Юношеский артрит с системным началом

Системный артрит – заболевание аутоиммунной природы, проявляющееся воспалением суставов. Патология характеризуется вовлечением в воспалительный процесс крупных и мелких суставов ног и рук. Лечение направлено на восстановление двигательной функции конечностей и достижение стойкой ремиссии.

Что такое «системный артрит»?

Артрит – это воспалительный процесс, поражающий суставы. Он приводит к нарушению двигательной активности, сопровождается сильной болью и часто становится причиной ранней потери трудоспособности. Различают несколько форм заболевания, по характеру течения и причинам возникновения.

Заподозрить системный артрит можно по характеру боли – дискомфорт поочередно проявляется в различных суставах, боль «мигрирует» по телу пациента.

Главная особенность системного артрита – острое начало в молодом возрасте. В подавляющем большинстве случаев первый эпизод заболевания приходится на наиболее трудоспособный возраст – 25-35 лет, однако отдельно выделяют юношеский или ювенильный артрит.

Системный артрит поражает одновременно многие суставы

Причины развития заболевания

Системный артрит имеет иммунную природу возникновения. По ряду причин в организме происходит сбой, следствием которого является выделение особых антител в кровь человека. Эти антитела агрессивно настроены по отношению к коллагеновым соединениям. Антитела взаимодействуют с коллагеном, результатом реакции становится образование новых соединений, которые приводят к развитию воспалительного процесса в суставах. При длительном течении патологии происходит вовлечение в воспалительный процесс соединительной ткани, что сопровождается тяжелой симптоматикой. Отсутствие адекватной терапии приводит к разрушению суставов, они теряют подвижность, человек становится инвалидом.

Развитие заболевания происходит вследствие:

• тяжелых инфекционных поражений;
• интоксикации тяжелыми металлами;
• воздействия критических температур (перегрев или переохлаждение);
• некоторых хронических заболеваний.

Развитие артрита связывают с инфицированием вирусами простого герпеса (HSV-1 и HSV-2), Коксаки, Эпштейн-Барра. Также известны случаи развития заболевания после перенесенного туберкулеза и гонореи. Воспаление в суставах может быть следствием проникновения патогенных микроорганизмов непосредственно в суставную капсулу. Артрит может возникать на фоне запущенного бактериального хондроза суставов – заболевания, вызванного инфицированием самой капсулы сустава или окружающих ее тканей.

Интоксикация тяжелыми металлами сказывается на работе всего организма в целом. В некоторых случаях происходит отложение солей тяжелых металлов в суставах, что со временем приводит к развитию воспалительного процесса, который активизирует нарушение в работе иммунной системы, и переходит в системную форму. Такое заболевание характерно для людей, которые по долгу службы контактируют с опасными веществами или проживают в зонах с повышенной концентрацией опасных металлов. Справедливости ради стоит отметить, что такая форма заболевания встречается не более чем в 1% случаев развития артрита.

При перегревании или переохлаждении сустава происходит снижение эластичности тканей. Это может провоцировать нарушение подвижности сочленения и развитие воспалительного процесса. Организм реагирует на такое нарушение выработкой антител, которые влияют на синтез коллагена и вызывают воспалительный процесс. Со временем нарушение приобретает системный характер, и воспаление распространяется по всем суставам тела.

Артрит нередко возникает на фоне хронических болезней, связанных с нарушением обмена веществ или иммунными сбоями. Отдельно выделяют подагрический артрит, развивающийся как осложнение подагры, и псориатический артрит, являющийся следствием распространения воспаления кожных покровов на суставную капсулу. Оба заболевания характеризуются воспалением мелких суставов – фаланг пальцев рук и ног.

Все перечисленные факторы могут стать причиной развития системного артрита, но не предопределяют это заболевание. Своевременное лечение инфекционных болезней и компенсация хронических патологий позволяют предотвратить развитие воспаления суставов. Последние исследования подтвердили генетическую природу артрита. Вероятность этой патологии закладывается в период внутриутробного развития. Болезнь активизируется под действием перечисленных провоцирующих факторов.

Основной причиной развития заболевания считают аутоиммунные реакции организма

Типы заболевания

Системный артрит – это общее название заболевания, вызванного иммунным нарушением. Различают следующие виды системного артрита:

• ревматоидный;
• ювенильный;
• псориатический
• реактивный.

Под системным ревматоидным артритом понимается воспалительный процесс, поражающий только мелкие суставы пальцев. Он опасен риском деформации суставов, что сопровождается выраженным нарушением двигательной активности.

Системным ювенильным артритом называется воспаление суставов у молодых людей. Эта форма развивается в подростковом возрасте. Под юношеским артритом с системным началом понимают острый воспалительный процесс, в который вовлекаются и крупные, и мелкие суставы.

Реактивный артрит – это воспаление, спровоцированное патогенными микроорганизмами. Болезнь развивается после перенесенных инфекционных, вирусных, грибковых заболеваний.

Отдельно выделяют идиопатический тип заболевания. Это спонтанное воспаление, возникающее без видимых причин. Если артрит в подростковом возрасте чаще всего развивается на фоне перенесенных инфекционных заболеваний, под системным ювенильным идиопатическом артритом понимают заболевание, проявляющееся независимо от провоцирующих факторов. Такая форма болезни обусловлена генетической предрасположенностью человека к патологиям суставов.

Еще один опасный и распространенный вид системного артрита – это псориатический. Эта патология является следствием псориаза. Воспаление переходит на суставы в результате многолетнего течения псориаза и часто приводит к инвалидности.

Системный ревматоидный артрит деформирует мелкие суставы, что создает серьезные проблемы в повседневной жизни

Симптомы системного артрита

Обычно артрит проявляется воспалением одного или нескольких суставов. Ревматоидный артрит поражает мелкие суставы. Классическая схема течения заболевания – это симметричное поражение мелких суставов рук с медленным прогрессированием. Под системными проявлениями ревматоидного артрита имеются в виду следующие признаки:

• симметричное поражение суставов (мелких и крупных);
• быстрое нарастание симптомов и вовлечение здоровых суставов в патологический процесс;
• общее ухудшение самочувствия;
• лихорадка и озноб;
• боль в области печени.

Болевой синдром при ревматоидном артрите в большей степени беспокоит человека по утрам, сразу после сна, и заметно уменьшается к вечеру. Притупить боль при ревматоидном артрите помогают нестероидные противовоспалительные препараты, но при системной форме заболевания их эффективность значительно снижается.

Симптомы системного ювенильного идиопатического артрита в точности повторяют признаки других видов аутоиммунного воспалительного процесса суставов.

Системные проявления ревматоидного артрита или симптомы проявляются спонтанно. К характерным признакам заболевания также относят появление сыпи в области воспаленного сустава, отек кожи, повышение температуры эпидермиса в пораженной зоне. Пациенты жалуются на сильное недомогание, температура тела может повышаться до 40 С.

Заболевание характеризуется сильнейшей болью и выраженным ограничением подвижности пораженного сустава. По мере прогрессирования болезни, в патологический процесс вовлекаются все новые суставы. Воспаление поражает кисти рук, локтевые суставы, коленный сустав, мелкие суставы стопы. Системный артрит очень опасен, его необходимо лечить вовремя, в противном случае существует риск необратимых изменений, которые приводят к инвалидности и потере возможности самообслуживания.

При системном артрите боль блуждающая – проявляется в различных суставах

Диагностика

Артрит – тяжелое заболевание, требующее основательного подхода к диагностике и дальнейшему лечению. Для точного выявления типа заболевания необходимо комплексное обследование. Обязательные анализы:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое обследование.

Общий анализ крови необходим для вычисления скорости оседания эритроцитов. При обострении воспаления суставов этот показатель значительно повышается. Биохимический анализ крови проводится для выявления уровня мочевой кислоты. Это необходимо для подтверждения или опровержения наличия подагры, которая часто сопровождается воспалением суставов пальцев ног и рук (подагрический артрит).

Иммунологическое обследование позволяет выявить изменения, характерные для системного ревматоидного артрита. Это обследование проводится для определения антител, приводящих к воспалению суставов. Повышение ревматоидного фактора – прямое указание на развитие системного артрита аутоиммунной природы.

Для определения локализации воспалительного процесса и его распространенности необходимы следующие обследования:

• рентгенография больной зоны в нескольких проекциях;
• УЗИ пораженных суставов;
• КТ для исключения распространения ревматоидного артрита на мягкие ткани вокруг сустава;
• МРТ и артроскопия с проведением биопсии и сбором синовиальной жидкости для анализа.

Перечисленный комплекс анализов и обследований позволяет точно поставить диагноз, сделать предварительный прогноз о дальнейшем прогрессировании заболевания, и подобрать оптимальную схему терапии.

Для окончательной постановки диагноза понадобится как обследование непосредственно суставов, так и организма в целом

Принцип лечения

Артрит – это заболевание с хроническим течением, которое периодически обостряется. Обычно прослеживается сезонность обострений и зависимость от погодных условий. Чаще всего обострение случается осенью, когда преобладает сырая погода, либо зимой, в сильные холода.

Системный артрит, независимо от вида и распространенности патологического процесса, опасен быстрым прогрессированием. Терапия должна быть комплексной и своевременной.

Схема лечения подбирается индивидуально для каждого пациента в зависимости от характера протекания заболевания и причин обострения воспалительного процесса. Для лечения могут применяться препараты следующих групп:

• нестероидные противовоспалительные средства (НПВП);
• глюкокортикостероиды;
• иммунодепрессанты.

Если заболевание началось на фоне инфицирования организма, дополнительно применяют антибактериальную и противовирусную терапию. Антибиотики показаны при хламидиях, гонорее, туберкулезе, которые привели к поражению суставов. Противовирусная терапия назначается при инфицировании вирусом простого герпеса.

Основная линия симптоматической терапии при системном артрите – это нестероидные противовоспалительные препараты. Применяют средства системного действия (инъекции) и препараты наружного применения (мази, гели). Уколы показаны при тяжелых формах заболевания с сильным болевым синдромом. Мази назначают для облегчения утренних болей и улучшения подвижности сустава. Лечение проводят с помощью лекарств на основе диклофенака, нимесулида, мелоксикама.

Глюкокортикостероиды используют для внутрисуставных инъекций при выраженном отеке пораженного сустава. Такие препараты допускается использовать только под наблюдением врача. Уколы быстро снимают воспалительный процесс и устраняют болевой синдром. Тем не менее глюкокортикостероиды небезопасны и требуют тщательно выверенной схемы терапии и правильно подобранных дозировок.

Иммунодепрессанты показаны при тяжелом течении заболевания или частых обострениях, которые возвращаются, несмотря на симптоматическую терапию. Системный вариант ювенильного артрита обычно лечат азульфидином.

При систематическом артрите у детей целесообразно назначать лечебную физкультуру, физиотерапию и мануальную терапию.

Возможные осложнения

При сильной деформации суставов человеку становится сложно себя обслуживать

Артрит с системным поражением крупных и мелких суставов опасен их деформацией, что приводит к нарушению двигательной активности, ранней потере трудоспособности и инвалидности.

• риск развития сердечно-сосудистых патологий, включая атеросклероз;
• анемия;
• нарушения развития скелета (при артрите у детей);
• ухудшение зрения.

Системный ювенильный идиопатический артрит или СЮИА, развивающийся у подростков в период активного роста скелета, может привести к непропорциональному развитию рук и ног.

Своевременное лечение позволяет минимизировать риск развития осложнений, однако не может полностью защитить от негативных последствий.

Существует ли профилактика системного артрита?

Так как системный артрит относится к иммунопатологическим процессам, и во многом объясняется генетической предрасположенностью человека к этому заболеванию, эффективных мер профилактики не существует. Снизить риск развития поможет своевременное лечение любых инфекционных болезней, внимательное отношение к собственному здоровью и избегание переохлаждение или перегрева тела.

Орфанные (редкие) заболевания

Общее описание

Юношеский артрит с системным началом (ЮАС) (МКБ-10: М08.2) является одной из разновидностей (примерно пятая часть) ювенильного артрита, но выделяется среди них более неблагоприятным прогнозом. Данная форма заболевания характеризуется множественными внесуставными поражениями и в половине случаев приводит к инвалидизации, а без адекватного лечения может закончиться летально. ЮАС поражает детей в возрасте младше 16 лет, им с одинаковой частотой болеют лица мужского и женского пола. Примерно девять детей из 100 тысяч страдают этим заболеванием.

Причина заболевания доподлинно не известна. Однако замечено, что дебют заболевания провоцируется рядом возбудителей инфекционных болезней, травмированием сустава, психоэмоциональным стрессовым воздействием, а также может быть детерминирован генетически. СЮА считается особой формой ювенильного артрита, потому что в отличие от него является аутовоспалительным заболеванием, при котором активируется врожденный иммунитет, а главными эффекторными клетками являются моноциты и нейтрофилы, а не лимфоциты. Именно высокие уровни белков S100, продуцируемых этими клетками, отличают СЮА от других заболеваний, протекающих с лихорадочным синдромом. При СЮА период ремиссии может продолжаться несколько лет, но в большинстве случаев течение заболевания заканчивается формированием функциональной суставной недостаточности.

Симптомы юношеского артрита с системным началом

• острое начало;
• интермиттирующая лихорадка;
• пятнисто-папулезная, линейная сыпь на коже, не сопровождающаяся зудом;
• сыпь нестойкая, усиливающаяся на высоте лихорадки;
• нарушение частоты, глубины и ритма дыхания;
• боли в прекардиальной области;
• чувство тяжести в нижних отделах грудной клетки;
• частые пневмонии;
• отечность кистей рук;
• акроцианоз;
• мраморность кожного покрова;
• увеличение регионарных лимфоузлов;
• гепатоспленомегалия;
• артралгии;
• миалгии;
• олиго- и полиартриты;
• стойкие деформации и контрактуры суставов;
• иридоциклит.

Состояние здоровья пациентов с СЮА, в конечном счете, определяется артритом, который у части больных переходит в хроническую форму и персистирует уже после исчезновения системных проявлений и в редких случаях приводит к деструкции суставов и стойкой их деформации.

Диагностика

Помимо характерной клинической симптоматики, которая должна наблюдаться не менее трех месяцев подряд, характерны следующие изменения по данным лабораторных и инструментальных методов исследования:

• ОАК: выраженный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, значительное повышение СОЭ, гипохромная анемия, тромбоцитоз.
• Иммунный статус: повышение уровня СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.
• ЭКГ: признаки перегрузки отделов сердца и нарушения коронарного кровообращения
• УЗИ органов брюшной полости: гепатоспленомегалия, паренхиматозные изменения.
• ЭхоКГ: дилатация ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ, недостаточность митрального, трехстворчатого клапанов, экссудативный перикардит.
• Рентгенография суставов: околосуставной остеопороз, периостальная костная пролиферация.

Лечение юношеского артрита с системным началом

Направлено, в первую очередь, на сохранение функции суставов и минимизацию системных проявлений. Назначаются НПВС, системные кортикостероиды, иммунодепрессанты, генноинженерные биологические препараты, внутрисуставное введение глюкокортикоидов. Важное значение имеют ЛФК и трудотерапия. Всем детям оформляется инвалидность, при необходимости проводится обучение на дому; противопоказано введение вакцин, γ-глобулина, иммуномодуляторов. Большинство детей с СЮА, на фоне адекватной терапии, способны вести нормальный образ жизни.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Адалимумаб (селективный иммунодепрессант). Режим дозирования: вводится подкожно; детям с 13 до 17 лет 40 мг 1 раз в 2 недели, детям с 4 до 12 лет препарат назначают в дозе 24 мг/м 2 площади поверхности тела. Продолжительность лечения не менее 12 недель.
• Тоцилизумаб (антитела моноклональные). Режим дозирования: детям с массой тела 30 кг в/в из расчета 8 мг/кг; детям с массой тела более 30 кг в/в из расчета 12 мг/кг. Частота введения — 1 раз в 2 недели.

Юношеский артрит с системным началом составляет примерно пятую частью от всех видов ювенильного артрита. Его неблагоприятный прогноз выделяет его среди всех остальных типов. Он множественно поражает внутренности суставов и почти всегда приводит к инвалидности ребенка. Если не заниматься лечением, пациент может умереть.

В группе риска находятся дети младше 16 лет. Мальчики и девочки одинаково часто страдают от этого недуга.

Причины

Четкую конкретную причину появления и развития установить не смогли до сих пор.

Но есть несколько факторов, которые способствуют развитию патологии:

• Генетическая предрасположенность;
• Травмы;
• Инфекционные болезни;
• Серьезные стрессы.

В отличие от других юношеских артритов, системный является аутоиммунным заболеванием. При нем врожденный иммунитет активизируется: главными эффекторными клетками выступают нейтрофилы и моноциты, а не лимфорциты. Период ремиссии может длиться несколько лет, но почти всегда заканчивается тем, что формируется суставная недостаточность в плане функций.

Симптомы

Проявляется развития системного юношеского артрита так:

• интермиттирующая лихорадка (температура повышается очень резко и быстро. В течение дня может быть несколько пиков. Важно составлять температурный лист);
• деформация суставов;
• иридоциклит;
• моно- и полиартрит (первый перетекает во второй и имеет симметричный характер);
• арталгии и миалгии:
• сыпь (может видоизменяться);
• нарушение дыхания;
• боли;
• чувство тяжести внизу грудной клетки;
• пневмония;
• отеки рук;
• акроцианоз;
• мраморность кожи;
• увеличенные лимфоузлы;
• гепатоспленомегалия.

Артрит переходит в затяжное хроническое состояние и приводит к деструкции.

Как определить?

Клинические признаки наблюдают несколько месяцев, а также проводят дополнительные исследования:

• ЭКГ (нарушение коронарного кровообращения, перегрузка определенных отделов сердца);
• УЗИ;
• ЭхоКГ;
• общий анализ крови;
• биопсия сустава и лимфоузлов;
• рентгены суставов.

Лечение

Главное в процессе лечения – сохранить нормальные функции суставов и свести к минимуму проявления болезни.

Из лекарств назначают прием таких препаратов:

• системные кортикостероиды;
• иммунодепрессанты;
• генноинженерные биологические;
• нестероидные средства против воспалений;
• глюкокортикостероиды.

Главная задача лекарств – снять воспаление, боли и другие симптомы. Оно может длиться разный срок: от пары недель до долгих месяцев. Все зависит от уровня развития патологии.

Обязательно ребенок должен заниматься лечебной физкультурой, это помогает сохранить мышечный тонус и двигательные функции.

Все дети получают статус инвалида и проходят обучение дома. При правильной терапии со временем человек может вести вполне нормальный образ жизни. Спустя время может произойти рецидив, но обычно это случается лишь однажды.