Причины тромбоцитопении у женщин

Тромбоцитопения — это термин, обозначающий все состояния, при которых снижено количество тромбоцитов в крови. Патология встречается чаще у женщин,чем у мужчин. Частота выявления у детей 1 случай на 20 тыс.

Свойства тромбоцитов

Тромбоциты, клетки крови, продуцируются в костном мозге, живут чуть больше недели, распадаются в селезенке (большая часть) и в печени. Они имеют округлую форму, по виду напоминают линзы. Чем больше размер тромбоцита, тем он моложе. Ученые давно заметили под микроскопом, что при любом действии раздражителей они раздуваются, выпускают ворсинчатые отростки, сцепляются друг с другом.

Главные задачи тромбоцитов в организме:

• защита от кровотечений — склеиваясь клетки образуют тромбы, которыми перекрывается раненый сосуд;
• синтез факторов роста, влияющих на процессы восстановления тканей (эпителия оболочек разных органов, эндотелия сосудистой стенки, костных клеток-фибробластов).

Уровень тромбоцитов колеблется: уменьшается ночью, в весенний период, у женщин при менструациях, беременности. Известно, что недостаток витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в продуктах питания снижает количество тромбоцитов. Такие колебания носят временный, физиологический характер.

Виды тромбоцитопении

Международная Классификация болезней (МКБ-10) включает тромбоцитопению в болезни свертываемости крови и иммунные нарушения класс D69.

Как самостоятельная болезнь она может иметь острое (длительность до полугода) и хроническое (более шести месяцев) течение. По происхождению заболевание делится на:

• первичную тромбоцитопению — зависит от нарушений процесса кроветворения, выработки антител на собственные тромбоциты;
• вторичную — развивается как симптом других болезней (рентгеновского облучения, тяжелых отравлений, алкоголизма).

D69.5— отдельный код имеет вторичная тромбоцитопения (симптоматическая).

Степени тромбоцитопении характеризуются различными по тяжести клиническими проявлениями и уровнем снижения тромбоцитов:

• Легкая степень — 30-50 х10 9 /л, заболевание выявляется случайно, не имеет никаких проявлений, иногда наблюдается наклонность к носовым кровотечениям.
• Среднетяжелая — 20-50 х10 9 /л, характерно возникновение мелких высыпаний по всему телу (пурпуры) на коже и слизистых.
• Тяжелая — менее 20 х10 9 /л, множественные высыпания, желудочно-кишечное кровотечение.

Причины первичной тромбоцитопении

Причины, вызывающие недостаточное содержание тромбоцитов в крови, делят на 3 группы.

Факторы, вызывающие повышенное уничтожение клеток при:

• различных аутоиммунных процессах (ревматоидный полиартрит, системная волчанка);
• болезнях крови (тромбоцитопеническая пурпура);
• приеме лекарственных препаратов (сульфаниламиды, гепарин, противоэпилептические средства, некоторые лекарства для лечения сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных заболеваний);
• во время преэклампсии у беременных;
• после шунтирования сердца.

Факторы, нарушающие воспроизводство тромбоцитов при:

• лучевой терапии;
• раке крови (лейкоз);
• инфекционных заболеваниях (СПИД, гепатит С, ветряная оспа, мононуклеоз, краснуха);
• химиотерапии опухолей;
• длительном употреблении алкоголя;
• дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты в продуктах питания.

• беременность (о тромбоцитопении у беременных подробно написано тут);
• переливание большого объема крови;
• увеличенная селезенка (спленомегалия) в связи с различными болезнями печени, инфекциями, обладает способностью захватывать и разрушать тромбоциты;
• тромбоцитопения у новорожденного ребенка встречается редко, объясняется задержкой развития кроветворения из-за перенесенных матерью инфекционных заболеваний;
• наследственные причины отмечаются при сочетании тромбоцитопении с обесцвеченными участками волос, нарушением пигментации кожи, сетчатки глаз, экземой, склонности к инфекциям.

Клинические проявления

Симптомы при тромбоцитопении проявляются в средней степени тяжести заболевания. Диагноз не представляет сложности. Достаточно проверить общий анализ крови. Гораздо чаще врач обнаруживает изменения в крови без всяких проявлений и жалоб со стороны пациента. Это важно для выявления вторичной тромбоцитопении и возможной отмены лекарственных средств.

• У женщин более длительные и обильные месячные.
• Длительное кровотечение из раны после удаления зуба (несколько дней).
• Кровоточивость десен, повышенная ранимость при чистке зубов.
• Появление синяков на теле при незначительных ушибах.
• Кровоизлияния на лице, губах, конъюнктиве глаз, на ягодицах, в местах инъекций.
• Увеличение продолжительности кровотечения при небольшой травме.
• Красные групповые петехии на голенях и ступнях (небольшие пятнышки).
• Более обширные поражения кожи в виде сливных мелкоточечных кровоизлияний (пурпура).

Признаки первичной тромбоцитопении по-разному проявляются в зависимости от клинических форм.

Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно острое начало с повышения температуры, нарушение сознания до комы, судороги, изменения мочевыделения, сердцебиение, снижение артериального давления на фоне выраженной тромбоцитопении в анализе крови.

Гемолитический уремический синдром — на фоне стойкого повышения артериального давления на первое место выходят симптомы нарушения почечной фильтрации, развитие хронической почечной недостаточности (боли в пояснице, тошнота, отеки, головная боль). В крови резко повышено содержание остаточного азота, мочевины, креатинина, тяжелая степень тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (эссенциальная тромбоцитопения) — является причиной 95% тромбоцитопений. Заболевание у детей протекает в острой форме. Для взрослых более характерно хроническое течение. Температура повышается до 38 градусов. Возможно увеличение лимфоузлов, боли в суставах. Типичны кожные проявления. К снижению содержания тромбоцитов в крови может присоединиться лейкопения (пониженный уровень лейкоцитов). Резко ускорена СОЭ. Изменены белковые фракции, что указывает на аутоаллергическую реакцию.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре у детей:

Лечение

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

• При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
• Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
• При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
• С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
• Обязательно назначают витамин В₁₂ и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
• Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
• Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
• К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
• Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
• При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Прогноз и профилактика

При своевременном лечении прогноз благоприятен: полностью выздоравливают ¾ детей. После удаления селезенки наступает полное клиническое выздоровление. Последствия хронической тяжелой формы тромбоцитопении для взрослых менее благоприятны: до 5% могут умереть от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечного кровотечения.

Профилактика включает предупреждение аллергии, начиная с детского возраста. Соблюдение гигиенических требований. Использование натуральных продуктов без консервантов. Защита перчатками и маской при проведении уборки с бытовыми чистящими средствами. Для отдыха и прогулок выбирать экологически чистые территории, парковую зону, лес. Не принимать бесконтрольно лекарственные препараты.

Ежегодный профилактический осмотр с анализом крови позволит своевременно выявить неблагополучие, наклонность к тромбоцитопении и принять безопасные меры.

Различные заболевания кровеносной системы, при которых общее число тромбоцитов ниже нормы, объединены общим названием — тромбоцитопения. Физиологическая норма содержания количества тромбоцитов у человека в среднем составляет 180 — 400 х 10 9 /л. Патологические нарушения в тромбоцитарной системе, особенно количественное снижение числа тромбоцитов, могут быть причиной (в 80%) носовых кровотечений, обильных и длительных менструаций, кровоточивости из десен, кровоизлияний под кожу и во внутренние органы.

Функции тромбоцитов в организме

Тромбоциты (кровяные пластинки) формируются в основном в костном мозгу из крупных клеток мегакариоцитов и имеют форму безъядерных круглых или овальных пластинок диаметром от 2 до 4 мкм. На их мембране имеются рецепторы, состоящие из гликопротеиновых комплексов. Благодаря им пластинки способны активизироваться, становиться сферическими и образовывать характерные выросты (псевдоподии). С их помощью происходит соединение (агрегация) тромбоцитов друг с другом и фиксация (адгезия) к стенке сосудов в местах повреждения последних. Они прилипают и к нитям фибрина, освобождая при этом фермент тромбостенин, что приводит к уплотнению и скручиванию нитей.

Тромбоциты при стимуляции также освобождают из своих гранул компоненты, участвующие в свертываемости крови, и другие биологически активные вещества, часть из которых они несут на поверхности — ионы кальция, пероксидаза, тромбоцитарный фибриноген и фактор роста тромбоцитов, серотонин, иммунные комплексы, вещества, которые поддерживают спазм сосудов и другие. Таким образом, распределяясь в кровеносном русле вдоль стенок сосудов и взаимодействуя с ними, они принимают участие в:

• формировании сгустка, первичного тромба, что обеспечивает временную остановку кровотечения из мелких сосудов в результате закрытия на участке повреждения;
• поддержании спазма (сужение) сосудов и в их питании (ангиотрофическая функция);
• иммунных процессах;
• фибринолизе (растворение сгустка).

Что значит низкие тромбоциты в анализе крови? Физиологическое изменение их числа составляет около 10% в течение суток, а у женщин потеря тромбоцитов в период менструации может достигать 20 – 50%. Диагностическое значение имеет только очень низкий уровень тромбоцитов в крови — ниже 100 х 10 9 /л.

Патологические нарушения тромбоцитарной системы могут быть причиной (в 80%) носовых кровотечений, обильных и длительных менструаций, кровоточивости из десен, кровоизлияний под кожу и во внутренние органы.

Период жизни тромбоцитов 8 — 10 дней. К концу этого срока они уменьшаются в объеме. Уменьшение ниже 7.0 fl встречается, например, после удаления селезенки и при таком редком наследственном заболевании, как синдром Вискотта-Олдрича. Оно характеризуется триадой: тромбоцитопения, иммунодефицит и экзема кожи.

Поэтому при исследовании анализов имеет большое значение и низкий средний объем тромбоцитов (MPV), который в норме составляет от 7,4 до 10,4 fl.

Механизм развития тромбоцитопении

Механизмы реализации причины тромбоцитопении у взрослых и детей заключаются в:

• Уменьшении числа или в полном отсутствии мегакариоцитов, то есть снижении или прекращении их продукции.

Это может происходить в результате заболеваний крови, печени и щитовидной железы, алкогольной интоксикации и при воздействии токсических веществ, различных вирусных инфекций, при длительном приеме некоторых антибиотиков, влиянии ионизирующей радиации, при дефиците фолиевой кислоты и витамина B 12 . Например, при ВИЧ-ассоциированных состояниях поражаются сами мегакариоциты, а препараты против ВИЧ-инфекции иногда повреждают костный мозг (см. симптомы ВИЧ-инфекции).

• Повышенном разрушении тромбоцитов

Возникает при синдроме диссеменированного внутрисосудистого свертывания, деструкции тромбоцитов иммунного характера (тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа), при инфекционных болезнях, после переливаний крови, а также в результате приема некоторых лекарственных средств (гипотиазид, сульфаниламиды, противоаллергические) и т. д.

• Нарушении распределения кровяных пластинок

В физиологическом состоянии до 45% их находятся в депо, которым является селезенка. При необходимости они поступают из депо в кровяное русло дополнительно. При хроническом гепатите, малярии, туберкулезе, некоторых заболеваниях крови количество депонированных тромбоцитов может увеличиваться до 90%. При длительной задержке в селезенке происходит уменьшение их объема и повышенное разрушение.

Таким образом, низкие тромбоциты в крови могут быть самостоятельным наследственным заболеванием или осложнением других каких-либо болезней, а также следствием воздействия медикаментозных препаратов и иных веществ.

Некоторые виды тромбоцитопении

Этот синдром может быть врожденным или приобретенным. К врожденным, кроме синдрома Вискотта-Олдрича, относятся синдром Фанкони и синдром гигантских тромбоцитов, изолированная тромбоцитопения и другие. Значительно чаще встречаются приобретенные заболевания. В свою очередь, у подавляющего большинства из них причиной низких тромбоцитов в крови являются иммунные реакции. Эти заболевания в зависимости от механизма подразделяются на:

• Аллоиммунные, возникающие в результате разрушения тромбоцитов при несовместимости групп крови и при наличии антитромбоцитарных антител.
• Трансиммунные — в этом случае готовые аутоантитела от матери, болеющей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту к плоду.
• Гетероиммунные , которые связаны с появлением в организме нового антигена или поражением вирусом белковой структуры кровяных пластинок, в результате чего организм вырабатывает против них антитела.
• Аутоиммунные — организм вырабатывает антитела на белок тромбоцитов, ошибочно принимая его как чужеродный (аутоиммунная тромбоцитопения). Они могут возникать при онкологии, системных аутоиммунных заболеваниях, при краснухе, герпесе, ВИЧ, при приеме некоторых лекарственных средств.

Тромбоцитопеническая пурпура

Как симптоматическая форма заболевание встречается при лимфогрануломатозе, гепатитах, хронических системных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка и др.), лимфолейкозе, лимфоме и др.

В тех случаях, когда причинные первичные заболевания отсутствуют или их установить не удается, ставят диагноз самостоятельная, или идиопатическая тромбоцитопения, которую называют также тромбоцитопенической пурпурой. Хронические формы называют болезнью Верльгофа. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения составляет примерно 95% всех заболеваний с этим синдромом.

В зрелом возрасте они протекают в основном хронически и в 5% заканчиваются смертельным исходом в результате возникших кровотечений или геморрагических инсультов (кровоизлияние в мозг). Заболевание чаще поражает людей в молодом возрасте, особенно женщин. Идиопатическая тромбоцитопения у детей встречается преимущественно в острой форме. В 75% случаев она заканчивается полным выздоровлением.

Симптомы тромбоцитопении

Они обусловлены не только расстройством коагуляционных (свертывающих) механизмов, но и повышенной проницаемостью сосудистых стенок. При этом нарушена первая фаза механизма свертывания — нарушается образование тромбопластина, ретракция (из-за недостатка соответствующего фермента). Повышенная проницаемость сосудов тоже объясняется дефицитом кровяных пластинок, так как отсутствуют их краевое расположение и ангиотрофические (питательные) процессы, возникает недостаток серотонина, который также вырабатывается в тромбоцитах и обладает спастическим эффектом на сосуды. Основные симптомы тромбоцитопении следующие:

• подкожные множественные кровоизлияния различных размеров — от петехиальных (мелкоточечных) высыпаний, склонных к слиянию, до пятен большого размера и кровоподтеков; возникают они самостоятельно или при незначительных, даже не всегда заметных, физических воздействиях на ткани
• элементы сыпи имеют разную окраску (синие, бурые, красные, желтые, зеленоватые), что говорит о разном времени их появления
• локализация — передняя поверхность грудной клетки и конечностей, передняя брюшная стенка, лицо и слизистая полости рта; кровотечения из слизистых оболочек носа и десен, которые нередко бывают достаточно интенсивными; обильные и длительные кровотечения во время менструаций и между ними, которые зачастую бывают единственным симптомом начала болезни; наиболее опасны кровотечения после тонзилэктомии, удаления аденоидов или экстракции зубов
• кровоизлияния под конъюнктиву и в сетчатку глаз
• кровотечения из пищевода, желудка, геморроидальных вен, органов мочеотделения, кровоизлияния в головной мозг
• очень редко бывает незначительное увеличение селезенки — это является отличительным признаком от других видов тромбоцитопении, при которых селезенка имеет большие размеры
• рецидивирующий характер заболевания на протяжении полугода (при хронических формах).

Низкие тромбоциты при беременности и у детей

Тромбоцитопения при беременности редко протекает в виде острой или тяжелой формы. Однако она в 2 – 3 раза повышает угрозу самопроизвольного прерывания в первые 6 месяцев, приводит к раннему возникновению гестозов, выкидышей, а во второй половине беременности — к преждевременному разрешению родов. Во время родов существует опасность обильных кровотечений.

Нередко наблюдается ремиссия при хроническом течении заболевания, связанная с увеличением содержания в крови беременных кортикостероидных гормонов своих и плода. Тем не менее, для женщин, страдающих хроническим течением с частыми рецидивами и трудной коррекцией, беременность нежелательна.

Частота заболеваний среди детей составляет 3 – 5 на 100 тысяч, при этом во всех случаях главным симптомом низких тромбоцитов у ребенка являются петехиальные (точечные) высыпания (100%), в 30% могут быть носовые кровотечения, кровоточивость десен — до 20%.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характера высыпаний и клинического течения заболевания. Из лабораторных исследований основные результаты — это:

• Значительное снижение числа тромбоцитов или их отсутствие.
• Уменьшение их среднего объема.
• Снижение скорости или отсутствие ретракции кровяного сгустка. Если кровь, взятая из вены, в норме свертывается в течение 2 часов с отделением сыворотки, то при тромбоцитопении сгусток может оставаться рыхлым более 6 часов и даже нескольких суток.
• Увеличение результатов лабораторных тестов, определяющих время кровотечения.
• Наличие антител к тромбоцитам (тромбоагглютининов и тромболизинов).
• Снижение зернистости тромбоцитов.
• Обнаружение в крови тромбоцитов разной окраски (тромбоциты голубой окраски) и разной формы (изменение их псевдоподий).
• Анемия и лейкопения как сопутствующие основной болезни или кровотечению (второстепенные признаки).
• В исследованиях пунктата костного мозга обнаруживается увеличение числа и объема мегакариоцитов, утрата ими гранул, образование вакуолей, отсутствие синхронности созревания. Их число может быть в норме или снижаться (вплоть до полного исчезновения) при рецидивах заболевания. Это может объясняться увеличением числа антитромбоцитарных антител.

Основные принципы лечения

Основное лечение тромбоцитопении при сильных кровотечениях заключается в переливании тромбоцитарной массы и плазмы, но делать это необходимо с осторожностью. При выявлении в анализах антитромбоцитарных антител от этого следует отказаться из-за возможного усиления кровотечения.

Для купирования кровотечений или снижения кровоточивости используются этамзилат натрия, эпсилонаминокапроновая кислота внутривенно и внутрь, гемостатическая губка, тромбин, адипинат серотонина, раствор хлористого кальция, препараты железа, витамины. В случае большой кровопотери и выраженной анемии проводится заместительная трансфузия эритроцитарной массы и плазмы.

Для подавления иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон), доза которых постепенно снижается после купирования явлений кровоточивости. Поддерживающая гормонотерапия проводится в течение от одного до нескольких месяцев, в зависимости от тяжести болезни.

При неэффективности проводимой консервативной терапии, а также при повторных обильных кровотечениях или кровоизлияниях в жизненно важные органы рекомендуется удаление селезенки (спленэктомия). Спленэктомия часто оказывается эффективной (до 80%), особенно у молодых. Это объясняется уменьшением разрушения тромбоцитов, снижением образования антител и устранением тормозящего эффекта селезенки на продукцию тромбоцитов костным мозгом.

При отсутствии эффекта от всех перечисленных видов лечения назначаются иммунодепрессанты. Однако негативное воздействие на кроветворение и иммунитет ограничивает их применение. Прогноз тромбоцитопенической пурпуры в большинстве случаев благоприятный.

Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий

Тромбоциты, называемые еще бляшками Биццоцеро, являются осколками гигантских клеток костного мозга – мегакариоцитов. Их количество в крови человека постоянно колеблется, меньше всего их наблюдается ночью. Падает уровень тромбоцитов весной, у женщин еще и в период месячных, однако за рамки дозволенного не выходит, поэтому о тромбоцитопении, как таковой, в подобных случаях говорить не приходится.

Процесс формирования клеток крови

При тяжелой физической нагрузке, пребывании в горах, приеме некоторых препаратов количество данных кровяных телец в крови, наоборот, увеличивается.

Тромбоциты, которые циркулируют в крови здорового человека, представляют собой двояковыпуклые диски овальной или округлой формы, не имеющие отростков. Однако стоит им оказаться в неблагоприятном месте, как они начинают резко увеличиваться в размере (в 5-10 раз) и выпускать псевдоподии. Такие тромбоциты склеиваются между собой и образуют агрегаты.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и прилипая к нитям фибрина, тромбоциты таким образом останавливают кровотечение, то есть, участвуют в свертывании крови.

Первой реакцией сосудов на травму является их суживание, в этом процессе также помогают тромбоциты, которые при распаде и агрегации освобождают накопившееся в них активное сосудосуживающее вещество – серотонин.

Важную роль кровяных телец в процессе свертывания трудно переоценить, ведь именно они формируют кровяной сгусток, делают его плотным, а образовавшийся тромб надежным, поэтому становится понятным, почему неполноценность тромбоцитов и их уменьшенное количество привлекает к себе столь пристальное внимание.

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из важных характеристик тромбоцитов является период их полужизни, который составляет 5-8 дней. Для поддержания постоянного уровня кровяных телец костный мозг ежедневно должен возмещать 10-13% тромбоцитарной массы, что обеспечивается нормальным функционированием гемопоэтических стволовых клеток. Однако в отдельных случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже допустимых пределов, но и доходить до критических цифр, вызывая спонтанные кровотечения (10-20 тысяч в мкл).

Норма содержания тромбоцитов к крови для здорового человека: 150—320*10⁹ тромбоцитов/литр. При концентрации тромбоцитов менее 50*10⁹ ставится диагноз тромбоцитопатия. До концентрации 20*10⁹ допустимо амбулаторное лечение. При более низких показателях необходима госпитализация.

Симптомы тромбоцитопении сложно не заметить, поэтому появление:

1. Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), возникающих спонтанно (преимущественно в ночное время) или после микротравм, где ничтожное повреждение может вызвать значительное кровоизлияние;
2. Кровоточивости десен;
3. Мено- и метроррагий;
4. Носовых (в редких случаях – ушных) и желудочных-кишечных кровотечений, которые быстро приводят к анемии

являются характерными признаками тромбоцитарных нарушений.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

• Апластической анемии, когда угнетается созревание клеток всех трех ростков – мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
• Острых и хронических лейкозах;
• Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
• Вирусных инфекциях;
• Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
• Последствиях химио- и лучевой терапии;
• Алкогольной интоксикации.

II группа

Тромбоцитопении, вызванные массивным кровотечением или повышенным разрушением кровяных пластинок.

III группа

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления, которая может быть вызвана:

• Гиперкоагуляцией, имеющей место при ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
• Тромбозами;
• Тромбоцитопенической пурпурой взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
• Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
• Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
• Иммунными нарушениями;
• Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
• Образованием гигантских гемангиом;
• Злокачественными новообразованиями;
• Посттрансфузионными осложнениями.

Взаимосвязь: беременность – тромбоциты – новорожденный

Беременность, хотя и является физиологическим процессом, однако постоянно не присутствует, поэтому то, что для «нормального» состояния не свойственно, в такой период жизни может случиться. Так происходит и с тромбоцитами, при этом их количество может как снижаться, так и повышаться.

Тромбоцитопения при беременности – явление нередкое и обусловлено, в основном, укорочением срока жизни красных кровяных телец. Увеличивающийся объем циркулирующей крови (ОЦК), необходимый для дополнительного кровоснабжения, связан с увеличенным потреблением тромбоцитов, которые не всегда успевают за процессом обеспечения кровью плаценты и плода.

К тромбоцитопении во время беременности могут приводить сопутствующие заболевания (нарушения в системе свертывания, вирусные инфекции, аллергия, прием лекарственных препаратов, поздние гестозы, в частности, нефропатия, иммунные и аутоиммунные нарушения) и неполноценное питание.

Иммунная тромбоцитопения в период беременности особенно опасна, так как способна стать причиной маточно-плацентарной недостаточности, следствием которой часто является гипотрофия и гипоксия плода. Кроме того, снижение кровяных пластинок может сопровождаться кровотечениями и даже внутримозговыми кровоизлияниями у новорожденного.

Имеющиеся у матери иммунные и аутоиммунные заболевания, также могут повлечь за собой нарушения тромбоцитопоэза у новорожденных, что проявляется снижением количества кровяных телец и определяют такие формы тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, связанные с групповой несовместимостью матери и плода, когда в кровоток плода попадают антитела матери (неонатальная);
2. Ирансиммунные, если женщина больна идиопатической тромбоцитопенией или системной красной волчанкой (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
3. Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризуемые выработкой антител на антигены собственных тромбоцитов;
4. Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусного или другого агента на организм с изменением антигенной структуры кровяных телец.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

• Изоиммунная или аллоиммунная – может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен – часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
• Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за “чужака”, который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Геморрагический диатез при АИТП

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) – наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание.

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, а 2-3-4 часа, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении занимают приблизительно пятую часть во всей массе заболеваний, связанных со снижением уровня кровяных телец, и обусловлены:

• Механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии);
• Угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое или радиационное повреждение миелопоэза);
• Повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты).

Кроме того, тромбоцитопения неиммунного генеза наблюдается при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, где наиболее значимыми являются две формы тромбоцитопений потребления:

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Типичным свойством этих заболеваний является отложение гиалиновых тромбов, образованных в результате спонтанной агрегации тромбоцитов, в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям неясного генеза и характеризуются острым началом патологического процесса, который сопровождают тяжелая тромбоцитопения и гемолитическая анемия, лихорадка, выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность,способные за короткий срок привести к летальному исходу.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура больше характерна для взрослых и наступает после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, часто наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов, а также может появиться во время беременности, при приеме оральных контрацептивов или при введении противоопухолевых лекарственных средств. Известны случаи развития ТТП как наследственного заболевания.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Причиной этого состояния являются микроорганизмы Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров. В результате этого в сосудистое русло направляется большое количество мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к агрегации тромбоцитов.

Первым проявлением данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеуказанными микроорганизмами, а затем развивается острая почечная недостаточность (образование гиалиновых тромбов в сосудах почек), что и является основным клиническим признаком болезни.

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре стол №10 следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Видео: советский учебный фильм о тромбоцитопении

Видео: тромбоцитопении и геморрагический синдром