Тетрада фалло у новорожденных

Внешний вид этих детей сразу обращает на себя внимание: синеватая кожа, на которой отчетливо видны еще более темные сосуды, такая же синева – вокруг губ, на кончиках ушей и пальцев, на склерах глаз…

Специалист, взглянув лишь мельком на такого ребенка, скажет, что причиной «синеватости» является, скорее всего, тетрада Фалло – врожденная аномалия сердца, которую принято относить к «синим» порокам из-за выраженного цианоза.

Четыре проблемы сразу

«Тетра» в переводе с древнегреческого означает «четыре». Именно столько аномалий сразу имеет детское сердце, которое подвержено пороку, описанному французским патологоанатомом Фалло еще в XIX веке.

При обследовании специалист отмечает следующие дефекты:

• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Смещение аорты вправо (декстропозиция);
• Сужение легочной артерии в области устья;
• Увеличение правого желудочка.

Самыми важными для диагностики и прогнозирования течения заболевания являются дефект межжелудочковой перегородки и степень сужения легочной артерии.

Сужение легочной артерии может имеет несколько вариантов, оно же определяет и уровень гемодинамики – движения крови по сосудам. Чем более выражено сужение, тем большая нагрузка падает на правый желудочек, который быстро гипертрофируется.

При этом большой круг кровообращения переполняется венозной кровью, а в малом круге кровообращение, наоборот, снижается, что приводит к кислородному голоданию органов и тканей.

Диаметр дефекта межжелудочковой перегородки достаточно велик: его размер совпадает с диаметром устья аорты, а сам он располагается в мембранозном отделе перегородки.

Болезнь часто сочетается с одноименной пентадой, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, а также с синдромом Ди Джорджи – редкой врожденной патологией, которая характеризуется полным отсутствием или тяжелым недоразвитием паращитовидных желез и тимуса – вилочковой железы.

Как болезнь вычислить заранее?

Женщинам, вставшим на учет по беременности, не зря предлагается консультация в медико-генетическом центре: с помощью ряда анализов и исследований можно выяснить достаточно точно, грозит ли врожденный порок сердца будущему ребенку.

Тетрада Фалло, как предполагаемый диагноз, также может быть выявлена специалистами-генетиками, поскольку в основе этой кардиопатологии лежат нарушения генома (всего набора генов в организме) и, как следствие, дефекты эмбриона.

Помимо этого, порок сердца у плода вправе заподозрить наблюдающий женщину акушер-гинеколог, поскольку такая аномалия часто сопутствует следующим патологиям беременности:

• Алкогольному, карбамазепиновому синдромам плода;
• Водянке плода;
• Синдрому материнской фенилкетонурии.

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после появления на свет ребенок с таким пороком сердца может не вызывать никакого беспокойства, поскольку имеющиеся у него аномалии пока никак не сказываются на кровообращении.

Проблема становится видна позже: при плаче лицо ребенка синеет, голубоватая окраска кожи появляется и при кормлении, причем синюшность постоянно усиливается с возрастом.

К первому году жизни у ребенка полностью формируется специфическая внешность: синеватый оттенок хорошо виден не только на коже, но и на склерах глаз, ушах. Помимо этого, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти на них округляются, принимают выпуклую форму и напоминают своим видом стекло наручных часов.

Нередко болезнь сочетается с незаращением верхнего нёба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.

Обычная детская подвижность больному ребенку не свойственна: двигается он мало, быстро устает, а для отдыха выбирает позу на корточках или лежа на боку.

Если течение болезни тяжелое, то такие дети практически не встают, у них часто развивается сильная одышка, результатом которой становится обморок. Длительность одышечных приступов – от двух секунд до двух-трех минут. Они представляют собой наибольшую опасность, поскольку очень часто становятся причиной гибели больных из-за быстро развившейся гипоксической комы.

При осмотре ребенка часто виден «сердечный горб» – выпуклость в области сердца, а при прослушивании – короткий первый тон на верхушке и ослабленный второй тон в легочной артерии.

Выявляются изменения в анализах: вырастает количество эритроцитов в крови до 6х1012/л и выше, повышается и уровень гемоглобина – его показатели превышают 130 г/л.

Видны признаки порока сердца также на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгене. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, на фонокардиограмме отчетливо слышен шум над легочной артерией, а на рентгеновском снимке видно сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений – обеднение легочного рисунка, увеличение сердечной тени и другие.

Дополнительные способы обследования – УЗИ, допплерография, катетеризация сердца – позволяют уточнить диагноз, выявив основные изменения в сердце и направлении кровотока, которые свойственны тетраде Фалло.

Прогноз для жизни

Только оперативное лечение – таков вердикт специалистов для детей, у которых диагностировано заболевание. Причем чем тяжелее выражены симптомы порока, чем чаще случаются одышечно-цианотические приступы, тем скорее необходимо принимать меры.

Пик наиболее тяжелых проявлений этой формы врожденного порока сердца приходится на первые два года жизни детей: именно в этом возрасте они чаще всего гибнут от удушья.

Если им удается пережить этот период, то в дальнейшем болезнь постепенно принимает черты взрослого варианта течения, однако большинство больных все-таки гибнет к совершеннолетию.

Прооперированные дети имеют удовлетворительный прогноз: около 80 процентов из них в после проведенного лечения возвращаются к жизни – правда, со множеством пожизненных ограничений.

С чем дифференцируют заболевание

Несмотря на свою «узнаваемость», болезнь нуждается в уточнении диагноза. Обычно ее дифференцируют с другими «синими» пороками сердца:

• Аномалией Эбштейна;
• Атрезией (полным заращением) легочной артерии;
• Удвоенным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка;
• Единственным желудочком;
• Общим артериальным стволом.

Когда проводится операция

Операции при этой разновидности врожденных пороков сердца бывают двух видов – паллиативные и радикальные.

Само слово «паллиатив» означает полумеру – то есть, неполное излечение. Целью паллиативных операций является облегчение состояния больного ребенка, а делают их в возрасте до трех лет.

Такая операция представляет собой наложение анастомозов – дополнительных сосудов между артериями: одну из ветвей артерии соединяют с подключичной, для чего используется трансплантат или искусственный протез. В результате по анастомозу кровь из артерии идет в легкие, а дальше – в левое предсердие.

Так удается уменьшить цианоз и снизить частоту приступов одышки, поскольку в левый желудочек попадает больший объем обогащенной кислородом крови.

После трех лет проводят радикальную операцию. Для вмешательства выбирается именно такой возраст, поскольку сосуды трех-четырехлетнего ребенка уже достаточно крупны и операция проходит более удачно.

Она выполняется с остановкой сердца и подключением его к аппарату искусственного кровообращения, после чего хирург закрывает межжелудочковый дефект и устраняет сужение (стеноз) легочной артерии.

Во время операции умирает около 10 процентов детей, однако успешно проведенное вмешательство дает пациентам возможность жить вполне удовлетворительно. В более позднем возрасте у них часто развиваются осложнения в виде различных аритмий.

В некоторых клиниках сейчас сразу выполняют радикальную операцию, минуя этап паллиатива, однако такой вид лечения проводится только при не очень тяжелом течении тетрады Фалло.

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы.

Заболевание является врожденным и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство.

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

• сужение просвета легочного ствола;
• дефект перегородки, расположенной между желудочками сердца;
• сильное смещение аорты в правую сторону;
• чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

1. Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
2. Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
3. Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
4. Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
5. Изменение расположение аорты у малыша.
6. Соединение межжелудочковой и конусной перегородки.

О симптомах и лечении брадикардии у детей читайте здесь.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности, характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

• эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
• гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
• тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
• многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

• ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
• классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
• тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
• поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
• ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

к содержанию ↑

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов. Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

1. Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
2. Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
3. Признаки аритмии и одышки.
4. Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
5. Отставание в физическом развитии.
6. Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
7. Задержка моторного развития ребенка.
8. Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
9. Регулярное расширение зрачков.
10. Склонность к мышечным судорогам.
11. Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
12. Снижение мышечной массы тела.
13. Развитие плоскостопия и сколиоза.
14. Обморочные состояния.
15. Склонность к кариесу и неправильному росту зубов.
16. Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

к содержанию ↑

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности. Значительный стеноз легочной артерии нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

1. Атрезия просвета артерии.
2. Ацианотическая форма.
3. Цианотическая форма.

к содержанию ↑

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

• гипоксия;
• рецидивирующие пневмонии;
• бактериальный эндокардит;
• риск развития туберкулеза легких;
• задержка психомоторного развития;
• абсцесс мозга;
• инсульт;
• аритмия;
• тромбоз сосудов мозга;
• летальный исход.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• зондирование полостей сердца;
• вентрикулография;
• фонокардиография;
• рентгенография;
• селективная коронарография;
• КТ и МРТ.

к содержанию ↑

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

• внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
• препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
• внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
• поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

к содержанию ↑

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

к содержанию ↑

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

Основные рекомендации касаются женщин, внимательного их отношения к собственному здоровью и периоду вынашивания плода.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Если у крохи выявляют какое-то заболевание сердца, это не может не вызвать у родителей переживания и тревогу. Особенно, если диагноз звучит непонятно и угрожающе, например, тетрада Фалло. Какая патология скрывается за этим названием и опасна ли она для ребенка?

Что это

Тетрадой Фалло называют одну из врожденных сердечных патологий, представляющую собой сочетание сразу четырех аномалий в развитии сердца. Впервые такой комплекс дефектов описал французский врач Фалло, и поэтому болезнь носит его имя. В тетраду входят такие аномалии:

1. Сужение участка, через который кровь покидает правый желудочек. Оно может быть представлено стенозом клапанов, сужением под клапанами, а также сужением легочного ствола либо стенозом легочных артерий.
2. Выраженный дефект перегородки, разделяющей желудочки. Как правило, он высокий, то есть расположенный близко к аорте. Из-за такого дефекта правые отделы сердца соединяются с левыми и кровь смешивается.
3. Смещение аорты в правую сторону, которое называют декстрапозицией. Из-за такого измененного положения сосуд может частично отходить от правого желудочка.
4. Утолщение правого желудочка, называемое гипертрофией. Оно развивается в результате затруднения выброса крови из этой камеры сердца.

Тетрада Фалло диагностируется у каждого десятого ребенка с врожденным сердечным пороком. Такая патология занимает около 50% всех пороков со сбросом крови влево.

Причины

Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

• Инфекция, например, краснуха или корь.
• Наследственность.
• Ионизирующее излучение.
• Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
• Употребление алкоголя.
• Вредные условия труда.
• Употребление наркотиков.
• Хромосомная болезнь.

Симптомы

Основным клиническим проявлением тетрады Фалло выступает цианоз, из-за которого такую патологию относят к «синим» порокам сердца. На время возникновения такого симптома и его выраженность влияет степень сужения легочной артерии. Если цианоз появился в первые дни жизни, такой порок является крайне тяжелым. Чаще цианоз развивается медленно к возрасту от трех месяцев до года, а в легких случаях его появление наблюдают в возрасте 6-10 лет.

Оттенок кожи у ребенка с тетрадой Фалло может быть разным – как нежно-голубым, так и темно-синим или сине-малиновым. Встречается и ацианотическая форма, при которой кожа остается бледной. Посинение сначала наблюдают на губах, затем на слизистых оболочках и кончиках пальцев. Далее у ребенка синеет лицо, после чего цианоз распространяется на кожу всех конечностей и туловища. Оттенок усиливается при активности малыша.

Еще одним постоянным симптомом тетрады Фалло выступает одышка. Ребенок дышит глубоко и аритмично, при этом частота дыхания практически не увеличивается. Одышку у крохи с такой патологией отмечают в покое, а при любой нагрузке, даже самой минимальной, она очень резко нарастает.

Детки с таким пороком постепенно отстают в физическом развитии. У них достаточно быстро появляются изменения пальцев, которые называют «часовыми стеклами» (изменение формы ногтей) и «барабанными палочками» (изменение формы фаланг).

При тяжелом пороке у малышей до 2 лет диагностируют приступы одышки и цианоза, возникновение которых провоцирует резкую гипоксию мозга. Во время таких приступов дети теряют сознание, а риск комы и смертельного исхода у них возрастает. Длительность приступа составляет от 10 секунд до нескольких минут. После приступа малыш вялый и ослабленный. Иногда развивается ишемия мозга или гемипарез.

В клиническом течении тетрады Фалло выделяются такие стадии:

• 1 фаза – длится с рождения до 6-месячного возраста. Поскольку ребенок чувствует себя удовлетворительно, такую фазу называют состоянием относительного благополучия. Отставания в развитии в таком возрасте не наблюдают.
• 2 фаза – длится с 6 месяцев до 2-летнего возраста и характеризуется появлением приступов одышки и цианоза. В эту фазу отмечают частые мозговые осложнения и летальные исходы.
• 3 фаза – начинается с 2-летнего возраста. Приступы становятся все реже и исчезают благодаря развитию коллатералей.

Диагностика

Обследование ребенка с подозрением на тетраду Фалло начинают с осмотра. Грудная клетка таких малышей зачастую уплощена, а горб отсутствует. Выслушивая сердце крохи, врач диагностирует грубый шум в систолу слева от грудины. Дополнительными методами выявления порока являются:

• УЗИ сердца. Определяются анатомические дефекты, которые относят к тетраде.
• Рентген грудной клетки. Тень сердца на снимке напоминает башмак или валенок.
• ЭКГ. Ось сердца отклоняется вправо, выявляются признаки увеличения правых отделов сердца и нарушения проводимости.
• Зондирование сердца. Выявляется повышение давления в полости правого желудочка, а также низкое насыщение кислородом артериальной крови.
• Аортография. Обнаруживается смещение сосуда и наличие коллатералей.

Лечение

При выявлении тетрады Фалло ребенку показано лишь хирургическое лечение, которое представляет собой:

• Паллиативную операцию. Ее выполняют на первом этапе малышам младше трех лет, чтобы облегчить их состояние и повысить приток крови к легким. Для этого могут создаваться анастомозы или рассекаться створки клапанов.
• Радикальную операцию. Ее проводят спустя 2-6 месяцев после первой, подключая малыша к искусственному кровотоку и охлаждая его тело. Во время вмешательства устраняется стеноз в правом желудочке и пришивается заплата к межжелудочковой перегородке.

В послеоперационном периоде уделяют внимание укреплению миокарда и уменьшению нагрузки на сердце. Ребенку назначают лечебную гимнастику и диету, позволяющую быстро восстановиться после хирургического лечения.

Прогноз

Если тяжелую тетраду Фалло не лечить, 25% детей с такой патологией погибает в возрасте до года. Остальные малыши живут в среднем 12 лет и лишь около 5% пациентов с данным пороком доживают до 40 лет. Наиболее частой причиной гибели выступает поражение мозга из-за образования тромба или абсцесса.

Хирургическое лечение в раннем возрасте отличается высокой эффективностью. Дети после операции активны и хорошо переносят физическую нагрузку. Их должен наблюдать кардиолог, а при любых хирургических и стоматологических манипуляциях таким детям дают антибиотики, чтобы предотвратить появление эндокардита.

В следующем видеофрагменте Елена Малышева разберет подробнее тему заболевания тетрадо Фалло у ребенка и методы лечения этого диагноза.