтальмолога при диагностировании ЮИА и регулярно проходить такое обследование в соответствии с рекомендациями лечащего врача. Увеит не всегда сопровождается болезненностью и покраснением глаз. Единственным способом выявить наличие увеита является специализированный осмотр. Воспаление глаз может развиться даже в периоды ремиссии ЮИА.

Стоматологическая помощь

ЮИА способен поражать височно-нижнечелюстной сустав, вызывая болезненность, ригидность и деформацию соединения. Такие проявления могут затруднить чистку зубов. В таких случаях детский стоматолог порекомендует дополнительные полоскания и вспомогательные устройства, которые помогут сохранить здоровье зубов и десен. Детям с ограниченной возможностью долго держать рот открытым могут понадобиться более частые, но менее длительные сеансы посещения стоматолога.

Шины и ортотики

Шины помогают сохранять правильное положение сустава и уменьшить болезненность. Они могут применяться и для коррекции суставной деформации (изгибания в неправильном направлении). Эти приспособления обычно используются в области колен, запястий и пальцев. Такие ортотики как вставки для обуви помогут откорректировать разницу в длине ног и обеспечат сохранение равновесия/скоординированности движений. Эрготерапевт либо физиотерапевт может изготовить индивидуальное вспомогательное средство для ребенка.

Индивидуальное участие пациента в лечении ювенильного идиопатического артрита

Интенсификация физической активности, организация здорового питания и приобретение навыков, позволяющих справляться с проявлениями недуга, полезны для детей с артритом.

Устранение утренней скованности

Оценка степени утренней скованности – один из самых доступных способов определения динамики детского артрита. Чем дольше сохраняется ригидность, тем острее состояние пациента. Горячая ванна или душ, сон в спальном мешке или теплой одежде, упражнения для повышения степени подвижности и горячие либо холодные компрессы могут снизить ригидность. Хотя состояние большинства детей улучшается в результате воздействия тепла, для некоторых пациентов более эффективной оказывается терапия холодом.

Физическая активность

Поддержание физической активности – неотъемлемая часть плана лечения ребенка. Упражнения укрепляют мышцы и кости и позволяют сохранить подвижность суставов. Кроме того, регулярные нагрузки помогают нормализовать вес тела и сохранять его в дальнейшем. Это, в свою очередь, устраняет избыточное давление на суставы; основными соединениями, на которые распределяется вес, являются: бедра, колени и голеностопы. Родителям можно поощрять занятия такими видами спорта как плавание и езда на велосипеде, поскольку они разрабатываю суставы и мышцы, не оказывая излишней нагрузки на соединения. Не рекомендованы такие виды активности как прыжки на батуте или бег трусцой. Тем не менее, в случаях эффективной терапии заболевания и устойчивого контроля над его проявлениями, не стоит ограничивать увлечение ребенка баскетболом или футболом. Не забывайте про специальную подготовку и защитное снаряжение, которые уменьшают риск травмирования. Семейная поддержка очень важна в мотивации ребенка к сохранению физической активности.

Лечебная физкультура

Лечебная физкультура – лучший способ сохранить диапазон подвижности и силу, а также облегчить ежедневную деятельность детей. Кроме того упражнения для сохранения/увеличения диапазона движений препятствуют фиксации суставов в положении аномальной ориентации. Даже в условиях эффективной терапии ЮИА суставы с ограниченной мобильностью подвержены более высокому риску развития остеоартрит а. Силовые упражнения позволяют укрепить мышцы, что – в свою очередь – способствует поддержанию ослабленных соединений. Физиотерапевт может проконсультировать родителей относительно того, как заниматься лечебной физкультурой в домашних условиях. Большинство упражнений терапевтического комплекса нужно выполнять ежедневно.

Питание

Здоровая диета важна для всех детей. Хотя ряд пациентов подтверждает факт облегчения проявлений болезни на фоне увеличения в рационе присутствия одних продуктов или отказа от других, определенной диеты, которая могла бы излечить артрит, не существует. Способной повлиять на воспалительный процесс и полезной для общего состояния пациентов с ЮИА является диета с низким содержанием переработанных продуктов и насыщенных жиров; им рекомендован рацион, богатый фруктами, овощами, рыбой, орехами и бобами.

С ЮИА может быть связано снижение веса. Одна из причин такого явления – потеря аппетита. Кроме того, дети с пораженными артритом челюстями могут испытывать трудности при жевании. Достаточное количество калорий им обеспечат небольшие питательные порции еды. У некоторых детей с ювенильным артритом происходит набор избыточного веса как побочный эффект приема кортикостероидов либо в силу ограниченной физической активности. Лишние килограммы оказывают дополнительную нагрузку на суставы, например, на колени и бедра. В перечисленных случаях родителям рекомендовано проконсультироваться у сертифицированного диетолога.

Психологические проблемы

ЮИА оказывает большое влияние на жизнь ребенка, как физически, так и эмоционально. Обучение ребенка тому, как справляться с психо-эмоциональными последствиями заболевания принесет пользу всей семье. То, как родители оценивают недуг, определяет и реакцию пациента. Ознакомление ребенка с целями лечения и природой болезни поможет ему почувствовать себя участником борьбы с ней и партнером в принятии решений. Родителям следует обсудить с ребенком его/ее отношение к недугу, помочь выразить грусть или гнев. Рекомендовано попытаться избегать того, чтобы тема ЮАИ находилась в центре внимания семьи, демонстрируя малышу/подростку, что от него ожидают такого же поведения, как от братьев/сестер и выполнения обязанностей по домашнему хозяйству. Борьба с проявлениями хронического процесса может потребовать профессионального консультирования. Детский врач или социальный работник могут посоветовать родителям, какими ресурсам целесообразно воспользоваться.

Ювенильный идиопатический артрит у детей является одной из основных проблем современной педиатрической ревматологии и занимает ведущее место среди ревматических патологий. Несвоевременно поставленный диагноз или неадекватное лечение в будущем могут привести к ревматоидному артриту, серонегативному спондилоартриту и т.д.

Заболевание может привести к инвалидизации и частым рецидивам, поэтому даже малейшие проявления ЮИА требуют тщательного обследования у грамотного ревматолога.

Патогенные причины идиопатического артрита

Ювенильный идиопатический артрит относится к группе заболеваний, которые, как правило, поражают детей в возрасте до 16 лет. В названии патологии присутствует термин «идиопатический», обозначающий, что абсолютные причины её появления не изучены, а методы дифференциальной диагностики исключают остальные суставные аномалии системного характера.

Специалисты связывают риск развития патологического процесса как с наследственными, так и внешними (средовыми) факторами и их сложным взаимодействием. Также установлено, что в формировании ювенильного идиопатического артрита у детей принимают участие сложные иммунологические механизмы. Подтверждается это наличием ревматоидного фактора (при заборе крови) у большинства пациентов и мутировавшего гена HLA (при генетических исследованиях).

Принято считать, что аутоиммунная реакция является следствием несостоятельности иммунной системы, вызванной мутацией лейкоцитарного антигена. Пусковым механизмом аутоиммунного процесса может выступить бактериальное или вирусное заболевание.

Также среди распространённых факторов выделяют:

• Сильное переохлаждение;
• Вакцинирование от гепатита, свинки, коревой краснухи;
• Вирус Эпстайна-Барр;
• Ультрафиолетовое облучение.

Ювенильный идиопатический артрит у детей может быть как острым, так и хроническим. Первоначально болезнь характеризуется острым течением. При несвоевременно принятых мерах она в хроническую форму с регулярными обострениями.

Виды ЮИА

В зависимости от присутствия или отсутствия РФ (он обнаруживается не у всех пациентов), симптоматики заболевания, количества пораженных мест ювенильный идиопатический артрит у детей разделяют на следующие клинические группы:

• Системный ЮИА. Поражает один или несколько суставов, сопровождается полиартритическими проявлениями, высыпаниями на коже и лихорадкой (от 39,5° и выше). Дополнительно могут наблюдаться воспаления печени, селезенки, сердца, лимфатических узлов. Количество заболевших этим видом ЮИА составляет около 10% от общего числа. При отсутствии системных проявлений полиартрита можно ставить достаточно благоприятные прогнозы.
• Серонегативный ЮИА. Носит полиартикулярный характер и поражает от 5 и более сочленений. Ревматоидный аутоантиген отсутствует.
• Серопозитивный ЮИА. Присутствует РФ, воспалительный процесс распространяется на 5 и более мелких соединений (преимущественно стоп и кистей). Полиартикулярная положительная форма напоминает ревматоидный артрит у взрослых и протекает более тяжело, чем заболевание серонегативного характера.
• Олигоартикулярный ЮИА. Патология затрагивает до 4 крупных суставов (голеностоп, локоть, колено, плечо) и отличается ассиметричным характером. Нередко воспалительный процесс проходит в межпозвонковых сочленениях шейной зоны и провоцирует ограниченную подвижность шеи. В основную группу риска попадают дети до 6 лет, чаще девочки. Основной риск олигоартрита — возможность поражения суставов по нарастающей, то есть изначально число пораженных сочленений не превышает четырех, но по истечении полугода их количество начинает расти. Часто олигоартриту сопутствует увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), поэтому необходим регулярный осмотр у офтальмолога.
• Псориатический ЮИА. Заболевание объединяет артрит и псориаз. Причем симптомы псориаза могут появиться значительно раньше. Далее начинают развиваться суставные патологии — набухание и болевой синдром в единичной или множественной формах, чаще всего локализующееся в голеностопе, пальцах, коленях, запястьях.
• Энтезитный ЮИА. Форма характеризуется олигоартритом ног и проявляется в болезненности подошвенной части стопы, коленей или бедер. Артрит с энтезитом опасен развитием воспалительного процесса вне суставов. Чаще всего заболевают мальчики 6-8 лет. В качестве дополнительных проявлений выступают увеит, слезотечение и светобоязнь.

Также в медицинской терминологии присутствует понятие недифференцированного идиопатического артрита. Эта патология не имеет абсолютной симптоматики определенного вида ювенильного артрита и совмещает в себе несколько разновидностей болезни.

Течение ювенильного идиопатического артрита у детей отличается большой вариабельностью. Если воспалительный процесс имеет небольшую активность, а адекватная терапия начата вовремя, проявления болезни можно свести к минимуму. При длительном воспалении происходят деструктивные суставные изменения, замещение хрящевой ткани соединительной и полная неподвижность сочленения. Первоначальные проявления ювенильного идиопатического артрита нельзя оставлять без внимания. Патология растущего организма может проявиться в деформации стоп и кистей, непропорциональной длине или одностороннем укорочении конечности.

Симптоматика заболевания

Ювенильный идиопатический артрит у детей проявляется не только локальными поражениями, но и системными патологиями. Симптоматика сходна с признаками ревматоидного артрита:

• Гиперемия и отек сухожилий, связок, мышц и других околосуставных тканей;
• Увеличение сочленения в размерах;
• Боли во время двигательной активности и в состоянии покоя;
• Повышение кожной температуры в пораженной зоне;
• Появление подвывихов и невозможность полностью согнуть конечность.

Снижение двигательной активности проявляется в утренней, проходящей в течение дня скованности.

Среди системных проявлений выделяют лихорадочное состояние и появление кожной сыпи. В некоторых случаях высыпания переходят в псориаз. Об этом свидетельствуют восковидные бляшки и сливные красные пятна. Внутренние органы выдают реакцию в виде полисерозитов (плевритов, перикардитов), увеличения селезенки и печени. Увеличенный синтез белка амилоида может спровоцировать почечную недостаточность. Глазные патологии выражаются в увеите и иридоциклите (воспалении радужки и цилиарного тела).

Диагностирование болезни

Диагностика ювенильного идиопатического артрита у детей происходит также, как у взрослых пациентов. Подтверждением развития суставного воспаления является значительное увеличение лейкоцитов и развивающаяся анемия. Чтобы подтвердить диагноз назначается рентген суставов, результаты которой могут показать присутствие остеопороза, анкилоза, процессов эрозии.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, обозначить верную форму ЮИА и вычислить риск развития осложнений ( к примеру, хронического увеита) необходимо пройти следующие клинические тесты:

• Общий анализ крови. При развитии ЮИА прослеживается умеренная анемия, пропорциональный интенсивности развития болезни лейкоцитоз, повышение уровня криоглобулинов, небольшое повышение скорости оседания эритроцитов(СОЭ).
• Исследование на наличие ревматоидного фактора. Высокая концентрация РФ наблюдается только при полиартикулярной форме болезни, поэтому даже при его отсутствии исключать развитие ЮИА нельзя.
• Увеличенная норма концентрации СБР. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок.
• АНАТ-скрининг. Антиядерные антитела положительны у пациентов с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом.
• Анализ крови методом ПЦР на присутствие маркера HLA – В27. Антиген присутствует у 80% больных энтезитным ЮИА. В обследованных группах здоровых детей антиген HLA-B27 встречается лишь в 5-7% случаев.

К инструментальным методам поставки диагноза относят:

• Рентгенологическое исследование грудной клетки (позволяет выявить увеличение левых отделов сердца, сосудистые тени, деформации легочного рисунка);
• ЭКГ (дает возможность обнаружить перегрузку левых и правых сердечных отделов, повышение давления в легочном стволе);
• Исследование глазного дна.

Важное внимание уделяется изучению истории болезней, чтобы исключить заболевания подобного плана. Симптомы ЮИА возникают у детей до 16 лет и не исчезают более 6 недель. В зависимости от назначенной терапии и в целях контроля потенциальной токсичности медикаментов проводятся дополнительные исследования периодического характера (общий анализ крови, мочи, тесты на печеночные ферменты).

Лечение ювенильного идиопатического артрита у детей

Положительного эффекта легче достигнуть при выявлении проблемы на ранней стадии. Поэтому важно следить за здоровьем и общим самочувствием ребенка и даже при небольших отклонениях от нормы обращаться к врачу.

Терапия ревматоидного ювенильного идиопатического артрита у детей требует комплексного подхода. Назначенные терапевтические схемы должны не только устранять симптоматику и острый болевой синдром, но и влиять на патогенез, минимизируя последствия заболевания.

Помимо приема медикаментов ребенок должен соблюдать двигательный режим, рекомендованный профильным специалистом. Полного обездвиживания суставов допускать категорически нельзя. Это может спровоцировать прогрессирование заболевания. Среди полезных оздоровительных мероприятий стоит выделить прогулки по ровной местности, плавание, езду на велосипеде. Движение необходимо, но в меру. Падать, прыгать и бегать нельзя.

Основная терапия заключается в приеме медикаментов по прописанной врачом схеме:

Нестероидные противовоспалительные препараты («Индометацин», «Этодолак», «Мелоксикам» , Аркоксия», «Целекоксиб», «Нимесулид»). НПВП эффективно снимают боль и устраняют другую симптоматику. Препараты следует принимать строго после еды, не превышая установленную дозировку и обильно запивая водой. После приема необходимо активно двигаться в первую четверть часа. Это предупреждает развитие зоофагита.

Препаратом первого выбора является противоопухолевое средство из группы антиметаболитов — метотрексат.

Детям назначается 1 прием в неделю в максимально низкой дозировке. Основные преимущества метотрексата ‘—высокая противовоспалительная активность, способность вызвать ремиссию и хорошая переносимость у большинства маленьких пациентов. Наиболее частыми побочными эффектами являются сбои ЖКТ и повышение уровня микросомальных ферментов печени.

К немедикаментозным способам лечения идеопатического артрита относятся:

• Массаж. Нормализует кровообращение в сочленениях и мышцах. При обострениях ювенильного идиопатического артрита физиотерапевтические процедуры противопоказаны, поэтому проходить курсы лечебного массажа можно только в период ремиссии.
• Физиотерапия. Специалисты из области ревматологии и педиатрии ставят акцент именно на эти методы лечения (парафиновые аппликаторы, криотерапию, электрофорез с димексидом). Процедуры способны уменьшить интенсивность симптоматики, изменить иммунный статус и нормализовать мышечный тонус. Некоторые процедуры значительно снижают воспалительные процессы и возвращают суставам полноценную функциональность.
• ЛФК. Лечебная физкультура стимулирует двигательную активность. Большинство упражнений следует выполнять только с помощью взрослых, так как чрезмерная нагрузка на детские суставные сочленения противопоказана.

Для постановки хорошего прогноза в лечении ювенильного идиопатического артрита у детей большое значение имеет своевременность терапии. В стадии ремиссии важно применять профилактические меры: соблюдать диету и режим питания, выполнять лечебные физические упражнения, проводить витаминотерапию.