Смешанное заболевание соединительной ткани мкб 10

Диагноз с кодом M35 включает 10 уточняющих диагнозов (подрубрик МКБ-10):

Цепочка в классификации:

В диагноз не входит:
– реактивный перфорирующий коллагеноз (L87.1)

mkb10.su — Международная классификация болезней 10-го пересмотра. Онлайн-версия 2019 года с поиском болезней по коду и расшифровкой.

Рубрика МКБ-10: M35.1

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Смешанное заболевание соединительной ткани

Синонимы: перекрестный синдром, синдром Шарпа

Смешанное заболевание соединительной ткани – представляет собой комбинацию клинических признаков системной красной волчанки, системного склероза, полимиозита и / или ревматоидного артрита.

Точная распространенность перекрестного синдрома неизвестна, за исключением Японии, где он оценивается в 1/37000. Смешанное заболевание соединительной ткани встречается во всех этнических группах с соотношением женщины : мужчины примерно 10 : 1.

Этиология и патогенез [ править ]

Точная причина до сих пор не известна, но аномальные B- и Т-клеточные иммунные ответы против апоптотически модифицированных аутоантигенов могут наблюдаться у пациентов с синдромом Шарпа.

Клинические проявления [ править ]

Манифестация заболевания обычно происходит между 15 и 35 годами.

Для смешанного заболевания соединительной ткани характерно сочетание симптомов склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита и СКВ. Около 10% больных СКВ удовлетворяют критериям смешанного заболевания соединительной ткани, разработанным Американской ревматологической ассоциацией. Обычно смешанное заболевание соединительной ткани больше всего напоминает склеродермию. Артриты и артралгия отмечаются у 96% больных, отек кистей — у 88%, синдром Рейно — у 84%, нарушение моторики пищевода — у 77%, миозит — у 72%, увеличение лимфоузлов — у 68%, лихорадка, серозит, гепатоспленомегалия — у 20—33% больных. Поражение почек характерно для детей, у взрослых встречается редко.

Другие перекрестные синдромы: Диагностика [ править ]

У большинства пациентов отмечаются высокие титры (чаще>1:1000) анти-U1-рибонуклеопротеиновых и анти-U1-70 кД аутоантител. Диагноз смешанного заболевания соединительной ткани основан на перекрывающихся проявлениях системной красной волчанки, системного склероза, полимиозита и ревматоидного артрита и на результатах анализа крови, указывающих высокие титры анти-U1-RNP антител с нормальными титрами других антител к соединительной ткани (за исключением анти-SSA и/ ли анти-SSB-антител в случаях со вторичным синдромом Шегрена).

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает в себя другие заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системный склероз, полимиозит и ревматоидный артрит) и другие системные заболевания, такие как саркоидоз, узелковый периартериит и болезнь Стилла.

Другие перекрестные синдромы: Лечение [ править ]

НПВС, противомалярийные, низкие дозы кортикостероидов эффективны при легкой или умеренной степени тяжести болезни. Более высокие дозы кортикостероидов и иммунодепрессанты могут быть дополнительно назначены тяжелых случаях заболевания. Симптоматическое лечение также имеет большое значение.

Общая 10-летняя выживаемость составляет примерно 80%. В целом, прогноз благоприятен, но во многом зависит от типа преобладающих поражений внутренних органов. Пациенты с признаками склеродермии или полимиозита, как полагают, имеют более неблагопрятный прогноз.

Легочная гипертензия является наиболее частой причины смерти пациентов.

Краткое описание

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) — перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол — женский (8:1).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • M35.1 Другие перекрестные синдромы

Причины

Этиопатогенез • Постоянно высокие титры АТ к ядерным рибонуклеопротеидам • Поликлональная гипергаммаглобулинемия • Дефект Т – супрессоров • Наличие ЦИК • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков • Лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация тканей.

Патоморфология • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов • Это приводит к сужению просвета сосудов.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Волчаночноподобные проявления •• Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям) •• Поражения кожи: ••• Центробежная эритема по типу «бабочки» ••• Дискоидные элементы ••• Алопеция •• Поражение почек: ••• Протеинурия ••• Гематурия ••• Отсутствие прогрессирования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ) •• Лихорадка •• Лимфаденопатия •• Поражение ЦНС (редко) •• Полисерозит (редко).

• Полимиозитоподобные проявления •• Проксимальная мышечная слабость •• Миалгии •• Гелиотропный отёк вокруг глаз.

• Склеродермоподобные проявления •• Синдром Рейно •• Плотный отёк кистей и склеродактилия •• Телеангиэктазии, участки гипо – и гиперпигментации •• Поражение пищевода: ••• Снижение перистальтики в дистальных отделах ••• Слабость пищеводно – желудочного сфинктера •• Поражение лёгких (редко): ••• Плеврит ••• Интерстициальная пневмония ••• Вторичная лёгочная гипертензия.

• Поражение ССС •• Перикардит •• Миокардит • Синдром Шёгрена • Тиреоидит Хашимото

Диагностика

Диагностика

• Лабораторные исследования •• Анемия, лейкопения, повышение СОЭ •• Гипергаммаглобулинемия •• АНАТ в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюоресцентной методики •• АТ к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к рибонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U1 малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре •• АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают •• РФ (часто) •• Повышение концентрации ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже — АСТ, АЛТ, ЛДГ) •• Гипокомплементемия (редко).

• Рентгенологическое исследование •• Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей •• Рентгенография лёгких ••• Признаки выпота ••• Возможна диссеминация, вызванная интерстициальными изменениями.

• Специальные исследования •• ЭхоКГ — возможны признаки перикардита •• ФЭГДС — оценка состояния пищевода •• Измерение диффузионной способности лёгких по разнице концентраций СО2 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рСО2.

Диагностические критерии — достоверный диагноз СЗСТ требует наличия не менее 4 из следующих критериев: • Тяжёлый миозит • Поражение лёгких •• Диффузионная способность лёгких

Инна Жукова

Кандидат медицинских наук, автор многочисленных работ по клинической медицине, участник международных конференций. Большой опыт в исследовании интернет рынка.

Оцените автора
Подписаться
Уведомить о
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все отзывы
0
Оставьте отзыв! Напишите, что думаете по поводу продукта.x