Что такое тромбоцитопатия у взрослых

Главная » Варикоз » Что такое тромбоцитопатия у взрослых

Тромбоцитопатия — что это такое? Это заболевание, при котором количество тромбоцитов в крови остается в норме (или приближено к ней), но при этом нарушены их основные функции.

Это широко распространенный недуг. В основном тромбоцитопатия проявляется как нарушение свертываемости крови. Она является причиной длительных кровотечений из порезов, ссадин и носа, из-за операций, менструации и пр.

Болезнь сложно диагностировать, т. к. ее проявления могут в равной мере быть симптомами других заболеваний. Часто больные долго и безуспешно лечатся у специалистов другого профиля, например, лора или гинеколога. Что причина кровотечений может быть вызвана тромбоцитопатией и необходима консультация гематолога, просто не приходит в голову. При этом правильная и своевременная диагностика способна значительно облегчить состояние пациента.

Симптомы и проявления

Признаки заболевания могут быть явно выражены, тогда диагностика не будет затруднена. Но у взрослых часто отсутствуют яркие проявления.

  • геморрагический синдром (повышенная кровоточивость сосудов), что сопровождается появлением кровоизлияний на коже и/или слизистых;
  • появление петехиальных и экхимозных высыпаний на теле при минимальном воздействии (например, при соприкосновении с грубой одеждой);
  • "беспричинное" носовое кровотечение, которое подолгу не останавливается;
  • после нарушения целостности тканей, получения ран или незначительной ссадины долго идет кровь;
  • кровят десны на фоне отсутствия заболеваний полости рта;
  • кровоизлияние в склеры глаз;
  • другие типы кровотечений — желудочно-кишечные, гинекологические и пр.

Частые кровопотери даже в незначительных количествах приводят к общему ухудшению состояния пациента.

На их фоне может развиться анемический синдром, для которого характерны:

  • головокружения;
  • тахикардия;
  • снижение давления;
  • повышенная утомляемость, общая слабость;
  • бледность;
  • обмороки и предобморочные состояния.

Помимо этого, при тромбоцитопатии могут появиться следующие симптомы:

  • снижение содержания кислорода в крови (гипоксия);
  • гиповитаминоз;
  • дефицит витамина B12;
  • пониженное содержание гемоглобина в крови;
  • смешение PH-баланса в сторону закисления (ацидоз);
  • подверженность инфекционным заболеваниям;
  • сепсис.

Классификация заболевания

Тромбоцитопатии подразделяют на врожденные и приобретенные. В первом случае имеет место наследственная природа заболевания.

Такие патологии подразделяются на следующие виды:

  • дезагрегационная тромбоцитопатия;
  • с дефектом реакции освобождения;
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов;
  • с нарушением адгезии тромбоцитов;
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами;
  • неидентифицированная форма заболевания.

Все они имеют различный патогенез и требуют специфического лечения.

Приобретенные тромбоцитопатии являются симптоматическими и развиваются на фоне и под влиянием других проблем со здоровьем, например, патологии почек, печени, онкологических заболеваний.

Причины

Основной провокатор наследственной тромбоцитопатии – дефекты генов, отвечающих за работу тромбоцитов на различных этапах гемостаза.

Приобретенная тромбоцитопатия возникает из-за:

  • приема лекарственных препаратов, нарушающих функционирование тромбоцитов, выработку и качество кровяных пластин (это различные группы пенициллинов, нестероидных противовоспалительных препаратов, аспирина и др.);
  • дефицита витамина B12 в пище;
  • заболеваний печени — цирроза, паразитов в органе, опухолей различной этиологии;
  • ДВС-синдрома;
  • лейкоза;
  • почечной недостаточности;
  • геморрагического васкулита;
  • лучевой болезни;
  • тромбозов.

Ряд факторов может усугубить течение болезни, спровоцировать усиление симптомов:

  • употребление алкоголя;
  • длительное пребывание под солнечными лучами;
  • прием лекарств, способствующих разжижению крови;
  • использование физиотерапии (УФО, УВЧ);
  • употребление уксуса, блюд с ним;
  • дефицит животного белка.

Заболевание у детей

Тромбоцитопатия в детском возрасте может проявляться очень широко. Однако основной признак, который встречается в подавляющем большинстве случаев, — это геморрагический синдром различной степени тяжести. Он периодически возникает даже при легких травмирующих воздействиях (от трения грубой тканью до ударов).

Геморрагический синдром может проявляться в виде небольших кровоподтеков, обильных кровоизлияний, гематом и пр.

Для малышей характерно длительное заживление пупочной ранки. Прорезывание зубов сопровождается кровотечениями.

У детей более старшего возраста наблюдаются частые носовые кровотечения, длительное заживление мелких порезов и ссадин, сопровождающееся значительными потерями крови.

В период полового созревания у девочек наблюдаются обильные и длительные менструации и кровотечения, не связанные с циклом.

Из-за всего вышеперечисленного у ребенка может появиться не только анемический синдром, как и у взрослого, но и другие, более серьезные патологии. Например, пролапс митрального клапана, плоскостопие, сколиоз, нефроптоз и др. Это связано с общей ослабленностью организма.

Заболевание при беременности

Наличие этого недуга у женщины, вынашивающей ребенка, требует дополнительных консультаций с гематологом и более тщательного подбора лекарств. Так, беременным нельзя назначать препараты, угнетающие функции тромбоцитов, т. к. это может привести к длительным кровотечениям.

Если требуется заместительная терапия, то ее проводят специальными препаратами крови, в которых содержатся нормальные тромбоциты.

Дети могут унаследовать тромбоцитопатию от матери, появиться на свет с признаками геморрагического диатеза. Для всех новорожденных обязательно обследование у гематолога.

Как диагностируется

При наличии кровотечений больной сначала обращается к терапевту, тот направляет к специалистам других профилей. Обязательна консультация у гематолога и доктора более узкого профиля: гинеколога, лора, стоматолога и др., в зависимости от локализации кровотечений.

Чтобы поставить верный диагноз, больному необходимо пройти такие обследования, как:

  • эндотелиальная проба;
  • анализы крови на содержание и функции тромбоцитов (агрегация, адгезия, ретракция кровяного сгустка), а также общий;
  • определение длительности кровотечения и свертывания;
  • оценка функции кроветворения (при необходимости);
  • редко – трепанобиопсия.

Какое лечение назначают

Если диагноз подтверждается и определяется конкретный вид тромбоцитопатии, то пациенту подбирают лечение и клинические рекомендации.

В зависимости от типа заболевания используют 1 из 3 путей лечения:

  • этиотропный, который направлен на устранение причины и применяется только для приобретенных тромбоцитопатий;
  • профилактический, поддерживающий состояние больного, не дающий развиваться патологии дальше;
  • неотложный, направленный на оперативное устранение проблемы, он может даже подразумевать операцию.

Кроме этого, пациенту прописывается специальная диета. Питание может сыграть существенную роль в лечении тромбоцитопатии. Так, полностью исключается алкоголь, уксус в любой форме. Рекомендуется увеличить содержание животного белка в рационе, обогатить пищу продуктами, содержащими витамины C, P, A. Полезен арахис.

Из медикаментов назначают курс витаминно-минерального комплекса. Добавляют препараты, стимулирующие обмен веществ, и сосудосуживающие средства, например, прописываются фибринная пленка и аминокапроновая кислота.

Народные средства тоже могут оказаться полезными. Рекомендуются к употреблению чаи, травяные сборы и настои, улучшающие свертываемость крови, ее состав.

Прогнозы

Они зависят от множества факторов: типа тромбоцитопатии, места кровоизлияния и его интенсивности.

При своевременной постановке диагноза и грамотной терапии прогнозы на будущее в целом благоприятные.

Тромбоцитопатия – это не одно, а целая группа наследственных или приобретенных патологий, связанных с нарушением в системе кроветворения. При этом они имеют единую основу, которая сводится к неполноценности таких клеток крови, как тромбоциты.

Читайте также:  Можно ли делать операцию во время беременности

Этот гематологический синдром нельзя назвать редким, он встречается у 5-10% от всего населения земного шара. В детском возрасте чаще всего развиваются наследственные формы патологии. Причем если у ребенка наблюдаются кровотечения, причины которых установить невозможно, то около 35-65% из них будет происходить именно по вине тромбоцитопатии. Поэтому педиатры и детские гематологи должны проявлять в этом плане особую настороженность и отправлять малышей с такими симптомами на комплексную диагностику, что позволит обеспечить прицельное лечение.

Виды тромбоцитопатии

Различают тромбоцитопатии приобретенные и врожденные. Они, в свою очередь, также разделяются на несколько подвидов, среди которых:

Болезни, обусловленные патологической агрегацией тромбоцитов. Сюда относят тромбастению Гланцмана, эссенциальную атромбию первого типа, аномалию Пирсона-Стоба, Скотт-синдром и пр. Все эти заболевания объединены под общим названием дизагрегационные тромбоцитопатии.

Болезни крови, обусловленные нарушением звена в реакции освобождения тромбоцитов. Сюда можно отнести эссенциальную атромбию второго типа, дефект циклооксигеназы, липоксигеназы и пр. Сбой может происходить как при высвобождении гранул, так и их компонентов.

Болезни недостаточности пула хранения, среди которых: «синдром серых тромбоцитов», синдром Хержманского–Пудлака, ТАР-синдром, дефицит плотных гранул и пр.

Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением их адгезии. К таким врожденным аномалиям можно отнести болезнь Виллебранда, макроцитарную тромбодистрофию, болезнь Элерса-Данло и пр.

Смешанные тромбоцитарные нарушения, которые обусловлены иными аномалиями врожденного характера, например, врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана и пр.

Приобретенные тромбоцитопатии манифестируют у человека в течение его жизни. Они развиваются на фоне других заболеваний. Их причины будут перечислены ниже.

Стоит отметить, что у детей в подавляющем большинстве случаев диагностируют именно врожденные тромбоцитопатии.

Симптомы тромбоцитопатии

Симптомы тромбоцитопатии могут быть самыми разнообразными. Врожденная тромбоцитопатия может впервые проявить себя после родовой травмы, перенесенной гипоксии или иной перинатальной патологии. Также болезнь может дать о себе знать после постановки профилактической прививки, после посещения кабинета массажиста, либо после перенесенной инфекции вирусной или бактериальной природы. Даже дефицит витаминов способен выступать в качестве пускового фактора для манифестации этой наследственной патологии.

На первый план, независимо от вида тромбоцитопатии, выходит геморрагический синдром, проявления которого отличаются регулярной частотой. Интенсивность геморрагического синдрома варьируется. У человека может наблюдаться как легкая кровоточивость, так и массивные кровотечения.

У детей первых дней жизни возможно развитие внутричерепного кровоизлияния, часто наблюдается длительное незаживление пупочной ранки ее кровоточивость. Легкое течение геморрагического синдрома проявляется в появлении подкожных кровоизлияний. Причем формироваться они способны даже при обычном прикосновении или в местах трения одежды и тела. Кровоизлияния в суставные полости при тромбоцитопатиях не наблюдаются, что позволяет отличать их от гемофилии.

У детей раннего возраста болезнь может дать о себе знать обильными и длительными кровотечениями, развивающимися во время появления первых зубов. Время от времени у таких малышей идет кровь из носа, кровоточат десны, любые царапины и прочие незначительные кожные повреждения заживают в течение длительного отрезка времени.

В подростковом возрасте у девочек наблюдаются обильные и продолжительные менструации. Часто на похожую проблему жалуются их матери.

Если человек с тромбоцитопатией попадает на операцию, то даже малоинвазивные процедуры будут у него сопровождаться длительными кровотечениями. Например, они развиваются после удаления больного зуба или резекции аденоидов.

Редкими симптомами тромбоцитопатии являются кровотечения из органов пищеварительной системы, появление крови в моче, кровоизлияния в сетчатку глаза.

Люди, страдающие от тромбоцитопатии, предъявляются врачу характерные жалобы. Пациентов беспокоит бледность кожных покровов, усиленная утомляемость, снижение работоспособности, частые головокружения, одышка, усиление ЧС, низкое артериальное давление. Иногда у них развиваются обмороки. Подобная клиника связана с регулярными кровопотерями, которые приводят к развитию анемии.

Если параллельно у человека развивается болезнь соединительной ткани, то у него наблюдается нарушение осанки, плоскостопие и иные аномалии в развитии костно-мышечного аппарата.

Массивный геморрагический синдром приводит к кровопотерям, которые несут угрозу жизни.

Причины тромбоцитопатии

Причины врожденных тромбоцитопатий сводятся к нарушениям в генной структуре. Эти аномалии приводят к тому, что в организме происходит сбой на уровне тромбоцитарного гемостаза. Наследование таких аномалий может происходить как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному типу.

Причины приобретенных тромбоцитопатий следующие:

Гемобластозы смешанного типа, ДВС-синдром и дизагрегационные гипорегенераторные болезни системы гемостаза способны вызывать развитие тромбоцитопатии.

Пусковым фактором, приводящим к несостоятельности тромбоцитов, могут становиться миелопролиферативные болезни и эссенциальная тромбоцитемия.

Опасность представляет В12-дефицитная анемия.

К нарушению адгезии и агрегации тромбоцитов, либо к ретракции тромбоцитарного сгустка будут приводить уремии

Спровоцировать развитие тромбоцитопатии может миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, моноклональная гаммапатия.

Метаболические нарушения на фоне цирроза печени, при опухолях печени онкологического и иного генеза, при паразитарных инвазиях этого органа. При этом у больного будут наблюдаться сбои в тромбоцитарной системе гемостаза с нарушением их адгезии и агрегации.

Такая болезнь как цинга всегда провоцирует развитие тромбоцитопатии.

Опасность в этом плане представляют гормональные сбои в организме, например, гипотиреоз или гипоэстрогения.

Прием некоторых лекарственных препаратов может стать причиной развития тромбоцитопатии. В этом плане опасность представляет лечение Аспирином и иными средствами из группы НПВС, антибактериальными препаратами (Карбенициллин и Пенициллин), транквилизаторами, цитостатиками, нитрофуранами и некоторыми другими медикаментами.

Воздействие на организм ионизирующего излучения.

Переливание крови в значительных объемах или инфузии с реополиглюкином.

Тромбоцитопатия потребления развивается у пациентов с массивными тромбозами, либо с гигантскими опухолями сосудов.

Диагностика тромбоцитопатии

Диагностика патологии сопряжена с рядом трудностей. Часто симптомы тромбоцитопатии маскируются под обычные носовые кровотечения, обильные менструации, десневые кровотечения и пр. Людей при этом наблюдают стоматологи, отоларингологии, гастроэнтерологи, но не гематологи. В то время как врачи общей практики должны проявлять большую настороженность по отношению к пациентам, страдающим от регулярных кровотечений.

Для начала необходимо тщательно изучить анамнез пришедшего на осмотр человека. Обязательно нужно выяснить, страдают ли от аналогичных кровотечений его близкие родственники. Если удается обнаружить клинические признаки тромбоцитопатии (длительные менструации, кровотечения во время прорезывании зубов, геморрагические осложнения после проведенных операций и пр.), то пациента в обязательном порядке направляют на сдачу анализа крови с подсчетом численности тромбоцитов под микроскопом. Важно проводить именно ручное изучение мазка крови. Дело в том, что тромбоцитопения может не сопровождаться снижением уровня тромбоцитов, но они будут иметь меньший размер. Этот факт автоматические анализаторы чаще всего не учитывают. Также лаборант сможет визуализировать в тромбоцитах наличие конгломератов, отсутствие альфа-гранул, общую серую окраску тромбоцитов и иные отклонения.

Чаще всего положительными у больных с тромбоцитопенией оказываются функциональные эндотелиальные пробы: баночная, щипковая, манжеточная и пр. У пациентов на коже, в местах приложения приборов для тестирования, появляются либо точечные кровоизлияния, либо обширный кровоподтек.

Читайте также:  Как часто делать эпиляцию

Иногда требуется выполнение пункции костного мозга, проведение трепанобипсии и изучение полученного материала под микроскопом.

Лечение тромбоцитопатии

Если у ребенка диагностирована тромбоцитопения, то он должен быть поставлен на учет к гематологу. Таким пациентам назначают диету, с увеличением в меню продуктов, богатых витаминами А, Р, С. Важно отказаться от употребления в пищу блюд, содержащих уксус, консерванты, салицилаты, арахис. Также необходимо исключить терапию препаратами, которые способны спровоцировать те или иные нарушения функций тромбоцитов. Все очаги хронической инфекции должны быть своевременно санированы. Обязательно вакцинировать таких пациентов от гепатита А и В.

Легкие наружные кровотечения останавливаются с использованием тампонов или салфеток, которые пропитывают аминокапроновой кислотой, либо транексамовой кислотой. Носовые кровотечения требуют введения в носовые ходы гемостатической губки, выполнения амнезации слизистой оболочки носа. Этистерон показан к приему при маточных кровотечениях. Также возможен прием таких препаратов, как Этамзилат натрия, Адроксон, Кальция глюконат и пр. Все они обладают гемостатическим эффектом. С профилактической целью пациентам показан курсовой прием АТФ, фолиевой кислоты, Инозина и иных препаратов для улучшения метаболических процессов в организме.

При развитии массивных кровотечений больного нужно госпитализировать. В условиях стационара ему вводят антифибринолитические препараты (аминокапроновая и транексамовая кислота), десмопрессин, VII фактор свертывания крови. Если состояние пациента тяжелое, то ему показано переливание тромбоцитарной массы. К трансфузии тромбоцитов прибегают только в экстренных случаях, когда остальные препараты не позволяют стабилизировать состояние больного. В регулярных переливаниях тромбоцитов нуждаются пациенты с наследственными дефектами этих клеток крови, например, при диагностированном синдроме Бернара-Сулье, при тромбастении Гланцмана и пр.

Все больные с выявленными тромбоцитопатиями ставятся на учет к гематологу. Один раз в полгода они должны появляться у врача, сдавать анализ крови и проходить дополнительные исследования. Каждый год таких больных должен осматривать стоматолог и ЛОР-врач. К обязательным анализам относят: общий анализ крови и мочи, коагулограмма, агрегация тромбоцитов с АДФ, Эпинефрином и Тромбоксаном.

Если вовремя диагностировать тромбоцитопатию, то можно не допустить массивных кровопотерь у человека и повысить качество его жизни. Прогноз чаще всего благоприятный, но он ухудшается в том случае, когда у больных случают массивные внутричерепные кровоизлияния.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

20 причин есть тыквенные семечки — самые полезные семечки в мире — каждый день!

Тромбоцитопения (тромбопения) – снижение уровня тромбоцитов (красных кровяных пластинок) в крови до уровня менее 150*109/л относительно нормы, которая находится в пределах 180 – 320*109/л. Тромбоцитопения может быть самостоятельным заболеванием (первичной) или являться одним из симптомов другой патологии (вторичной или симптоматической). Тромбоциты – фрагменты мегакариоцитарной цитоплазмы, они лишены ядра. Образуются в результате отделения небольших участков от мегакариоцита – материнской клетки, являющейся крупным клеточным предшественником. В организме тромбоциты выполняют несколько функций:

  • участвуют в образовании первичной тромбоцитарной пробки;
  • выделяют соединения, которые сужают просвет сосуда;
  • активируют систему свертывания крови, в результате чего образуется фибриновый сгусток.

Именно поэтому при недостатке тромбоцитов в крови развиваются кровотечения, часто несущие угрозу здоровью и жизни пациента.

Этиология и патогенез тромбоцитопении

Основные причины патологии:

  • образование недостаточного количества тромбоцитов (сниженная продукция);
  • повышенная деструкция тромбоцитов;
  • перераспределение тромбоцитов, при котором их количество в общем кровотоке резко снижается;
  • повышенная потребность организма в тромбоцитах.

Образование недостаточного количества тромбоцитов

Тромбоцитопении, возникающие в результате слабого синтеза тромбоцитов, делят на три группы:

  • дефицит мегакариоцитов (при гипоплазии мегакариоцитарного отростка);
  • малоэффективный тромбоцитопоэз, при котором клетки-предшественники образуются в достаточном количестве, но образование тромбоцита из мегакариоцита почти не происходит;
  • перерождение (метаплазия) мегакариоцитарного отростка.

Развитие гипоплазии костного мозга с последующей тромбоцитопенией бывает при таких патологиях:

    врожденная мегакариоцитарная гипоплазия в результате тяжелых наследственных патологий – апластической анемии Фанкони (конституционной панцитопении) и амегакариоцитарной тромбоцитопении;

  • приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
  • прием цитостатиков (миелосупрессивных препаратов), которые оказывают непосредственное воздействие на красный костный мозг, угнетая его функции;
  • лучевая болезнь;
  • прием Левомицетина (при условии, что у пациента наблюдается идиосинкразия – повышенная чувствительность к этому препарату);
  • применение некоторых других лекарств (тиазидных диуретиков, интерферона, эстрогенов);
  • злоупотребление алкогольными напитками (алкоголь угнетает мегакариоцитарный отросток);
  • вирусы паротита, гепатитов А, В, С и ВИЧ вызывают тромбоцитопению продукции;
  • иногда при вакцинации живой ослабленной вакциной против кори возможно развитие транзиторной тромбоцитопении;
  • сепсис – генерализованная воспалительная реакция, вызванная грибковыми или бактериальными инфекциями;
  • слабо выраженную тромбоцитопению может вызывать состояние гипоксии.
  • Сбои в процессах производства тромбоцитов возникают в следующих случаях:

    • врожденный дефицит тромбопоэтина – вещества, которое стимулирует синтез тромбоцитов;
    • развитие мегалобластной анемии вследствие недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты;
    • железодефицитная анемия (в результате нехватки железа снижается выработка тромбоцитов и не усваивается витамин В12);
    • инфекции вирусной этиологии;
    • хронический алкоголизм;
    • врожденные патологии, где наблюдается сочетание тромбоцитопении и тромбоцитопатии (аутосомно-доминантная аномалия Мей-Хегглина, синдромы Бернарда-Сулье, Вискота-Олдрича и др.).

    Перерождение мегакариоцитарного отростка встречается при таких патологиях:

    • онкологические заболевания на последних стадиях, когда развиваются метастазы, проникающие в косный мозг;
    • злокачественные заболевания крови (лимфомы, генерализованная плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера, лейкозы);
    • миелофиброз (замещение фиброзной тканью);
    • саркоидоз (замещение специфическими гранулемами).

    Повышенная деструкция (разрушение) тромбоцитов

    Разрушение тромбоцитов – самая распространенная причина в развитии тромбоцитопений. Когда появляется повышенная потребность в красных кровяных пластинках, костный мозг начинает работать в усиленном режиме. Со временем развивается гиперплазия ткани и увеличивается число мегакариоцитов. Но если тромбоциты разрушаются быстрее, чем успевают поступать в кровеносное русло новые элементы (то есть компенсаторные механизмы не справляются со своей задачей), возникает тромбоцитопения. Клинически тромбоцитопении, возникшие в результате повышенной деструкции тромбоцитов, по патогенезу разделяют на две группы: иммунологические и неиммунологические.

    Иммунные тромбоцитопении

    Такая форма заболевания возникает вследствие атаки с последующей деструкцией тромбоцитов специфическими антитромбоцитарными антителами и иммунными комплексами. Может быть врожденной и приобретенной патологией. Иммунологические тромбоцитопении распределяют по трем группам:

    • изоиммунная тромбоцитопения (развивается в результате выработки аллореактивных антител, которые разрушают «чужие» тромбоциты при попадании в организм, например, при переливании крови или во время беременности);
    • аутоиммунная тромбоцитопения – синтез аутоантител, вызывающих повреждение собственных тканей и клеток организма;
    • иммунная тромбоцитопения, развивающаяся после употребления некоторых лекарств.

    К изоиммунным тромбоцитепениям относятся следующие врожденные и приобретенные патологии:

    • неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (заболевание, при котором возникает несовместимость между матерью и плодом по тромбоцитарным показателям);
    • посттрансфузионная тромбоцитопеническая пурпура (осложнение, возникающее примерно через неделю после процедуры гемотрансфузии);
    • нечувствительность (рефрактерность) больных к переливанию тромбоцитарной массы, которая выражается в отсутствии лечебного эффекта (развивается в случаях повторной гемотрансфузии).
    Читайте также:  Электробритва женская какая лучше

    Аутоиммунные тромбоцитопении бывают первичными (идиопатическими, неясной этиологии) и вторичными (возникшими под воздействием определенных причин). К первичной патологии относят острую и хроническую формы аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Вторичная тромбоцитопеническая пурпура сопровождает многие болезни, среди которых:

    • онкологические заболевания лимфоидной ткани (лимфогранулематоз, лимфолейкозы, лимфомы, в том числе и неходжкинские);
    • приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия (синдром Эванса-Фишера);
    • заболевания с поражением соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
    • органоспецифические аутоиммунные патологии – болезни, при которых происходит поражение определенных органов (печени, отделов пищеварительного тракта, суставов, эндокринных желез);
    • вирусные болезни (ВИЧ, краснуха, опоясывающий герпес).

    Иммунные тромбоцитопении, вызванные приемом лекарственных препаратов

    Перечень препаратов, которые могут спровоцировать появление тромбоцитопении, довольно длинный. Основные группы таких лекарств:

    • антибиотики (Ампициллин, Пенициллин, Рифампицин, Гентамицин, Цефалексин);
    • сульфаниламиды (Бисептол);
    • нестероидные противовоспалительные препараты;
    • диуретики (Фуросемид, Хлортиазид);
    • седативные средства;
    • противодиабетические препараты (Толбутамид, Хлорпропамид);
    • наркотики и наркотические обезболивающие (героин, Морфин);
    • антигистаминные (Циметидин);
    • некоторые лекарства, относящиеся к другим группам – Ранитидин, гепарин, хинидин, Метилдопа, Дигитоксин, соли золота.

    Неиммунные тромбоцитопении

    Тромбоцитопении неимунной этиологии можно разделить на врожденные и приобретенные. Врожденные патологии, при которых происходит усиленная деструкция тромбоцитов:

    • преэклемпсия при беременности у матери;
    • инфекционные процессы;
    • пороки сердца.

    Приобретенные тромбоцитопении неиммунного генеза с усиленной деструкцией тромбоцитов развиваются при следующих условиях:

    • имплантация искусственных клапанов, шунтирование сосудов;
    • выраженные проявления атеросклероза;
    • массивная кровопотеря;
    • метастазы, затрагивающие кровеносные сосуды;
    • ДВС-синдром;
    • болезнь Маркьяфавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия – приобретенная гемолитическая анемия, при которой происходит снижение производства, изменение структуры и ускоренная деструкция тромбоцитов);
    • ожоговая болезнь;
    • переохлаждение организма (гипотермия);
    • воздействие повышенного атмосферного давления;
    • болезнь Гассера (гемолитико-уремический синдром);
    • инфекционные заболевания;
    • прием лекарственных препаратов;
    • внутривенное вливание больших объемов растворов (массивная трансфузия), из-за которого развивается тромбоцитопения разведения.

    Перераспределение тромбоцитов

    Вынужденное перераспределение приводит к избытку тромбоцитов в органе депонирования – селезенке. Развивается гиперспленизм (при спленомегалии до 90% тромбоцитов находятся в селезенке, хотя обычно депонируется только 1/3 этих клеток). Депонирование возникает по следующим причинам:

    • цирроз печени с портальной гипертензией;
    • злокачественные патологии кровеносной системы (лимфомы, лейкозы);
    • инфекционные болезни (туберкулез, малярия, эндокардит и др.);
    • переохлаждение организма (гипотермия).

    Появление повышенной потребности в тромбоцитах

    При значительной потере тромбоцитов в результате процессов тромбообразования возникает повышенная потребность в них. Это происходит:

    • при массивных кровотечениях;
    • при экстракорпоральной циркуляции (например, при использовании искусственной почки или аппарата искусственного кровообращения).

    Симптомы тромбоцитопении

    Основной признак заболевания – развитие геморрагического диатеза, при котором на слизистых и коже появляется мелкая геморрагическая сыпь в виде петехий (точечных кровоизлияний) или экхимозов до 2 см в диаметре. Высыпания безболезненны, они не имеют признаков воспалительного процесса. Их появление легко спровоцировать – достаточно минимального травмирования сосудов. Тесная одежда, швы которой вызывают трение, любые инъекции, небольшие ушибы – все может стать причиной возникновения синяков и петехий.

    Чем ниже уровень тромбоцитов в крови, тем тяжелее проявления геморрагического диатеза. При первичной тромбоцитопении серьезные кровотечения возникают только в том случае, если число тромбоцитов ниже 50*109/л. Когда тромбоцитопения возникает на фоне инфекционных процессов, сопровождающихся лихорадочным состоянием, кровотечения могут возникнуть и при более высоких показателях тромбоцитов.

    Первые признаки усугубления состояния – появление повторных кровотечений из носа. Кроме того, повышается кровоточивость слизистых, в первую очередь – десен и ротовой полости. У женщин наблюдаются обильные менструации. Высыпания при геморрагическом диатезе возникают сначала на ногах и по передней поверхности брюшной стенки нижней половины туловища. По мере прогрессирования заболевания могут появляться кровотечения в суставы, из пищеварительного тракта, метроррагии (маточные кровотечения) и гематурия (кровь в моче).

    Чем выше поднимается сыпь, тем более неблагоприятен прогноз. Верхняя половина туловища, лицо, особенно кровоизлияния в конъюнктиву являются признаками усугубления патологического процесса. Самые тяжелые последствия – кровоизлияние в сетчатку глаз, которое ведет к потере зрения, и кровоизлияние в головной мозг или его оболочки (инсульт). Поскольку вышеописанные симптомы неспецифичны и могут сопровождать другие патологии (например, тромбоцитопатии), то заподозрить тромбоцитопению следует в том случае, когда есть сочетание геморрагического синдрома и снижение тромбоцитов в крови.

    Диагностика заболевания

    Врач должен собрать наиболее полный анамнез, для чего он тщательно расспрашивает пациента о возникновении кровотечений в прошлом и в каких случаях это происходило. Страдал ли пациент геморрагическим диатезом, какие лекарства он принимал. Особое внимание уделяется вопросам о наличии сопутствующих заболеваний (какие диагнозы были поставлены ранее). Визуально врач оценивает состояние пациента, тип и степень кровотечения, локализацию сыпи, объем потери крови (в случае сильного кровотечения). Объективное обследование показывает положительные пробы «щипка», «жгута» (на ломкость сосудов).

    Диагноз подтверждается лабораторными анализами крови, в которых определяется не только уровень тромбоцитов, но также тромбоцитарная гистограмма, показатель анизоцитоза (изменение размеров тромбоцитов) и тромбокрит (процент тромбоцитарной массы в объеме крови). Отклонение этих показателей могут свидетельствовать о различных патологических процессах, протекающих в организме и вызвавших тромбоцитопению.

    Лечение тромбоцитопении

    Лечение заболевания напрямую зависит от причин, которые его спровоцировали:

    • при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты назначается прием соответствующих препаратов, диета, направленная на устранение авитаминоза;
    • если тромбоцитопения возникла в результате приема лекарств, необходима их отмена и последующая коррекция схемы лечения.

    При первичной идиопатической пурпуре у детей принято придерживаться выжидательной тактики, так как прогноз заболевания чаще всего благоприятный, и ремиссия наступает в течение полугода без медикаментозного лечения. Если заболевание прогрессирует (наблюдается падение тромбоцитов до 20 тыс./мкл), при этом геморрагический синдром нарастает (возникают кровоизлияния в конъюнктиву, появляется сыпь на лице), показано назначение стероидов (Преднизолона). В этом случае эффект от препарата виден уже в первые дни приема, а через неделю сыпь исчезает полностью. Со временем количество тромбоцитов в крови приходит в норму.

    У взрослых идиопатическая тромбоцитопения протекает совсем по-другому. Выздоровление без медикаментозной терапии практически не наступает. В этом случае пациентам также назначают курс лечения Преднизолоном, который обычно длится около месяца. Если эффект от терапии отсутствует, врач проводит иммунотерапию – внутривенное введение иммуноглобулинов (Сандаглобулина), параллельно с высокими дозами стероидов. При отсутствии ремиссии в течение полугода необходимо провести спленэктомию – удаление селезенки. Терапия вторичных форм тромбоцитопении заключается в лечении основной патологии, а также в предупреждении развития осложнений. Когда уровень тромбоцитов достигает критических цифр, а риск развития геморрагических осложнений возрастает, назначают переливание тромбоцитарной массы и курс Преднизолона.

    Диета при тромбоцитопении

    Специальный режим питания при тромбоцитопении не разработан. Если отсутствуют другие патологии, врачи рекомендуют общий стол. При этом пища должна содержать достаточно белков, поэтому вегетарианство при тромбоцитопении категорически противопоказано.

    Запрещено употребление любых алкогольных напитков и продуктов, содержащих синтетические добавки – консерванты, красители, ароматизаторы и пр. Во время обострения показана щадящая диета. В этот период не следует употреблять острые и пряные блюда, а также копчености. Пища и напитки должны быть теплыми, но ни в коем случае не горячими.

    Советуем к прочтению

    Добавить комментарий