Васкулит что это за болезнь симптомы

Васкулит – это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.

В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.

В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый – взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.

Причины васкулита

Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.

1. Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
2. Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.

Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.

Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.

Классификация

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.

1. Геморрагический васкулит. Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
2. Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
3. Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
4. Уртикарный – может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
5. Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.

Кроме этого, васкулит может быть первичным – развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный – возникает в качестве проявления другого заболевания.

Симптомы васкулита

При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.

Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.

Симптоматика при поражении нижних конечностей:

• сыпь и геморрагические пятна;
• кровяные пузыри;
• повышенная температура тела;
• суставные боли или боли в мышцах;
• слабость;
• зуд кожи в пораженном месте.

Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.

Лечение васкулита

Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.

Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.

Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как – гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.

Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.

Диета при васкулите

Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.

Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.

Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.

Васкулитом называется воспаление разных по диаметру сосудов, в основе которого, чаще всего, лежит аутоиммунный процесс. В результате сосуды перестают нормально функционировать и доставлять к тканям и органам питательные вещества и кислород в необходимом количестве, поэтому они со временем все хуже справляются со своими функциями. Постепенно сосуд выходит из строя, появляются кровоизлияния, наслоения на пораженных стенках сосудов и развивается некроз. Чем опасен васкулит, так это тем, что в результате его воздействия сужаются кровеносные сосуды, поэтому нарушается кровоснабжение в органах, к которым они доставляют кровь, что приводит к дальнейшему их отмиранию.

Классификация

Симптомы системных васкулитов зависят от места локализации пораженных сосудов, их диаметра и от активности воспалительного процесса.

К васкулитам относят:

• узелковый периартериит;
• болезнь Хортона;
• синдром Чарга-Стросса;
• болезнь Кавасаки;
• геморрагический васкулит;
• синдром Такаясу;
• микроскопический полиангиит;
• криоглобулинемический васкулит;
• гранулематоз Вегенера.

Существует специальная классификация системных васкулитов, так как все типы заболевания различаются между собой по специфике протекания и наличию воспалительного процесса.

Некоторые формы заболевания поражают только кожный покров, доставляя больному человеку небольшой дискомфорт. Другие виды протекают очень тяжело и приводят к смерти пациента при отсутствии своевременной диагностики и терапии.

В таблице отражена основная система разделения различных видов заболевания.

Причины

Причины болезни еще не достаточно изучены, но есть в патанатомии несколько основных теорий, в которых имеется ответ на вопрос: что это за болезнь такая, васкулит, и от чего она развивается. По одной из них, болезнь появляется из-за ранее перенесенных тяжелых вирусных болезней. В результате иммунитет начинает неправильно реагировать на инфекционного возбудителя и дает толчок к развитию болезни.

Согласно второй теории считается, что защитная система организма принимает клетки кровеносных сосудов за чужеродные, поэтому атакует их, чтобы уничтожить.

Существует гипотеза, что васкулиты могут передаваться по наследству. Неблагоприятная экологическая обстановка и генетическая предрасположенность в несколько раз увеличивают вероятность появления такого заболевания.

На сегодняшний день основной считается теория об инфекционном происхождении васкулитов. В некоторых работах медиков описывались случаи, когда болезнь развивался после перенесенного вируса гепатита В.

Некоторые причины возникновения васкулита давно уже установлены. Это воздействие разнообразных лечебных сывороток и медикаментов. Именно роль лекарств в возникновении болезни не вызывает никаких вопросов. Чаще всего заболевание проявляется в результате приема антибиотиков, сульфаниламидов, витаминов группы В, анальгетических средств.

Симптоматика

Жалобы пациентов очень разнообразны и зависят, прежде всего, от места расположения пораженного сосуда, от стадии развития заболевания.

1. Повышение температуры тела. Для человека, у которого имеется системный васкулит, характерна постоянная субфебрильная температура (37,2-37,5 градусов), которая не спадает после приема антибиотиков. Она может внезапно понизиться, если человек начинает принимать глюкокортикоиды.
2. Снижение массы тела. Сильное похудение за короткий период времени свидетельствует о быстром развитии заболевания.
3. Кожные высыпания. Самым ярким признаком васкулита является поражение кожи, которые отмечаются в половине случаев заболевания. Могут наблюдаться язвы, узелки, пятна. Иногда на коже появляется сетчатый рисунок (сетчатое ливедо). При этом интенсивность окраски проступивших сосудов варьируется от бледно голубого до интенсивно синюшного. Обыкновенно такие сеточные рисунки появляются при гранулематозе Вегенера, антифосфолипидном синдроме, узелковом периартериите. Появляется пурпура, то есть мелкие пятна, возникающие из-за многочисленных кровотечений в капиллярах. Все поражения кожи имеют свойства перерождаться в язвы и некроз кожи. Появляющиеся трофические язвы обычно бывают очень болезненными.
4. Боли в мышцах. Такой симптом васкулита наблюдается почти в половине случаев заболевания. Обусловлено это нарушением кровообращения в группах мышц. Если болевой синдром наблюдается постоянно, это свидетельствует о поражении периферической нервной системы. В дальнейшем оно будет проявляться потерей чувствительности пальцев верхних и нижних конечностей.
5. Поражение почек. Самый неблагоприятный, но одновременно частый симптом. Он проявляется у 20-40% страдающих от васкулита. Симптоматика начинает проявляться в активную фазу заболевания.
6. Другие симптомы. Одновременно проявляется симптоматика поражения дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, ЖКТ. В зависимости от того, где располагаются пораженные сосуды, у больного могут наблюдаться расстройства зрения, кровь в моче, головные боли.

Проявление заболевания зависит от того, какие сосуды были поражены. В таблице представлены симптомы васкулита, характерные для конкретных типов болезни.

Диагностика

Ранняя диагностика васкулита крайне необходима для своевременного начала терапии. Чем позже выявлено заболевание, тем больше вероятность развития необратимых процессов в организме.

Основную роль в диагностике играет сбор анамнеза, жалоб пациента и информации об изменениях в организме человека, которые выявляются при осмотре.

Естественно, что людей интересует вопрос: если подозревают васкулит, то к какому врачу нужно обращаться за направлением на диагностику? Конкретно специфических анализов для выявления этого заболевания не существует. Обычно диагностика включает в себя полное обследование у различных врачей (нефролога, ревматолога, терапевта, невролога). Они назначают целый ряд анализов.

Инструментальные методы включают рентген, ЭХО КГ, висцеральную ангиографию сосудов, УЗИ почек, биопсию пораженных сосудов и тканей.

К лабораторным анализам относят общий анализ мочи и крови (ОАК, ОАМ), биохимию крови.

Для разных подвидов болезни имеются свои критерии, по которым ее выявляют, поэтому в каждом конкретном случае назначают помимо общих еще и дополнительные процедуры, чтобы понять, как лечить васкулит.

Лечение

Васкулит является хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссии и обострения. Стойкая ремиссия достигается только при хорошо подобранном лечении. Во избежание путаницы стоит знать, какой врач лечит васкулит. Этим должны заниматься опытные доктора, так как патология представляет опасность для жизни. Чаще всего лечение проводит ревматолог совместно с врачом, который лечит тот орган, который в данный момент поражен.

Лечение ориентировано на устранение воспаления и восстановления нормального функционирования всех систем и органов, чтобы избежать дальнейшего развития заболевания.

Терапия является строго индивидуальной. Все лекарства назначаются только после полного обследования, выявления вида васкулита, в соответствии с массой тела, возрастом пациента.

Сегодня врачи выбирают противовоспалительное лечение и терапию, направленную на угнетение иммунитета. Это достигается одновременным приемом цитостатиков и глюкокортикоидов. Такие средства позволяют остановить прогрессирование аутоиммунного процесса, эффективно устранить воспаление в сосудах. Применяют НПП, которые обезболивают и устраняют воспаление.

Обычно при выборе лечения васкулитов останавливают внимание на преднизолоне. Этот препарат способен быстро устранять отек стенок сосудов, способствует уменьшению ишемического синдрома. Длительное применение глюкокортикостероидов в небольших дозах предотвращает дальнейший стеноз крупных сосудов.

Больным стоит знать, что улучшение качества их жизни связано с применением цитостатиков. Часто назначают Циклофосфан, дозу которого должен устанавливать и изменять исключительно лечащий врач, так как дозировка варьируется в широких пределах, в зависимости от вида заболевания и степени поражения сосудов.

Хорошим эффектом обладают сосудорасширяющие препараты. Это персантин, никотиновая кислота, компламин, а также препараты, предотвращающие образование тромбов (агапурин, трентал). Эти средства назначают в качестве дополнительного лечения.

Применяют и другие группы препаратов, таких как антикоагулянты (гепарин), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин), метилксантины (агапурин). Все эти лекарственные средства используют для коррекции нарушений микроциркуляции в сосудах.

Вспомогательными терапевтическими мерами являются плазмоферез (замена плазмы крови другой жидкостью с целью выведения токсинов), гемосорбция (очистка крови от токсинов) циклоспорины, иммуноглобулины, антикоагулянты, антиагреганты.

Лечение васкулита геморрагического дополняется антимикробными средствами. При лечении уртикарного васкулита назначают прием противовоспалительных, антиаллергических препаратов, противомалярийных, комбинированных витаминных средств, гепаринов.

При аллергическом васкулите, который вызывается стафилококками, грибками вирусами, приемом антибиотиков, варикозом, гипертонией. Используют антиаллергические средства (супрастин), препараты против ломкости сосудов (венорутон, аскорутин), укрепляющие стенки сосудов (дицинон).

При лечении узелкового васкулита применяют гормональные препараты, иммунодепрессанты, ангиопротекторы, мочегонные препараты и средства, снижающие давление.

Системные васкулиты не поддаются терапии с помощью гомеопатии и народной медицины: только назначенные врачом препараты помогут значительно улучшить качество жизни, продлить ее, и вернуть больного человека к активной трудовой жизни.

Осложнения

С помощью современной терапии, направленной на угнетение иммунной системы, можно добиться устойчивой ремиссии и отсрочить последствия васкулита. Если лечение подобрано неверно, или больной не соблюдает правила приема лекарств, то заболевание продолжает прогрессировать и приводить к различным осложнениям.

Самыми распространенными осложнениями считаются:

• артериальная гипертензия;
• инфекционные осложнения;
• тромбоз и кровотечение;
• нефротический синдром;
• легочная гипертензия.

Системные васкулиты имеют очень высокий риск развития осложнений, однако своевременно начатое лечение помогает замедлить их появление. Если же не проводить лечение, направленное на угнетение иммунной системы, то прогноз становится неблагоприятным. Всего 10% от всего числа больных выживает на протяжении 5 лет. Если же проводится активная терапия с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов, то уже 60-90% пациентов выживают на протяжении 5 лет.

Так как заболевание является аутоиммунным, то специфическая профилактика васкулита отсутствует. Нужно закаливать свой организм, правильно питаться, лечить воспалительные и инфекционные заболевания, укреплять иммунитет. Если появились такие признаки воспаления, как резкое снижение массы тела, постоянная слабость, лихорадка, сопровождающиеся высыпаниями на коже, то следует обратиться к врачу. В таком случае после диагностики будет назначена адекватная терапия, и болезнь можно будет держать под контролем.

Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

1. Васкулиты крупных сосудов:

• Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
• Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).

1. Васкулиты сосудов среднего калибра:

• Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
• Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.

1. Васкулиты мелких сосудов:

• Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
• Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
• Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
• Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
• Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
• Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

1. Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
2. Аллергия на:

• лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
• собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.

1. Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

• интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
• двоение в глазах, приступы временной слепоты,
• отсутствие пульса на периферических артериях,
• «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
• повышение температуры тела,
• болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
• периодические боли в шее,
• опущение века,
• снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

• лихорадка,
• недомогание,
• боль в суставах,
• расстройство сна,
• утомление,
• снижение веса,
• анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

• I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
• II тип — сочетание симптомов типов I и III.
• III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
• IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Симптомы

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

1. Повышение температуры в течение 2 недель.
2. Кожа:

– Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

– Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

– Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

– покраснение и сухость слизистой,

– кровоточивость и трещины губ,

1. Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
2. Сердечно-сосудистая система:

• сердечная недостаточность,
• перикардит,

– аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,

– формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,

– развитие митральной или аортальной недостаточности.

– развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.

1. Прочие симптомы, которые возникают редко:

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:

1. Длительность лихорадки не менее 5 дней.
2. 2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
3. Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
4. Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
5. Полиморфная сыпь.
6. Шейная лимфаденопатия.

При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.

Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.

Узелковый панартериит

Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.

Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:

• аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
• пищевая и холодовая аллергия,
• вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
• поллинозы.

Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.

Симптомы

Сначала появляются симптомы общего характера:

• лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
• мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
• прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.

Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:

1. Сосудов почек.
2. Органов брюшной полости.
3. Легких.
4. Сердца.
5. Периферической нервной системы.

Почки

Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:

• стойким повышением артериального давления,
• тяжелой ретинопатией,
• микро- и макрогематурией,
• развитием околопочечной гематомы,
• прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.

Брюшная полость

Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:

• разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
• диарея (до 10 раз в сутки),
• снижение или отсутствие аппетита,
• тошнота, рвота.

В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.

Легкие

Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

Сердце

Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.

Нервная система

Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).

Прочее

Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.

По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:

1. Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
2. Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
3. Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
4. Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.

Диагностика

Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).

Лечение

Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.

Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)

ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.

Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.

Симптомы

Основными признаками ЭКВ являются:

• геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
• мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
• синдром Рейно;
• полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
• сухой синдром Шегрена,
• увеличение печени, почек,
• развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
• боли в мышцах,
• боли в животе, инфаркт легких и т.п.

Диагностика и лечение

Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:

• повышение гамма-глобулинов,
• увеличение СОЭ,
• наличие ревматоидного фактора,
• обнаружение криоглобулинов.

Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.

Лечение включает плазмоферез, интерферон, глюкокортикоиды, циклофосфамид, противовирусную терапию, моноклональные антитела (ритуксимаб).

Болезнь Шенлейн-Геноха

Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.

В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:

• прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
• укусы насекомых,
• переохлаждение,
• пищевую аллергию.

Симптомы

Выделяют несколько форм течения заболевания:

1. Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
2. Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
3. Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
4. Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
5. Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
6. Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.

Диагностика и лечение

Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:

1. Пальпируемая пурпура.
2. Начало болезни до 20-летнего возраста.
3. Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
4. Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.

Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.