Синдром дюпюитрена что это

Контрактура Дюпюитрена – болезнь согнутых пальцев

Люди с ладонным фиброматозом часто прячут руки в карманы, не протягивают ладонь при приветствии и вообще стараются всячески избегать посторонних глаз. Причиной психологических комплексов является контрактура Дюпюитрена, которую в просторечии называли «куриной лапой». Такое название болезнь получила за схожесть ладони больного с птичьими пальцами – внешне они напоминают скрюченные лапы птицы, которая сидит на жердочке.

Что такое контрактура Дюпюитрена

Любая контрактура – это пассивное ограничение движений, вызванное поражением тканевых структур. При ладонном фиброматозе болезнь затрагивает исключительно пальцы на руках. От синдрома Дюпюитрена чаще всего страдают три пальца: средний, безымянный и мизинец. Большой и указательный поражаются крайне редко. При контрактуре этого типа перерождается ткань сухожилий – они укорачиваются и разрастаются, становятся более грубыми и плотными. Кроме фасции в процесс вовлекается соединительная ткань – из нее образуются гиперплазированные подкожные тяжи.

Это не врожденное заболевание, хотя оно и считается наследственным. Болезнь обычно начинает проявляться после 40-45 лет. А так как в запущенной форме фиброматоз пальцев рук лечится только оперативным путем, то каждый должен знать о его симптомах и последствиях.

Симптомы ладонного фиброматоза

Начальные проявления фиброматоза иногда принимают за трудовые мозоли. На ладони у основания пальца под кожей вдруг появляется безболезненное уплотнение. Но если мозоли со временем проходят, то плотный и объемный узелок с течением времени только увеличивается в размерах.

Вторая стадия после появления псевдомозолей – сморщенная кожа и твердые тяжи, которые не дают пальцам до конца разгибаться. Процесс обычно начинается с безымянного пальца, которым многие, если так можно выразиться, не так уж часто пользуются по отдельности.

Третья стадия – скрючивание пальцев с уплотнением суставов по типу артроза.

Если болезнь не лечить, то рано или поздно контрактура становится настолько выраженной, что человек уже не может взять в руку ложку и самостоятельно удерживать ее пальцами. Иногда контрактура Дюпюитрена бывает болезненной – стойкое ограничение движений сопровождается болью. При поражении пальцев на одной руке есть риск, что через некоторое время болезнь затронет и вторую руку.

В тяжелой форме твердые наросты в виде шишек могут образовываться не только на пальцах, а и на стыке ладони и запястья. Далее узловатые бугры могут появляться на пальцах ног – развивается фиброматоз подошв или болезнь Леддерхозе. Есть информация, что у страдающих синдромом Дюпюитрена часто наблюдается склонность к плечелопаточному капсулиту (форма артрита) и другим заболеваниями суставов. Поэтому при первых же признаках нужно обратить внимание на патологию и записаться на прием к врачу.

Причины контрактуры Дюпюитрена

Существует несколько теорий, описывающих причины возникновения контрактуры ладоней. Некоторые врачи склоняются к тому, что спусковым механизмом заболевания являются множественные механические травмы. Они склонны поддерживать теорию самого Дюпюитрена – он считал, что болезнь начинается из-за длительного сдавливания ладонью какого-то предмета, тяжелого физического труда (болезнь чаще развивается у мужчин, чем у женщин), после травм и ударов. В результате нарушаются метаболические процессы, коллаген перерождается, образуется твердые тяжи.

Вторая достаточно состоятельная теория происхождения связана с патологией нервной системы. Есть основания полагать, что контрактура может возникать как вторичный процесс при шейном остеохондрозе, неврите локтевых нервов. Однако доказана эта теория не была, поэтому описывать ею причины болезни не стоит.

Можно с полной уверенностью констатировать только тот факт, что существует генетическая предрасположенность к контрактуре Дюпюитрена. И передается она преимущественно по мужской линии. Болезнь долгое время никак не проявляется. Первые признаки становятся заметны после 40-ка лет.

Диагностика

Для диагностики ладонного фиброматоза необходимо посетить хирурга и ортопеда, дополнительно также может понадобиться консультация невролога. Установить точный диагноз позволяет МРТ кисти. Также мы проводим плантографию (компьютерную диагностику стоп), спектрально-динамический аппаратный анализ всего организма.

Пациенту необходимо сдать лабораторные анализы, чтобы исключить другие патологии, например, наличие очага воспалительного процесса в организме. Аналогичные симптомы могут вызывать опухоли, теносивиты и другие патологии.

Лечение

Растяжка ладоней, разгибание пальцев с принудительной фиксацией в таком положении эффекта не дает. Для улучшения метаболизма тканей, питания мышц и нервов назначают поддерживающие физиотерапевтические процедуры: ультразвук, электрофорез, магнитотерапию. Также больным назначают массаж, ванночки и компрессы.

Мы используем в комплексе различные аппаратные методики, в том числе трансдермальный фармофорез, биостимуляцию мышц с помощью поляртерапии, снятие мышечных спазмов с помощью аппарата «Спайнлайнер»

Если все эти меры не дают положительной динамики, то показано оперативное лечение. На начальном этапе можно ограничиться щадящей подкожной апоневротомией (игольчатой фасциотомией). Рубцовая ткань иссекается через небольшие кожные проколы. Через несколько часов после такой микрооперации пациент может возвращаться домой. Однако всегда остается риск, что процесс будет прогрессировать и далее.

В тяжелой форме во время операции удаляют подкожную фиброзную ткань – тяжи и измененные фасции. Такую селективную фасциэктомию обычно делают под общимнаркозом. После операции пациенту накладывают иммобилизирующую повязку, а затем назначают процедуры для реабилитации. Необходимо разработать пальцы и кисть, полностью восстановить функции руки и убедиться в том, что болезнь не прогрессирует дальше. Но все равно остается риск рецидива – с помощью хирургического вмешательства устраняется следствие, а не причина.

Контрактура Дюпюитрена – это заболевание, которое характеризуется рубцовым перерождением сухожильной ткани ладонного апоневроза, приводящим к ограничению разгибания (сгибательной контрактуре) одного или нескольких пальцев кисти.
&nbsp Названо оно именем хирурга из Франции, Гийома Дюпюитрена, который почти два века назад (в 1832 году) подробно описал его клиническую картину. Второе название болезни – ладонный фиброматоз.

Согласно данным статистики, этой патологией страдает порядка 3 % населения нашей планеты. Чаще болеют мужчины зрелого возраста – от 40 до 60 лет. Лишь в 4-8 % случаев болезни ее диагностируют у женщин.

Оглавление:

Контрактура Дюпюитрена – заболевание которое приводит к стойкому нарушению функции кисти, что недопустимо для трудоспособных мужчин. Распознаваемое на ранних стадиях, оно подлежит консервативному лечению, которое включает в себя помимо лекарственных препаратов массаж и методики физиотерапии, и в ряде случаев существенно замедляет прогрессирование болезни.

Именно поэтому каждому человеку важно иметь представление о том, что же такое ладонный фиброматоз, почему он возникает и как проявляется, а также о методах диагностики и лечения этого состояния – как без операции, так и хирургического. Именно эти моменты и будут рассмотрены в нашей статье.

Причины и механизм развития

Хоть болезнь Дюпюитрена была открыта достаточно давно и в медицинской литературе уже имеется множество публикаций на эту тему, уверенно сказать, почему же возникает данная патология, ученые все еще не могут.
&nbsp Доказано, что большое значение имеет наследственность – в генотипе членов одной семьи, страдающих ладонным фиброматозом, был обнаружен ген, который отсутствует у здоровых лиц.
&nbsp Но не все носители этого гена заболевают. Вероятно, чтобы болезнь проявила себя, необходимо воздействие на организм предрасположенного к ней человека одного или нескольких факторов риска. Таковыми являются:

• травмы кистей (как единичная сильная травма, так и множественные незначительные повреждения);
• вредные привычки (курение, злоупотребление спиртными напитками);
• условия труда (профессия, которая связана с тяжелой работой руками);
• возраст, пол (мужчины старше 40 лет);
• некоторые заболевания других органов и систем (сахарный диабет, эпилепсия, болезни печени и прочие).

Итак, человек, имеющий в генотипе ген, отвечающий за развитие контрактуры Дюпюитрена, подвергается воздействию одного или нескольких перечисленных выше факторов. В области сухожилий его ладоней (ладонного апоневроза) активизируется ряд процессов, результатом которых становится замещение физиологической ткани сухожилия патологической рубцовой. Это и приводит к появлению клинических признаков заболевания.

Симптомы, периоды и стадии течения болезни

Контрактура Дюпюитрена – заболевание с хроническим неуклонно прогрессирующим течением. Если оно развивается в зрелом возрасте, то обычно прогрессирует медленно, а у молодых людей протекает более агрессивно, развивается стремительно.

В большинстве случаев на начальном этапе болезни поражаются только отдельные лучи ладонного апоневроза (обычно IV или V пальца) одной кисти. Со временем патологический процесс распространяется, и в финале заболевания определяется тотальное (полное) рубцовое перерождение сухожилий обеих ладоней.

Клиницисты выделяют 4 условных периода контрактуры Дюпюитрена, каждый из которых характеризуется определенными симптомами:

1. Доклинический. Еще до появления типичных симптомов этой патологии у многих пациентов возникает утренняя скованность, ощущение усталости, тяжести, боли ноющего характера в области кистей, онемение пальцев. Иногда имеет место сухость, незначительное уплотнение кожи ладоней, уплощение складок на ней. Продолжается этот период длительно – до 8 лет.
2. Период начальных проявлений. Человек отмечает появление первых симптомов болезни – атрофических изменений подкожной жировой клетчатки, узлов, расположенных под кожей, а также углублений на ней. Длится он до двух лет.
3. Период прогрессирования. Площадь поражения постепенно увеличивается – под кожей определяются не только узелки, но и грубые соединительнотканные тяжи вдоль одного или нескольких пальцев, особенно хорошо заметные при попытке больного разогнуть палец. Формируется сгибательная контрактура, то есть пациент не может полностью разогнуть пораженный палец в связи с тем, что сухожилие, замещенное рубцовой тканью, укорачивается и становится неэластичным. Также на ладони появляются хорошо заметные на глаз углубления в области складок кожи, втяжения ее воронкообразной формы, участки шелушения, воспаления, атрофии. В отдельных случаях даже развиваются пролежни. Кожа грубая, плотная.
4. Поздний период. В патологический процесс ладонный апоневроз вовлечен полностью. Развились сгибательные контрактуры нескольких суставов (так называемый фиброзный анкилоз), а в соседних с ними суставах возникли вывихи и подвывихи. Кожа плотная, грубая, сухая, подкожная жировая клетчатка атрофирована. Далее прогрессировать болезни попросту некуда, поэтому она больше не развивается. Но больному от этого не становится легче, ведь функции кисти серьезно нарушены, а для того чтобы их хоть частично исправить, необходима серия оперативных вмешательств.

В зависимости от выраженности контрактуры пальца, выделяют 4 степени болезни:

I – в области IV или V луча ладонного апоневроза (то есть сухожилий соответствующих пальцев) определяется уплотнение, расположенное под кожей; оно совершенно не мешает человеку в быту, поскольку не влияет на разгибание пальца; конечно, на этой стадии за медицинской помощью обращаются лишь единицы пациентов.

II – болезнь прогрессирует; разгибание пальца ограничено до 30°; больные отмечают некоторый визуальный дефект кисти и незначительное ограничение ее функций, но на данном этапе за консультацией к врачу обращается также только малая часть их, большинство же надеются, что «ничего страшного» и «все пройдет само».

III – разогнуть пораженный палец невозможно, он находится под углом 30-90° к кисти, функция которой резко ограничена; вот здесь уже больные идут к врачу за помощью, однако ничего кроме серии операций для восстановления функций кисти предложить он им не может.

IV – пассивное разгибание пальца максимально ограничено – более, чем на 90°, имеются вывихи и подвывихи межфаланговых суставов; прогноз при этой стадии болезни для кисти крайне неблагоприятный.

Диагноз основывается преимущественно на специфических клинических данных с учетом жалоб и данных анамнеза пациента.

Какие-либо лабораторные или инструментальные методы диагностики, как правило, для постановки диагноза не требуются. В отдельных случаях с целью проведения дифференциальной диагностики пациенту может быть рекомендована рентгенография кистей.

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Лечение контрактуры Дюпюитрена должно быть комплексным, оно преследует цель ликвидировать или хотя бы уменьшить сгибательную контрактуру пальца или нескольких пальцев. В зависимости от стадии заболевания больному назначают консервативное лечение либо же хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Методы консервативной терапии не приводят к выздоровлению больного, а лишь замедляют прогрессирование его болезни. Наиболее эффективны они на I стадии патологического процесса, но также могут быть назначены пациенту при его категорическом отказе от операции, а также на этапе реабилитации после нее.

Проводят лечение без операции в условиях поликлиники курсом дважды в год. Его составляющими являются:

Из лекарственных средств больному, как правило, назначают:

• инъекции глюкокортикоидов – дексаметазона, дипроспана и прочих (угнетают воспалительный процесс и уменьшают боль);
• аппликации на зону поражения протеолитических ферментов – лидазы, трипсина, ронидазы и других (активизируют процессы обмена веществ в пораженных тканях, смягчают ткань рубцовую, замедляют перерождение);
• ксиафлекс – специфический комбинированный препарат, ингредиенты которого оказывают разрушающее действие на коллаген; предназначен специально для лечения контрактуры Дюпюитрена; вводится путем инъекций в область контрактуры.

Физиотерапия

Методики физиолечения являются важной составляющей комплексного консервативного лечения контрактуры Дюпюитрена, а также применяются на этапе реабилитации после хирургического вмешательства.

Врач, назначая больному один или несколько методов терапии физическими факторами, преследует такие цели:

• активизация процессов обмена веществ в пораженных участках ладонного апоневроза;
• рассасывание рубцовой ткани, а если это невозможно, то хотя бы ее размягчение;
• восстановление объема движений в вовлеченном в патологический процесс суставе.

Уменьшить натяжение рубцовой ткани помогут:

• электротерапия низкочастотная;
• лазеротерапия инфракрасная;
• местная дарсонвализация (способствует улучшению питания тканей в зоне воздействия; применяют лабильную методику с силой тока не более 10 мкА; продолжительность сеанса 10 минут, курс лечения включает в себя 8-10 воздействий).

Улучшают состояние рубца следующие методики:

• аппликации озокерита;
• парафинотерапия;
• лечебные грязи.

Замедляют процесс формирования рубца, активизируют рассасывание рубцовых изменений такие методы:

• компрессы с димексидом и протеолитическими ферментами – лидазой, трипсином, ронидазой и прочими (препараты разрушают пептидные связи рубцового коллагена, не воздействуя при этом на коллаген физиологический; порошок ронидазы насыпают на предварительно смоченную кипяченой водой марлевую салфетку, затем накладывают ее на область поражения, покрывают специальной бумагой, ватой и фиксируют в таком положении на 12-18 часов; делают такой компресс каждый день курсом до 30 воздействий; если применяют лидазу, раствор ее смешивают с раствором новокаина и получившуюся смесь наносят на рубец; курс лечения включает в себя до 30 сеансов);
• лекарственный электрофорез и ультрафонофорез их же.

Чтобы расширить сосуды в зоне повреждения, улучшив тем самым приток крови к ней, больному назначают:

• согревающие компрессы;
• ультрафиолетовое облучение средней длиной волны в эритемных дозах;
• лечебный массаж.

С целью стимуляции работы мышц кисти применяют:

Хирургическое лечение

Сгибательная контрактура пальца с углом более 30° (то есть III стадия болезни) является прямым показанием к оперативному вмешательству. Многие специалисты считают, что оно необходимо даже раньше – на II стадии, если пациент уже обратился к врачу. Однако что касается последней ситуации, то здесь важен индивидуальный подход с оглядкой на особенности течения болезни (скорость ее прогрессирования, наличие предрасполагающих факторов, возраст пациента).

Цель операции – иссечение ткани, пораженной патологическим процессом, для восстановления настолько, насколько это возможно, объема движений в суставе. Проводится она под местной анестезией или же под наркозом. После ушивания раны хирург накладывает на ладонь плотную стерильную повязку и фиксирует палец в физиологичном для него положении функциональной шиной. Пациент носит ее от нескольких недель до нескольких месяцев, в зависимости от стадии болезни.

Особо тяжелые случаи требуют иной тактики оперативного вмешательства, именуемой артродезом. Суть его заключается в создании сустава, неспособного к движениям, с фиксацией самого пальца в положении, которое для него наиболее выгодно. То есть в результате этой операции палец работать не будет, однако он будет находиться в физиологичном положении, что достаточно удобно пациенту и не является косметическим дефектом.

В ряде случаев, как правило, на IV стадии ладонного фиброматоза, врач рекомендует больному ампутацию (удаление) пораженного пальца.

На III и IV стадиях патологического процесса пациенту зачастую требуется не одно, а несколько следующих друг за другом операций.

Несмотря на то, что хирургическое лечение позволяет пациенту повысить функциональную способность кисти и улучшить качество его жизни, практически в половине случаев описываемой нами патологии после операции случаются рецидивы. Особенно высок риск их у молодых пациентов со стремительным развитием болезни. Такие ситуации требуют повторного вмешательства хирурга.

Ранее операции, проводимые при контрактуре Дюпюитрена, сопровождались высоким риском развития всевозможных осложнений. Сегодня же многие клиники имеют в своем арсенале современную микрохирургическую технику с хорошей оптикой, что позволяет свести риск послеоперационных осложнений к минимуму и значительно сократить срок реабилитации.

В качестве реабилитационных мер больному назначают лечебный массаж, ЛФК и физиопроцедуры, перечисленные в предыдущем разделе.

Заключение

Контрактура Дюпюитрена – заболевание не такое уж и редкое. Хоть оно и не является смертельным, но все же крайне неприятное для пациента, так как рано или поздно приводит к устойчивым деформациям кисти. На ранних стадиях болезни врач рекомендует пациенту лечение без операции, включающее в себя медикаменты, лечебный массаж и методики физиолечения.
&nbsp Такая терапия не приведет к выздоровлению, но может значительно замедлить прогрессирование заболевания, сохранив работоспособность кисти. В запущенных случаях патологического процесса без хирургического вмешательства не обойтись, однако и оно не гарантирует восстановления объема движений в пораженных суставах.

Из написанного выше следует, что каждому человеку важно внимательно относиться к состоянию своего здоровья и при ухудшении самочувствия обращаться к врачу. В этом случае вероятность положительного результата лечения максимальна. Да и пусть лучше окружающие посчитают вас перестраховщиком, чем потом вы будете корить себя за невозможность вернуть время назад, чтобы своевременно получить медицинскую помощь.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Популярная информация
для пациентов

Внимание! Все материалы размещенные на странице не являются рекламой,
а есть не что иное как мнение самого автора,
которое может не совпадать с мнением других людей и юридических лиц!

Материалы, предоставленные на сайте, собраны из открытых источников и носят ознакомительный характер. Все права на данные материалы принадлежат их законным правообладателям. В случае обнаружения нарушения авторских прав – просьба сообщить через обратную связь. Внимание! Вся информация и материалы, размещенные на данном сайте, представлены без гарантии того, что они не могут содержать ошибок.
Есть противопоказания, необходимо проконсультироваться со специалистом!

Общие данные

Рубцовое перерождение ладонного апоневроза с образованием фиброзных тяжей (хорд) и развитием контрактур в суставах пальцев встречается у 5% мужчин и 3,5% женщин, преимущественно в пожилом возрасте. По существующим представлениям, заболевание полиэтиологично. В его основе лежит общий для всех фибротических поражений принцип-блокада сосудов ладонного апоневроза разрастаниями эндотелиальных клеток. Это сопровождается снижением содержания кислорода в тканях и стимуляцией фибропластических процессов.

Ладонный апоневроз является центральной частью глубокой фасции ладони и имеет треугольную форму. К вершине треугольника, обращенной проксимально, прикрепляется сухожилие длинной ладонной мышцы, что позволяет ей участвовать в сгибании кисти (рис. 27.11.1).

Основание апоневротического треугольника переходит в идущие к каждому пальцу раздельные пучки, соединенные волокнами поперечной поверхностной пястной связки. Далее волокна апоневроза вплетаются в переднюю стенку костно-фиброзного канала.

В дистальной части ладони от глубокой поверхности апоневроза отходят вглубь фиброзные пластинки, которые прикрепляются к глубокой поперечной пястной связке и участвуют в образовании стенки костно-фиброзного канала.

Апоневроз отделен от кожи тонким слоем подкожной жировой клетчатки, в которой разветвляется сеть перфорировавших апоневроз сосудов. Наличие этой сети позволяет в ходе операции формировать на ладонной поверхности кисти кожно-жировые лоскуты с учетом того важного обстоятельства, что непосредственно над рубцовой хордой толщина жировой клетчатки минимальна (или она отсутствует), поэтому линия хорды является своеобразным барьером на пути субдермального сосудистого сплетения.

Анатомия хорд. При контрактуре Дюпюитрена наиболее часто поражается локтевая часть ладонного апоневроза, что проявляется появлением плотных подкожных узлов в области головки IV или V пястных костей (или вблизи этих зон). Постепенно процесс уплотнения тканей распространяется к периферии.

В большинстве случаев контрактура Дюпюитрена поражает V палец кисти, реже IV и еще реже другие пальцы. При этом в пределах кисти в разные сроки могут возникнуть 2 очага заболевания и более, непосредственно не связанных друг с другом.

Выделяют два основных типа поражения пальцев патологическим процессом:
— развитие сгибательной контрактуры пястно-фалангового сустава вследствие перехода хорды с ладони на основную фалангу пальца с последующим вовлечением в процесс и межфаланговых суставов;
— формирование сгибательной контрактуры проксимального межфалангового сустава пальца вследствие образования на пальце фиброзного тяжа, не связанного с очагом на ладони. При дальнейшем развитии патологического процесса в зависимости от расположения фиброзных хорд дистальная фаланга может фиксироваться как в положении сгибания, так и в положении переразгибания.

При наличии на пальцах изолированных фиброзных хорд они чаще всего расположены латерально и начинаются на уровне основания проксимальной фаланги от надкостницы и сухожилий мелких мышц.

Хорды проходят дорсальнее сосудисто-нервных пучков в косом направлении и пересекают их с ладонной стороны в дистальном отделе основной фаланги. При этом сосудисто-нервный пучок смещается к средней линии, (рис.
27.11.2).

В то же время хорда может располагаться центрально или иметь спиральный ход. В последнем случае сосудисто-нервный пучок пальца смещается латерально и к тылу.

Весьма важным обстоятельством является то, что в 15% случаев сосудисто-нервный пучок расположен внутри фиброзной хорды.

Клинические формы контрактуры дюпюитрена

С клинической точки зрения, можно выделить следующие формы контрактуры Дюшоитрена (схема 27.11.1).

При монолокальной форме контрактуры Дюпюитрена патологический процесс протекает в виде одного узла или тяжа.

При билокальной форме в процесс вовлекаются две зоны кисти (например V и I пальцы). В случае распространенной формы между различными очагами фиброза нельзя провести четкую границу. Иногда в процесс вовлекается вся кисть, а темпы развития заболевания носят стремительный (злокачественный) характер. В противоположность этому иногда встречается латентная форма заболевания, когда небольшое подкожное уплотнение существует многие годы практически без всякого прогресса.

Весьма важным, с клинической точки зрения, является деление контрактуры Дюпюитрена по степени развития.

I степень характеризуется наличием подкожного уплотнения на ладони, которое практически не ограничивает разгибание пальцев и не мешает больному в повседневной жизни. На этой стадии развития болезни оперативное лечение проводится редко.

II степень — ограничение пассивного разгибания пальца до 30°. Данное ограничение функции кисти относительно невелико и не всегда является основанием для оперативного лечения. При радикальной апоневрэктомии разгибание пальцев удается восстановить в полном объеме.

III степень — дефицит разгибания пальца составляет от 30° до 90°. В связи с распространенностью процесса оперативное лечение иногда представляет значительные трудности. Выведение пальца в положение полного разгибания нередко требует выполнения ладонной капсулотомии. Могут возникать дефицит кожи, избыточное натяжение сосудисто-нервных пальцевых пучков. Оперативное лечение на данной стадии болезни далеко не всегда приводит к полному восстановлению разгибания пальцев.

IV степень характеризуется вовлечением в патологический процесс сухожильного аппарата и суставных структур, а дефицит сгибания пальца превышает 90°. Оперативное лечение имеет ограниченную эффективность и часто предполагает такие радикальные операции, как корригирующий артродез суставов пальцев и даже ампутация последних.

Оперативное лечение

В оперативном лечении больных с контрактурой Дюпюитрена в настоящее время существуют два основных подхода:
1) паллиативные операции, предполагающие рассечение фиброзных хорд с выведением пальцев кисти в положение полного или неполного разгибания или в функционально удобную позицию;

2) радикальные операции, направленные на полное удаление рубцово-измененных отделов ладонного апоневроза.

При тяжелых или рецидивных формах болезни возможно и сочетание радикальных (например, на уровне ладони) и паллиативных (на уровне пальца) подходов.

Наиболее часто в клинической практике выполняют следующие операции:
1) апоневротомия;
2) апоневрэктомия;
3) дермоапоневрэктомия;
4) корригирующий артродез суставов пальца;
5) ампутация пальца;
6) применение аппаратов Илизарова.

Апоневротомия является паллиативной операцией и выполняется чаще у пожилых больных. Однако вмешательство может дать хорошие результаты, если оно выполняется по строгим показаниям. К последним относятся:
— наличие единичного выступающего тяжа, идущего к пальцу (симптом «тетивы лука»);
— покрывающая хорду кожа должна быть нормальной либо измененной на незначительном протяжении.

Операция не дает результатов, если рубцовый тяж распространился на проксимальную фалангу и имеется стойкая сгибательная контрактура в проксимальном межфалашовом суставе.

Техника операции. Фиброзный тяж рассекают из 3—4 поперечных разрезов. Вмешательство проводят амбулаторно, а в послеоперационном периоде используют гипсовую лонгету с фиксацией пальца в положении разгибания.

Со временем деформация рецидивирует. Однако операция способна давать и многолетний хороший результат при сочетании апоневротомии с Z-пластикой кожи. Хирурги, использовавшие данный метод, отмечают, что после рассечения хорды плотность ее участков быстро снижается в течение 10—14 дней.

Апоневрэктомия является наиболее распространенным радикальным вмешательством, техника которого довольно сложна. Хирург должен иметь точное представление о возникающих в ходе операции проблемах и об оптимальных путях их решения. Основными принципами апоневрэктомии являются:
— правильный выбор хирургического доступа;
— радикальное удаление патологически измененных тканей;
— предотвращение повреждения нервов кисти;
— сохранение достаточного кровоснабжения пальцев кисти;
— пластика возникающих дефектов кожи;
— предупреждение нарушения кровоснабжения формируемых кожных лоскутов;
— профилактика образования гематом;
— оптимальный способ закрытия раны.

Хирургический доступ. Выбор оптимального доступа при апоневрэктомии предполагает понимание хирургом двух важных обстоятельств:

1) в абсолютном большинстве случаев происходит сокращение кожи, покрывающей рубцовый тяж, в том числе под действием длительного нахождения пальца в положении сгибания, поэтому правильно выбранный доступ должен обеспечивать удлинение соответствующего участка кожи ладони и(или) пальца;

2) тонкий слой подкожной жировой клетчатки, расположенный между кожей ладонной поверхности кисти и апоневрозом, истончается и обычно исчезает на уровне рубцовых тяжей. При формировании лоскутов, пересекающих эту мало- или бессосудистую зону (линию), вершина лоскута некротизируется из-за недостатка питания (рис. 27.11.3), поэтому выкраивание лоскутов, вершина которых пересекает линию хорды, является грубой ошибкой.

В большинстве случаев оптимальным является линейный доступ по ходу рубцовой хорды с последующей (после удаления апоневроза) Z-пластикой краев кожной раны. В этом случае достигается значительное удлинение кожного рубца при достаточном питании сформированных кожных лоскутов (рис. 27.11.4).

Иссечение ладонного апоневроза начинают с его вершины у основания ладони, действуя так, чтобы зона отхождения моторной ветви срединного нерва осталась интактной. Апоневроз постепенно выделяют в дистальном направлении, прослеживая и иссекая уходящие в глубь тканей фиброзные перемычки. Наиболее сложным часто является удаление рубцовых тяжей на протяжении основных и средних фаланг пальца, где хорды могут распространяться на боковую и тыльную поверхности, смещая и даже окружая сосудисто-нервные пучки.

Предотвращение повреждения нервов кисти.

Повреждение нервов кисти является самым частым осложнением апоневрэктомии и практически всегда свидетельствует о недостаточной квалификации хирурга.

Во многих случаях, когда рубцовый тяж не только изменяет топографию собственных ладонных пальцевых нервов кисти, но и окружает их циркулярно, сохранить нерв при удалении фиброзной хорды можно, лишь соблюдая следующие правила:
— до выделения рубцовых тяжей соответствующие нервы кисти идентифицируют за пределами патологически измененных тканей, т, е. там, где топография нервов не изменена;

— при выделении апоневроза на уровне пясти прослеживают каждый общий пальцевой сосудисто-нервный пучок, расположенный в проекции апоневротического лоскута;

— удалению фиброзных хорд на уровне основной и средней фаланг должно предшествовать выделение из рубцов собственных ладонных пальцевых нервов, вовлеченных в патологический процесс; при этом нервы начинают выделять в интактной зоне (от уровня деления общих ладонных пальцевых нервов либо со стороны дистальной фаланги пальца);

— при выделении собственных ладонных пальцевых нервов из рубцов необходимо использование средств оптического увеличения.

Если нервы кисти все-таки повреждены, то их необходимо сшить, что при соответствующей технике наложения шва в большинстве случаев гарантирует высокий уровень восстановления чувствительности.

Сохранение достаточного кровоснабжения пальцев кисти. Как известно, достаточно высокий уровень артериального снабжения пальца кисти достигается при сохранении хотя бы одной из двух (парных) собственных ладонных пальцевых артерий. С другой стороны, выделение собственных ладонных пальцевых нервов из фиброзной ткани очень часто сопровождается повреждением сопутствующих им артерий.

Вот почему при расположении фиброзного тяжа только по одной стороне пальца (а соседний ладонный сосудисто-нервный пучок остается интактным) хирург может работать достаточно спокойно: даже при повреждении магистрального сосуда питание пальца не пострадает.

Наибольшие технические сложности возникают при вовлечении в патологический процесс обоих ладонных сосудисто-нервных пучков пальца. Здесь требуется использование операционного микроскопа (увеличения, достигаемого с помощью бинокулярной лупы, часто недостаточно), для того чтобы сохранить хотя бы одну из двух собственных ладонных пальцевых артерий.

Если же все-таки обе артерии были повреждены, возможны два варианта хирургических действий:

1) при достаточном коллатеральном кровотоке и удовлетворительном кровоснабжении дистальной фаланги пальца в послеоперационном периоде проводят дополнительный курс консервативного лечения, направленный на улучшение периферического кровообращения и микроциркуляции в тканях;

2) при явно недостаточном кровоснабжении дистальной фаланги пальца показана пластика одной из поврежденных артерий.

Следует отметить, что во многих случаях кровообращение в тканях дистальной фаланги может существенно (иногда критически) снижаться в связи с натяжением тканей, возникающим при выведении пальца из положения сгибательной контрактуры. Полное разгибание пальца иногда может привести к спазму его сохранившихся артериальных магистралей и блокаде микроциркуляторного русла на многих участках тканей. Поэтому в конце операции при иммобилизации кисти хирург выбирает такое положение пальца, при котором кровообращение в последнем поддерживается на достаточном уровне. Разгибание пальца может быть доведено до полного в течение нескольких дней после операции.

Во всех без исключения случаях противопоказано возвышенное положение кисти в послеоперационном периоде.

Среднее (на уровне сердца) положение сегмента улучшает (в сравнении с возвышенным положением) коллатеральный кровоток в его тканях, что повышает выживаемость формируемых в ходе операции кожных лоскутов.

Пластика дефектов кожи. Дефекты кожи ладони и ладонной поверхности пальцев чаще всего являются результатом иссечения ее рубцово-измененных участков, а также выведения пальца из положения выраженной сгибательной контрактуры. В тех случаях, когда дефект кожи возникает на уровне дистальной ладонной борозды, это не является проблемой, так как полностью вписывается в методику «открытой ладони» (см. ниже).

Дефекты кожи на уровне основных фаланг целесообразно закрывать с помощью перекрестных кожных лоскутов.

При операциях по поводу рецидивов заболевания, когда иногда приходится иссекать значительные по размерам участки рубцовоизмененной кожи, хирург может использовать островковые лоскуты с предплечья или даже свободные сложные лоскуты.

Важно подчеркнуть, что попытки использовать для замещения дефектов кожи расщепленные кожные лоскуты часто заканчиваются неудачей из-за их последующего рубцового сморщивания и рецидива контрактуры.

Профилактика некроза формируемых кожных лоскутов. Формируемые в ходе операции кожные лоскуты всегда имеют сниженное кровоснабжение. Сохранить его достаточный уровень позволяет реализация следующих принципов:
— формирование лоскутов со значительной шириной основания при оптимальной длине;
— отсутствие натяжения лоскутов при ушивании раны;
— оптимальное положение кисти в послеоперационном периоде.

Профилактика образования гематом достигается путем соблюдения следующих правил:
— после снятия жгута и восстановления кровообращения в кисти необходимо произвести тщательный гемостаз;
— при наличии значительных по величине лоскутов на уровне ладони и целесообразности наложения глухого шва на рану может быть использован компрессионный шов Танцера (рис. 27.11.5);
— эффективной мерой профилактики образования гематом под кожей ладонной поверхности кисти является использование методики «открытой ладони» (см. ниже).

Закрытие раны. Известны два основных варианта закрытия раны после апоневрэктомии: 1) глухой шов и 2) методика «открытой ладони».

Наложение первичного глухого шва возможно в большинстве случаев на всем протяжении хирургической раны, но он часто приводит к натяжению тканей. Если на уровне пальцев Z-пластика краев кожной раны позволяет разгрузить линию швов, то на уровне пясти определенное натяжение тканей существует всегда (при полном разгибании пальцев).

Это в целом негативно влияет на течение послеоперационного периода из-за опасности образования гематомы под лоскутами и их некроза.

Методика «открытой ладони» предполагает наложение первичных глухих швов на все разрезы кожи за исключением доступа по дистальной ладонной борозде. Дальнейшее использование данного подхода подтвердило его следующие преимущества:
— практически до нуля уменьшается частота некроза кожных лоскутов в области ладони;
— ге.матомы под лоскутами не образуются, соответственно не встречаются и нагноения;
— снижается интенсивность болевого синдрома вследствие меньшего натяжения на линии швов.

Практика показала, что доступ по дистальной ладонной борозде может быть частично ушит, но лишь на тех участках, где края кожной раны практически не расходятся даже при полном разгибании пальцев.

По данным G.Foucher и соавт., методика "открытой ладони" дает хорошие результаты. При этом средний срок заживления раны ладони составил, по данным авторов, 32 дня, срок временной нетрудоспособности — 42 дня.

Послеоперационный период. Принципы послеоперационного лечения больных после апоневрэктомии мало изменились со времени Дюпюитрена. К ним относятся:
— фиксация пальцев кисти в положении разгибания в пястно-фаланговых суставах с учетом натяжения кожных лоскутов и состояния кровоснабжения дистальных фаланг пальца;
— активные движения пальцев начинают с 5-7-го дня после операции;
— в течение 4—6 нед после операции пальцы должны быть фиксированы в положении разгибания в промежутках между упражнениями, а также на ночь.

Дермоапоневрэктомия предполагает широкое иссечение рубцопо-измсненной кожи и выполняется при рецидивах. При этом максимально иссекают все ткани ладонной поверхности пальца, содержащие фиброзные перемычки и кожные связки (рис. 27.11.6).

Продольный доступ проходит к тылу от нейтральной боковой линии пальца. Кожу иссекают от уровня дистальной ладонной борозды до дистального межфалангового сустава. Для того чтобы не нарушить кровообращение в пальце и его функцию, сосудисто-нервные пучки и стенку костно-фиброзного канала сохраняют. Рану закрывают полнослойным кожным трансплантатом.

При хорошем кровоснабжении воспринимающего ложа приживление кожного лоскута дает хороший косметический результат. В то же время всегда значительно снижается подвижность пальца. Нередко встречаются рецидивы.

Корригирующий артродез в суставах пальца является паллиативной операцией, направленной на улучшение положения пальца (чаще V) при далеко зашедших стадиях развития контрактуры Дюпюитрена. Как правило, выполняют артродез пястно-фалангового сустава с резекцией суставных концов костей так, чтобы концы костных фрагментов сопоставлялись в функционально выгодном для пальца положении.

Вмешательство может сочетаться с апоневрэктомией и апоневротомией.

Ампутация пальца является редким оперативным вмешательством, которое выполняют при рецидивах и далеко зашедших формах контрактуры Дюпюитрена обычно по настоятельной просьбе больного пожилого возраста. Основой для такого требования является психологическая неготовность пациента к длительному лечению при малой перспективности других видов вмешательств.

Использование аппаратов внешней фиксации возможно для предварительного (перед апоневрэктомией) выведения пальца из положения значительного сгибания.

Медленная дистракция может привести к размягчению фиброзных хорд и к разгибанию пальца. Однако это удается далеко не всегда и иногда сопровождается некрозом покрывающих фиброзные тяжи участков кожи.

Рецидивы и новые очаги контрактуры дюпюитрена

Рецидивы контрактуры Дюпюитрена возникают при нерадикальном удалении очагов фиброзно-измененного апоневроза. Опасность рецидивов значительно повышается при оставлении рубцово-измененных участков кожи.

По данным ряда авторов, частота рецидивов составляет 28—46,5% и возрастает с увеличением срока наблюдения до 100%.

От рецидивов следует отличать продолжение развития заболевания с возникновением новых очагов в анатомически удаленных (от первичного очага) зонах кисти. Это происходит в 18—45% случаев и требует дополнительного лечения.